Jak rozlišit alergickou (leukocytoklastickou) vaskulitidu od septické vaskulitidy?

Vaskulitida malých cév je zánětlivý proces, který probíhá jak uvnitř stěn cév, tak i v jejich okolí. V patologických nálezech jsou patrné známky fibrinu ve stěnách cév, tromby v jejich lumen a často i extravazace erytrocytů. Tento zánět může vést k nekróze epidermis. Ačkoli přítomnost zánětlivých buněk ve stěnách malých cév není sama o sobě diagnózou vaskulitidy, je nutné přísně dodržovat histopatologická kritéria pro její rozlišení od častějších peri-vaskulárních infiltrace zánětlivými buňkami.

Vaskulitidu malých cév je možné klasifikovat podle typu zánětlivých buněk (například neutrofily, lymfocyty, histiocyty ve granulomech) a podle typu postižených cév (například tepny, žíly, arterioly, venuly a kapiláry). Mezi příklady neutrofilní vaskulitidy, která postihuje malé cévy dermis, patří alergická vaskulitida a septická vaskulitida. I když se tyto typy vaskulitidy podobají, existují mezi nimi významné histopatologické rozdíly.

Alergická vaskulitida se vyznačuje přítomností neutrofilního nukleárního "prachu" a eozinofilů v a kolem stěn venul, což není přítomné v případě septické vaskulitidy. Trombózy jsou častější u septické vaskulitidy, zatímco arterioly, venuly i kapiláry mohou být zapojeny pouze v případě septické vaskulitidy. Imunopatologické rozdíly mezi těmito typy vaskulitidy zahrnují také přítomnost depozit imunoglobulinů a komplementu v raných lézích leukocytoklastické vaskulitidy, což není patrné v septické vaskulitidě.

Alergická vaskulitida může být způsobena různými stavy, jako jsou reakce na léky, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, Henoch-Schönleinova purpura, kryoglobulinemie nebo Luciův fenomén (erythema necroticans). Také může být spojena s maligními nádory, i když určení specifické příčiny na základě samotných histopatologických změn není vždy možné. Výjimkou je lepróza, kde jsou přítomny pěnové histiocyty (Virchowovy buňky), a lues maligna, kde jsou patrné typické rysy sekundární syfilis.

Septická vaskulitida může být způsobena různými mikroorganismy, včetně gonokoků, meningokoků, pseudomonád a stafylokoků. Kožní léze způsobené těmito patogeny mají společné rysy, jako je purpura (petchie a ekchymózy), vezikulopustuly (často s šedými stropy, které signalizují nekrózu epidermis), hemoragické puchýře a občas i ulcerace. U chronické gonokokémie a meningokokémie jsou léze obvykle omezeny na končetiny, zejména na akrální části, a to ve formě petechií obklopených širokým erytematózním okrajem, vezikulopustulí a vzácněji hemoragických puchýřů.

Histopatologické změny septické vaskulitidy, jak byly popsány, jsou typické pro chronickou gonokokémii a meningokokémii. Septická vaskulitida spojená s pseudomonádovou septikémií (echtyma gangrenosum) a stafylokokovou septikémií vykazuje některé podobnosti s gonokokovými a meningokokovými infekcemi, avšak s významnými rozdíly. Patří sem hustota infiltrace zánětlivými buňkami (například ve pseudomonádové septikémii je nízká, zatímco v gonokokové septikémii střední), počet mikroorganismů detekovaných v tkáních (mnoho u pseudomonád, žádný u gonokoků) a míra destrukce tkání (v pseudomonádové septikémii značná, v gonokokové minimální).

V některých případech může být obtížné histopatologicky odlišit počáteční léze septické vaskulitidy od alergické vaskulitidy, zvláště pokud jsou v alergické vaskulitidě přítomny tromby a v septické vaskulitidě leukocytoklase a fibrin. Velmi rané léze alergické vaskulitidy obvykle neobsahují fibrin a mohou vykazovat přítomnost neutrofilního nukleárního "prachu". Pokud tento prach převažuje v rámci povrchové nebo povrchové a hluboké peri-vaskulární dermatitidy, je diagnóza leukocytoklastické vaskulitidy obvykle jasná.

Jak se liší amputační neurom a získaný digitální fibrokeratom?

Amputační neuromy vznikající sekundárně po ztrátě nadbytečných prstů jsou pozůstatky nervů v pokožce, které pocházejí z prstů, jež byly pravděpodobně ztraceny již během vývoje v děloze. Tyto neuromatické změny jsou typicky lokalizovány na laterálních okrajích pátých prstů rukou a obvykle se vyskytují ve dvojicích. V histopatologickém obrazu připomínají neuromy vznikající později v životě po chirurgických amputacích, ale od těch se liší polypoidním tvarem a rohovinovitou vrstvou, která je charakteristická pro pokožku dlaní. Na rozdíl od amputačního neuromu, nadbytečný prst není neurom, ale spíše zmenšená verze normálního prstu, která obsahuje kosti, chrupavku, svaly a další složky, jako je nehtová destička.

Přestože tyto podmínky sdílejí některé rysy angiofibromatózy, není tomu tak, že by byly výrazem jednoho patologického procesu. Například fibrosní papule obličeje je hamartom s výraznými folikulárními a perifolikulárními složkami, zatímco získaný digitální fibrokeratom je v podstatě fibrom. Zajímavou paralelou k fibrosním papulím obličeje a získaným digitálním fibrokeratomům je výskyt fibrodermatóz v rámci tuberózní sklerózy. Fibrosní papule obličeje jsou histopatologicky identické s papulami adenomu sebaceum v případě tuberózní sklerózy, stejně jako získané digitální fibrokeratomy jsou prakticky nerozeznatelné od subunguálních a periunguálních fibromů, které se vyvíjejí u dětí s tuberózní sklerózou.

Je třeba také poznamenat, že výrazné fibrocyty v kožních angiofibromech u tuberózní sklerózy se velmi podobají gliálním buňkám v intrakraniálních tuberech této patologie. Perifolikulární fibrom je synonymem pro fibrosní papulu. Stručně řečeno, amputační neuromy vznikající ztrátou nadbytečného prstu v děloze a získané digitální fibrokeratomy mají podobný vzhled jak klinicky, tak histopatologicky, avšak první je v podstatě neurom, zatímco druhé je fibrom.

Pokud jde o verukózní kožní léze, rozdíly mezi nimi a solárními keratózami mohou být někdy velmi jemné, avšak rozhodující. Solární keratózy jsou atypické neoplazie keratinocytů, které mají přímý vztah k expozici slunečnímu záření, a obvykle se vyskytují u starších jedinců se světlou pokožkou. Na rozdíl od toho jsou veruky vulgaris, způsobené virem papillomaviru, benigními hyperplaziemi keratinocytů, které mohou postihovat jakoukoli část těla, ale nejčastěji se vyskytují na rukou a prstech.

Závěrem lze říci, že je nezbytné rozumět tomu, že ačkoli některé kožní léze mohou vypadat podobně, jejich biologická povaha a potenciál pro rozvoj do maligních stavů se mohou značně lišit. Tato diagnostika, jak histopatologická, tak klinická, je klíčová pro správnou léčbu a prevenci komplikací, které mohou nastat v důsledku těchto stavů.

Jak se liší makulární amiloidoza a kolloidní milium

Makulární amiloidoza, podobně jako lichenoidní amiloidoza, se projevuje přítomností amyloidních hmot ve vrstvě dermis, konkrétně v horní části pokožky. Současná hypotéza vzniku amyloidu v těchto lézích spočívá v tom, že amyloidní globule vznikají z nekrózních keratinocytů v epidermis. Tyto apoptotické buňky následně působí na fibrocyty, což vede k tvorbě amyloidu. Tento proces není spojený se slunečním zářením, na rozdíl od kolloidního miliu, které je charakterizováno přítomností voskových, hladkých, nažloutlých a průhledných papulí, jež se objevují především na sluncem vystavených místech, jako jsou lícní kosti obličeje nebo hřbety rukou.

Kolloidní milium, na rozdíl od amiloidózy, je specifické pro určité zátěžové faktory, například pro osoby, které tráví velkou část svého života v slunečných oblastech, jako jsou taxikáři, u kterých jsou léze omezeny na levou polovinu obličeje a rukou. Histologicky je kolloid obklopen rozsáhlými oblastmi solární elastózy, která se zbarvuje do modrošedé barvy při barvení hematoxylinem a eosinem. Tento nález ukazuje na vzájemnou souvislost mezi kolloidním materiálem a elastózou. Naopak amyloid není spojen s poškozením pokožky slunečním zářením.

I když se oba stavy mohou klinicky jevit jako podobné, histopatologické vyšetření je rozlišuje. Kolloidní milium je vždy přítomno v přítomnosti elastotických změn, zatímco amyloid je detekován v širokém spektru dalších kožních onemocnění, včetně systémové amyloidózy, nodulární amyloidózy a jako náhodný nález u různých zánětlivých, hamartomových nebo neoplastických kožních stavů, včetně seboroických keratóz, trichoepiteliomů a bazocelulárních karcinomů.

Makulární amyloidóza je také často diagnostikována u pacientů se systémovými formami amyloidózy, kdy amyloid obklopuje cévy v pokožce a podkožní tukové tkáni. Tento jev je však odlišný od procesu spojeného se slunečním zářením, které je charakteristické pro kolloidní milium. Amyloid se také může vyskytovat jako náhodný nález v různých patologických stavech kůže, což ukazuje na jeho komplexní roli v patogenezi řady kožních onemocnění.

U porovnání makulární amyloidózy a kolloidního miliu je důležité vzít v úvahu, že kolloidní milium je specifické pro sluneční expozici, zatímco amyloid může být součástí širšího spektra kožních patologií a není přímo závislý na slunečním záření. Klinická prezentace obou onemocnění se může jevit podobně, ale jejich histopatologické charakteristiky a patofyziologie jsou zásadně odlišné. Znalost těchto rozdílů je nezbytná pro správnou diagnostiku a léčbu těchto stavů.

Pokud jde o léčbu, kolloidní milium může být obtížně léčitelné, zejména pokud je přítomno na exponovaných místech, a často se doporučuje fotoprotekce a lokální terapie, jako jsou kortikosteroidy nebo jiné protizánětlivé léky. Na druhé straně amyloidóza, ať už ve formě makulární, papulární nebo nodulární, může vyžadovat specifickou léčbu zaměřenou na zmírnění příznaků a zpomalení progrese, často v kombinaci s léčbou základního onemocnění.

Endtext

Jaké jsou hlavní patofyziologické změny v kožních onemocněních?

Degenerace v patologii označuje změny v cytoplazmě buněk a v mezibuněčných materiálech, jakými jsou například tuková degenerace nebo degenerace kolagenu. Tyto změny se často projevují ve kvalitě barvení histologických vzorků. Degenerace kolagenu specificky popisuje ztrátu normální struktury kolagenových vláken, což je obvykle důsledkem anoxémie nebo působení lysozomálních enzymů z leukocytů. V histologických řezech, barvených hematoxylinem a eosinem, se projevuje jako zrnitá bazofilie kolagenových svazků. Tento jev by neměl být označován jako „nekróza kolagenu“, protože kolagen je vlákno, a tudíž nemůže podléhat nekróze.

Desmoplastické změny, jež zahrnují fibroplázii, se mohou vyvinout v reakci na epiteliální novotvary, jakým je například maligní melanom. V tomto případě fibroblasty vytvářejí kolagenní vlákna, která mohou být zdrojem významné reorganizace tkáně v místě nádorového procesu.

Diferenciace novotvarů je schopnost nádoru připomínat normální strukturu. Pokud je diferenciace úspěšná, označuje se nádor jako dobře diferencovaný, v opačném případě jako nediferencovaný. Tento proces je klíčový pro stanovení prognózy a terapeutických možností, protože dobře diferencované novotvary mají tendenci být méně agresivní.

Další změnou, která je charakteristická pro chronickou expozici ultrafialovému záření, je elastotické materiály, známé také jako solární elastóza. To je změna ve struktuře elastických vláken, která vytvářejí podobu vláken podobnou špagetám, což je důsledkem dlouhodobého vystavení UV záření. Tento typ změny je příkladem dlouhodobých následků, které mohou ovlivnit jak vzhled pokožky, tak její strukturu.

Jedním z těchto procesů je například papilom, kde se mohou vytvářet papilární struktury, jež jsou typické pro některé kožní léze, jako je běžná bradavice (verruca vulgaris). Tato kožní změna je příkladem exofytických růstů, které rostou ven z povrchu pokožky a mohou být vnímány jako běžné kosmetické vady.

V souvislosti s epidermálními nevyvinutými strukturami je třeba zmínit také význam keratinizace, která je součástí maturace bazálních buněk epidermis do cornifikovaných buněk. Tento proces je klíčový pro zachování integrity pleti a ochrany těla před vnějšími vlivy.