Sickle cell disease je chronické a dědičné onemocnění, které postihuje především osoby afrického původu, ale i jiné etnické skupiny, například Asiaty, obyvatelé Středního východu nebo Hispánce. Tento stav je charakterizován abnormální strukturou hemoglobinu (HbS), která vede k deformaci červených krvinek, které místo běžného kulatého tvaru získávají tvar srpku. Při nízkém obsahu kyslíku se tyto krvinky deformují a způsobují blokády v cévách, což vede k trombózám, infarktům a poškození orgánů. S postupem času se tyto buňky stávají křehkými a podléhají hemolýze. U pacientů s tímto onemocněním jsou červené krvinky obvykle v nízkém počtu a často se vyskytují i další komplikace, jako je splenomegalie (zvětšení sleziny) v mladém věku, která později přechází v atrofii sleziny a zvyšuje riziko infekcí, zejména pneumokokových. Mezi další komplikace patří kožní vředy, selhání ledvin, nekróza kostí, hepatomegalie (zvětšení jater), žloutenka, kardiomyopatie a předčasná smrt.
Záchvaty nemoci, známé jako "sickle cell crises", mohou být vyvolány různými faktory, například hypoxémií, infekcemi, chladem, dehydratací nebo stresem. Existují různé typy záchvatů, včetně trombotického, hemolytického a aplastického. Trombotický záchvat je spojený s bolestmi v kostech a kloubech, ale může postihnout i hrudník a břicho. Při hemolytickém záchvatu dochází k rychlé destrukci červených krvinek, což vede k hemoglobinurii, žloutence a selhání ledvin. Aplastický záchvat je spojen s infekcí parvovirem B19 a projevuje se zhoršenou anémií a nízkým počtem retikulocytů. Závažným stavem je i sekrétační záchvat, který je charakterizován rychlým zvětšením jater a sleziny v důsledku zadržování červených krvinek a těžkou anémií.
Léčba těchto krizí zahrnuje několik opatření, která mají za cíl zmírnit příznaky a zabránit dalším komplikacím. Je kladeno důraz na prevenci hypoxémie, přičemž by se pacienti měli vyhýbat situacím, které mohou vyvolat hypoxii, jako jsou vysoké nadmořské výšky nebo anestezie. Dále je nutné preventivně podávat penicilin a pneumokokovou vakcínu, a v některých případech provádět výměnné transfuze červených krvinek. Při bolestivých krizích je kladeno důraz na včasné podání analgetik, zejména opiátů, které by neměly být u pacientů s tímto onemocněním opomíjeny, přičemž je nutné zvážit riziko psychologické závislosti na těchto lécích.
Kromě analgetik je zásadní také podávání kyslíku k udržení adekvátní saturace kyslíkem v krvi. Rehydratace je nezbytná, přičemž je třeba dbát na vyváženost a zabránit přehnané hydrataci. Při podezření na bakteriální infekce se podávají antibiotika, včetně preparátů proti pneumokoku a makrolidů k pokrytí atypických infekcí, a v případě virové infekce i antivirotika. V případech, kdy hemoglobin klesne pod kritickou hodnotu, se doporučuje transfuze krve, přičemž cílem je udržet hematokrit pod 36 %. Při záchvatech v centrální nervové soustavě nebo v hrudní oblasti je indikována výměnná transfúze červených krvinek, která má za cíl snížit podíl srpkovitých červených krvinek pod 30 %. V některých případech je nezbytná i neinvazivní nebo invazivní mechanická ventilace.
Kromě samotného onemocnění může být u těchto pacientů časté i nadměrné hromadění železa v těle v důsledku chronických transfuzí. To může vést k poškození srdce a jater. Pacienti s chronickým onemocněním mohou být na perorálních chelačních lécích, které pomáhají odstraňovat nadměrné železo z organismu.
Pokud jde o hemolýzu, tato zahrnuje zkrácení životnosti erytrocytů pod očekávaných 120 dní. K hemolýze může docházet při různých stavech, jako jsou reakce na transfúze krve, malárie, krizí při srpkovité anémii, užívání některých léků (např. methyldopa, penicilin v dávkách), autoimunitních reakcích, hemolytickém uremickém syndromu (HUS) nebo trombotickém trombocytopenickém purpuru (TTP). Diagnóza hemolýzy se provádí na základě zvýšené hladiny laktátdehydrogenázy, bilirubinu, přítomnosti nezkondenzovaných krevních tělísek a v případě autoimunitní hemolýzy také pomocí Coombsova testu.
Pro adekvátní zvládnutí hemolýzy je nutné identifikovat její příčinu a podle toho zvolit specifickou léčbu. Často je indikována krevní transfuze, aby se udržel hemoglobin nad 70 g/L, a v případě masivní intravaskulární hemolýzy je důležité udržet dobrý diurézu a případně použít hemodialýzu.
Pokud jde o trombotické mikroangiopatie, jako je TTP, HUS a DIC, jedná se o stavy, které jsou spojeny s poškozením endotelu a tvorbou mikrocelulárních trombů. Tyto poruchy vedou k hemolytické anémii, trombocytopenii a selhání orgánů. Mezi hlavní příčiny těchto poruch patří infekce, rakovina, těhotenské komplikace, autoimunitní poruchy a po transplantacích. TTP je charakterizováno extrémně nízkou aktivitou ADAMTS13, což vede k neschopnosti štěpit ultra-velké multimery von Willebrandova faktoru, což způsobuje vznik trombů.
V těchto případech je léčba založena na výměně plazmy, podávání steroidů a dalších specifických léků, jako je kaplacizumab, a v některých případech i rituximab.
Jak léčit virové infekce dýchacích cest a tropické nemoci v kritickém stavu
Respirační virové infekce představují běžnou příčinu kritického onemocnění, přičemž nejnáchylnějšími pacienty jsou starší osoby a imunitně oslabení jedinci. Takové infekce mohou způsobit zápal plic, ARDS (akutní respirační distress syndrom) a sepse. Kromě podpůrné léčby, která zahrnuje kyslík, tekutiny, výživu a ventilaci, existují různé terapeutické přístupy pro ne-COVID-19 respirační virové infekce. Mezi navrhované léky patří oseltamivir, ribavirin, kortikosteroidy, interferon a IVIg, ale žádný z těchto léků dosud neprokázal zlepšení klinického výsledku. Často se také vyskytuje sekundární bakteriální infekce, pro kterou mohou být užitečné profylaktické antibiotika. V předchozích letech se ukázala výhoda očkování proti Streptococcus pneumoniae nebo Haemophilus influenzae, které mohou snížit riziko komplikací u těchto pacientů.
Další kategorií nebezpečných infekcí jsou virové hemoragické horečky, které zahrnují Lassa, Ebolu a Marburgovu horečku. Tyto vysoce nakažlivé viry mohou způsobit těžké hemoragické onemocnění a mortality jsou často vysoké. V rozvinutých zemích jsou tito pacienti zpravidla hospitalizováni na specializovaných jednotkách infekčních nemocí s možností poskytování organální podpory. Tyto jednotky jsou vybaveny izolovanými prostory s negativním tlakem, filtračními systémy HEPA a dalšími bezpečnostními opatřeními. Ochranné obleky omezují dobu, po kterou mohou zdravotníci pracovat v těchto podmínkách. V některých případech je možné použít postele se speciálními izolačními stany (například Trexler jednotky), kde je poskytována veškerá péče prostřednictvím rukávů do stanu.
V oblasti tropických nemocí se malaria stále považuje za významnou hrozbu pro pacienty, kteří se vrací z endemických oblastí. Malárie je způsobena parazitární infekcí rodu Plasmodium, přičemž nejzávažnější forma, P. falciparum, vyvolává maligní tertiánovou malárii. Další formy, jako P. vivax a P. ovale, mají tendenci vyvolávat méně závažná onemocnění. I když se u některých pacientů s nízkými hladinami parazitů nemusí objevit vážné symptomy, P. falciparum může být velmi agresivní, zejména u neimunních cestovatelů. Klinické příznaky zahrnují horečku, zimnici, myalgie, bolesti břicha, zvracení a průjem, přičemž paroxyzmy horečky s "studenými" a "horkými" fázemi jsou méně časté. Mezi závažné komplikace patří cerebrální malárie, akutní respirační selhání a Blackwater fever, což je forma malárie charakterizovaná masivní intravaskulární hemolýzou, žloutenkou a akutním selháním ledvin.
K diagnostice malárie je zlatým standardem mikroskopické vyšetření krevních nátěrů, přičemž je důležité mít na paměti, že při nízké úrovni parazitémie může být diagnóza přehlédnuta. Alternativně se využívají rychlé antigenní testy nebo molekulární techniky, jako je PCR, které mají vyšší specifitu a citlivost. Léčba závažné malárie zahrnuje intravenózní podání artesunátu, který je preferovaným lékem pro kriticky nemocné pacienty. Pokud artesunát není dostupný, použije se intravenózní kinidin. U některých pacientů je třeba provádět transfúze krve pro vysoké hladiny parazitů a kontrolovat rovnováhu tekutin a elektrolytů, protože nadměrné podávání tekutin může zhoršit ARDS a mozkový edém.
Malárie je často spojena s sekundární bakteriální infekcí, která může být příčinou cirkulačního kolapsu, a proto je důležité mít na paměti možnost gramnegativní infekce, pokud dojde k těmto komplikacím.
V případě hemofagocytární lymfohistiocytózy (HLH), což je stav charakterizovaný hyperinflamací, je kladeno důraz na správnou diagnostiku a terapii, protože může napodobit sepse a vést k multiorgánovému selhání. Tento stav je charakterizován přehnanou aktivací makrofágů, což vede k destrukci krevních buněk a stimuluje výraznou prozánětlivou odpověď. HLH může být primární (dědičné) nebo sekundární, což znamená, že může být vyvoláno infekcemi, jako jsou EBV, CMV, nebo bakteriálními infekcemi. Diagnóza zahrnuje identifikaci cytopenie, zvýšené hladiny ferritinu, triglyceridů a dalších biomarkerů. H-score, který využívá souhrn těchto hodnot, je užitečný pro stanovení pravděpodobnosti HLH.
V oblasti léčby je kladen důraz na intenzivní péči a podporu orgánů, přičemž u těžkých infekcí je nezbytné použití imunomodulační terapie, včetně kortikosteroidů a dalších imunosupresivních léků. Úspěšná léčba závisí na rychlé diagnóze a včasném zásahu, protože i malá zpoždění mohou mít fatální následky.
Jaká jsou klíčová rizika a doporučené postupy u epidurální analgezie a její komplikace?
Epidurální analgezie zůstává základní modalitou při řízení bolesti, zejména v kontextu chirurgických výkonů a porodnické analgezie. Navzdory její vysoké účinnosti není bez rizik, která mohou být závažná, zejména při nedostatečně systematickém přístupu. Klinické rozhodování při zavádění i následném sledování epidurální analgezie vyžaduje hluboké porozumění anatomii epidurálního prostoru, patofyziologii potenciálních komplikací a včasnému rozpoznání jejich projevů.
Epidurální prostor je anatomicky definován jako oblast mezi dura mater a periostem obratlových těl, bohatá na žilní pleteně, tukovou tkáň a míšní nervy. Právě přítomnost těchto struktur podmiňuje rizika krvácení, infekce nebo nervové léze. Závažné komplikace jako je epidurální hematom či absces mohou vést k ireverzibilnímu neurologickému poškození, zejména pokud nejsou rozpoznány a řešeny včas. Klinické varovné příznaky zahrnují nové motorické deficity, změny citlivosti nebo zhoršující se bolest zad lokalizovaná v místě punkce.
Motorický blok je častou, byť většinou reverzibilní komplikací, jejíž závažnost může být podhodnocena. Při jeho náhlém vzniku je nezbytné přerušit infuzi, urgentně zhodnotit neurologický status a zvážit potřebu zobrazovacího vyšetření, nejčastěji magnetické rezonance. Doporučené intervaly neurologických kontrol jsou standardizovány – zpravidla každé 4 hodiny během prvních 24 hodin, poté dle klinické situace. Nedodržení těchto intervalů se opakovaně ukazuje jako faktor opožděné diagnózy závažných komplikací.
Při podezření na epidurální absces nebo hematom je rozhodující rychlost intervence. V případě prokázané komprese míchy chirurgická dekomprese do 8 hodin od vzniku symptomů výrazně zvyšuje šanci na plné neurologické zotavení. Diagnostika je obtížná zejména v časném stádiu, kdy jsou symptomy nespecifické – febrilie, bolest v místě vpichu, či elevace zánětlivých markerů

Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский