Epidermolytická hyperkeratóza byla původně popsána jako specifická pro bullózní kongenitální ichtyosiformní erytrodermu, široce rozšířený epidermální nevus. Tento termín však po čase získal širší význam, jelikož histopatologické rysy epidermolytické hyperkeratózy byly zjištěny také u jiných nevoidních stavů epidermis, včetně ichtyózy hystrix a některých dědičných keratoderm, zejména těch na dlaních a chodidlech. Tento jev byl rovněž zaznamenán v případech rozšířených folikulárních eruptions, benigních solitárních keratosách (epidermolytické akantomy), solárních keratosách a v malých fokálních změnách přítomných v epidermis u různých zánětlivých onemocnění a benigních i maligních nádorů, zejména maligních melanomů.
Jako histopatologický jev byla epidermolytická hyperkeratóza porovnána s jinými význačnými vzory epitelových abnormalit pleti, jako je fokální akantolytická dyskeratóza, cornoidní lamelace, acanthosis bledých buněk a folikulární mucinóza. Epidermolytická hyperkeratóza a fokální akantolytická dyskeratóza mohou být přítomny v epidermis stejného vzorku, a to buď v samostatných, oddělených fokách, nebo vedle sebe.
Ploché bradavice jsou jemně vyvýšené papuly s plochým vrcholem, relativně hladkým povrchem a barvou od normální pokožky až po hnědý odstín. Nejčastěji se vyskytují na obličeji a na distálních částech horních končetin. Příčinou těchto bradavic je papilomavirus. Bradavice různých typů na kůži, sliznicích a slizničních membránách mají rozdílné architektonické vzory. Ploché bradavice vykazují jemnou papilární epidermální hyperplázii, zatímco kondylomata acuminata ukazují výraznější papilomatózní epidermální hyperplázii a plně vyvinuté léze verrucae vulgaris vykazují digitální epidermální hyperplázii. Na rozdíl od toho jsou plantární bradavice většinou endofytické, což je důsledkem tlaku vyvíjeného při chůzi.
Papilomavirus odpovědný za bradavice se zdá být také schopen způsobovat dlaždicové karcinomy. Epidermodysplázie verruciformis, stav, který se skládá z mnoha plochých bradavic, je někdy spojena s rozvojem dlaždicového karcinomu v místech těchto bradavic. Obří kondylom acuminatum Buschke-Lowenstein je eufemismus pro verrukózní dlaždicový karcinom na genitáliích a, jak název napovídá, vzniká pravděpodobně v předchozím kondylomu acuminatum. Karcinom cuniculatum by mohl vzniknout v předchozích mozaikových bradavicích, a rozvinutá orální papilomatoza může být dlaždicovým karcinomem sekundárním k infekci epitelu papilomavirem.
Nevus verrucosus a akantóza nigricans jsou procesy, které postihují papilární dermis a epidermis. Oba stavy mohou vykazovat hyperkeratózu, hyperpigmentaci epidermis, papillomatózu, melanofágy a zvýšený počet fibrocytů v zahuštěném, světlým barvením papilárním dermis. Nevus verrucosus je epidermální nevus, který obvykle začíná rozvojem krátce po narození, ve formě hnědých až hnědo-šedých, drsných, bradavičnatých lézí. Podobně jako většina dalších epidermálních nevi tohoto typu, nevus verrucosus je obvykle distribuován v ohraničené nebo systematizované formě, například v lineárním nebo zosteriformním vzoru. V některých případech může být rozšířený, například na jedné polovině těla. Všechny unilaterální epidermální nevi jsou označovány jako nevus unius lateris. Zřídka se nevus verrucosus může stát univerzálním, tedy pokrývat celý integument.
Historické rysy nevus verrucosus mohou být podobné u jiných typů epidermálních nevi, jako jsou ty, které jsou histopatologicky charakterizovány epidermolytickou hyperkeratózou (tradičně známou jako bullózní kongenitální ichtyosiformní erytroderma, pokud je rozšířená, a jako ichtyóza hystrix, pokud je omezená), fokální akantolytickou dyskeratózou (která je histopatologicky podobná Darierově nemoci, ale klinicky a biologicky odlišná), cornoidní lamelací (což bývá obvykle považováno za histopatologický znak porokeratózy) a seborrhoickými keratosami (které připomínají seborrhoické keratosy histopatologicky).
Například akantóza nigricans může být kongenitální nebo získaná. Klinicky se léze tohoto typu objevují hladké, na rozdíl od drsných povrchů, a histopatologicky se většinou jedná o papillomatózu, tedy o zvětšení dermálních papil, spíše než o keratózu. Vznikají především v intertriginózních oblastech, jako jsou axily, třísla, krk, pupek a bradavky. Acanthosis nigricans bývá obvykle klasifikována do tří typů: autosomálně dominantní anomálie, která se objevuje v dětství („benigní“ akantóza nigricans), jako aspekt podkladové endokrinní poruchy, například akromegalie, gigantismus, diabetes insipidus, Cushingova nemoc, obezita a užívání léků, jako jsou kortikosteroidy a nikotinová kyselina („pseudo“-akantóza nigricans), a jako předzvěst skrytého maligního nádoru, obvykle adenokarcinomu trávicího nebo genitálního traktu, prsu nebo plic („maligní“ akantóza nigricans). Každá z těchto forem akantózy nigricans, bez ohledu na příčinu, má stejné základní klinické a histopatologické rysy.
Je však třeba si uvědomit, že termíny „benigní“, „pseudo“ a „maligní“ jsou v kontextu akantózy nigricans nepřesné. Morphologicky i biologicky se akantóza nigricans jeví jako jednotný patologický proces v pokožce. Nejlepší diagnózou je tedy „akantóza nigricans“, bez jakýchkoliv modifikací. Taková diagnóza by měla klinika vést k dalšímu vyšetření a určení příčiny tohoto stavu.
Jak rozlišit Spitzův névus od melanomu na sluncem poškozené pleti?
V posledních desetiletích se ukázalo, že melanomy na pleti obličeje, která byla silně poškozena slunečním zářením, vykazují podobné biologické chování jako melanomy na jiných anatomických oblastech. Tento jev nás vede k závěru, že u pleti vážně poškozené sluncem se melanomy vyvíjejí bez ohledu na to, zda existují přítomné nevi. Tato skutečnost znamená, že melanomy na takové pokožce obvykle vznikají de novo, a nikoli z již existujících melanocytových névů.
Je důležité si uvědomit, že ne všechny změny na pleti způsobené sluncem mohou být příznaky melanomu. Zvláště na poškozené pleti je možné pozorovat různé druhy nevi, jako je Spitzův névus, jehož projevy mohou být podobné těm u melanomu. Proto je klíčové rozlišovat benigní nálezy, jako je Spitzův névus, od skutečného melanomu, což je složitý diagnostický úkol, který si žádá pečlivou analýzu.
Spitzův névus, zejména v kombinované formě, vykazuje několik charakteristických rysů, které jsou užitečné při rozpoznávání. Například na povrchu Spitzova névu lze pozorovat symetrické, dobře ohraničené léze, často v podobě papulek nebo nodulí. Tato léze může být tmavě pigmentována nebo zcela bezbarvá, což je důvod, proč může být zpočátku zaměněna za jiný typ kožní léze. Na rozdíl od melanomu, který bývá asymetrický a vykazuje nepravidelné okraje a různorodost barev, Spitzův névus má většinou hladký, dobře definovaný vzhled.
Histologicky se Spitzův névus vyznačuje progresivním sestupem melanocytů do dermis s výraznou konsistencí buněk v uzlech, které jsou obvykle dobře ohraničené. Tento vzorec je v ostrém kontrastu s maligním melanomem, kde jsou melanocyty neuspořádané a často s přítomností mitotických obrazů. V případě melanomu se melanocyty mohou stát méně kohezními a často se objevují v nekonformních klastrech.
Spitzův névus je častější u dětí a dospívajících, ale objevuje se i u dospělých. Klinicky může být velmi podobný malignímu melanomu, což je důvod, proč je nezbytné vyšetřit každou podezřelou lézi pečlivě. Na rozdíl od melanomu, který se vyznačuje agresivním šířením a metastázováním, je Spitzův névus biologicky benigní. Představa metastazujícího Spitzova névu je tudíž mylná. Pokud je Spitzův névus diagnostikován jako metastazující, ve skutečnosti šlo o melanom od počátku.
Na druhé straně je důležité, že i když je Spitzův névus benigní, některé jeho varianty, jako desmoplastický typ, mohou vykazovat fibroplastické změny, které mohou napodobit dermatofibrom nebo desmoplastický melanom. V těchto případech se doporučuje provést důkladnou histologickou analýzu pro správné rozlišení. Desmoplastická varianta Spitzova névu je obvykle charakterizována výraznou fibroplazií, která může vést k histologické záměně s jinými nádory.
Melanom se většinou vyvíjí na kůži trupu a na nohách žen, přičemž jeho charakteristiky zahrnují asymetrii, nepravidelný tvar a změny v barvě, jako jsou odstíny hnědé, šedé, černé a modré. Kromě těchto viditelných znaků, které mohou pomoci v diagnostice, je hloubka invaze melanocytů do dermis také klíčovým faktorem, který ovlivňuje prognózu melanomu. Nicméně kromě hloubky invaze existuje mnoho dalších faktorů, které mohou prognózu ovlivnit.
Pro správné rozlišení benigního Spitzova névu od maligního melanomu je kladeno důraz na architektonický vzorec a celkový vzhled léze, což jsou klíčové prvky v histopatologii. Cytologické detaily, jako je tvar a velikost melanocytů, jsou také užitečné, ale neměly by být považovány za jediné kritérium pro diagnostiku. V melanomu lze často pozorovat pagetoidní melanocyty a balónové buňky, což jsou jevy, které se u Spitzova névu téměř nikdy neobjevují.
Ačkoli cytopatologické varianty melanocytů mohou být přítomny na jakémkoli místě těla, je důležité věnovat pozornost jejich kombinaci a rozložení, protože to může pomoci odlišit benigní formy od maligních. Také je třeba mít na paměti, že u melanomů na určitých lokalitách, jako jsou trup a proximální končetiny, se často vyskytují pagetoidní melanocyty, což může být důležitý diagnostický znak.

Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский