Jak řídit získané poruchy krvácivosti?

Získané poruchy krvácivosti představují složitý a náročný problém v moderní medicíně, který se může projevovat jak v akutních, tak chronických formách. Tyto poruchy nejsou vrozené, ale vznikají v důsledku jiných zdravotních stavů, které narušují normální proces srážení krve. Porozumění těmto mechanizmům je zásadní pro efektivní diagnostiku a následné řízení těchto stavů, zejména pokud jde o prevenci těžkých krvácivých příhod.

Základní pochopení fyziologie hemostázy, tedy procesu zastavení krvácení, je klíčové pro diagnostiku a terapii. Po poranění cévní stěny dochází k rychlé reakci, která má za cíl vytvořit dočasnou zátku (hemostatický zátka), složenou především z krevních destiček a fibrinu. Destičky se nejprve přichytí na poškozenou cévní stěnu, kde se aktivují a uvolňují různé mediátory, které vedou k agregaci dalších destiček. Tato tvorba „primární hemostatické zátky“ může být dostatečná pro zastavení krvácení u malých cév.

Mezi získané poruchy krvácivosti patří stavy jako například imunitní trombocytopenie, získaná hemofilií a získané von Willebrandovy choroby. Tyto poruchy jsou charakterizovány poruchou funkce nebo počtu destiček, nebo poruchou faktorů srážení. U některých nemocí, jako je například imunitní trombocytopenie, mohou destičky zcela ztratit svou schopnost reagovat na cévní poškození, což může vést k rozsáhlým krvácením. Získaná hemofilie zase znamená, že pacienti mohou trpět krvácením, i když neměli nikdy dříve žádné problémy s koagulací. Tyto poruchy mohou být i nebezpečné, pokud není diagnostikovány včas.

V současnosti se také stále více uznává, že některé léky, jako jsou antikoagulancia nebo antitrombotické léky, mohou vést k vážným krvácivým komplikacím. Antikoagulancia, která se běžně používají k prevenci vzniku krevních sraženin, mohou paradoxně zvýšit riziko krvácení, pokud nejsou správně dávkována. Stejně tak užívání protidestičkových léků může zvýšit pravděpodobnost krvácení u pacientů, kteří již mají poruchu koagulace.

Kromě toho je důležité věnovat pozornost pacientům s chronickými jaterními nemocemi, kteří mají zvýšené riziko krvácení. Játra jsou klíčová pro produkci většiny koagulačních faktorů a jakékoliv poškození jater může vést k jejich nedostatku. Z tohoto důvodu je u těchto pacientů nezbytné pečlivě monitorovat jejich koagulační status a v případě potřeby upravit léčbu. Stejně tak akutní leukémie může být spojena s vysokým rizikem krvácení, což vyžaduje pečlivé řízení a včasnou intervenci.

Krvácení může být také vážným problémem v těhotenství a při porodu. U těhotných žen je koagulační systém pod silným hormonálním vlivem a jakékoli změny v tomto systému mohou zvýšit riziko krvácení. Tato rizika jsou ještě větší při porodech, kdy je nezbytné rychle reagovat na jakékoliv známky krvácení a zajistit správnou hemostázu.

Získané poruchy krvácivosti jsou tedy součástí širokého spektra klinických stavů, které vyžadují pečlivý přístup, správnou diagnostiku a individuální terapeutická opatření. I když jsou tyto stavy poměrně vzácné, mohou mít velmi závažné důsledky, pokud nejsou včas rozpoznány. V dnešní medicíně je proto kladen důraz na vzdělávání a přípravu zdravotnických pracovníků, aby dokázali rychle a správně reagovat na tento typ klinických situací.

Jak se účinně prevenovat a léčit krvácení u pacientů s AVWS?

Acquired von Willebrand Syndrome (AVWS) je vzácné, ale závažné onemocnění, které může mít fatální následky, pokud není včas diagnostikováno a správně léčeno. Správný výběr terapeutických postupů závisí na specifických potřebách každého pacienta, na základě jeho klinického stavu, typu krvácení a dalších faktorech, jako je přítomnost inhibitorů nebo základní onemocnění.

Pro náhradu von Willebrandova faktoru (VWF) se používají různé koncentráty z plazmy. Dávkování se obvykle pohybuje mezi 30–50 U/kg (VWF:RCo) v závislosti na typu krvácení, závažnosti a individuální odpovědi pacienta. V některých případech může být potřeba vyšší dávky, až 100 U/kg. Polovina účinnosti infuzí koncentrátů VWF může být velmi krátká, zejména u pacientů s monoclonální gamapatií nebo protilátkami proti VWF. Proto je nezbytné pravidelně sledovat odpověď na léčbu, měřit hladiny FVIII a VWF a podle potřeby upravit dávky a intervaly podávání, obzvláště u pacientů podstupujících invazivní nebo chirurgické zákroky.

Pokud pacient nereaguje na desmopresin nebo má neutralizující protilátky proti VWF, mohou být alternativními terapeutickými možnostmi činidla pro obcházení (bypassing agents), jako je rekombinantní aktivovaný faktor VII (rFVIIa). Tento lék je účinný u přibližně 96 % pacientů a obvykle se podává v dávce 90 μg/kg v 3-4 hodinových intervalech.

Antifibrinolytické léky jsou dalším důležitým nástrojem pro zvládání krvácení, zejména u menších krvácení do sliznic. Tranexamová kyselina a analog lysinu, ε-aminokapronová kyselina, se používají v dávkách 20–25 mg/kg každých 8–12 hodin pro tranexamovou kyselinu a 50–60 mg/kg každých 4–6 hodin pro aminokapronovou kyselinu. Tyto léky mohou být podávány intravenózně, orálně nebo lokálně a obvykle se kombinují s desmopresinem nebo koncentráty obsahujícími VWF. U menších krvácení stačí obvykle samotná léčba antifibrinolytiky.

Při léčbě pacientů s AVWS, kteří mají hematurii, je však nutné být opatrný, protože vzniklé krevní sraženiny mohou vést k obstrukci močového traktu.

Intravenózní imunoglobuliny (IVIg) představují důležitou terapeutickou možnost u pacientů s AVWS, které je spojeno s IgG monoklonálními gamopatiemi, lymfoproliferativními poruchami nebo paraproteiny spojenými s mnohočetným myelomem. IVIg jsou obvykle podávány v dávkách 1 g/kg na den po dobu dvou dnů, nebo 0,4 g/kg po dobu pěti dnů. Účinek této léčby je obvykle patrný během 24–48 hodin a může přetrvávat až 3–4 týdny. V případě potřeby je doporučeno podávání dalších dávek IVIg každých 21 dní. Při aktivním krvácení je někdy třeba kombinovat IVIg s jinými hemostatickými léky, než nastane plný terapeutický účinek.

Výběr terapeutické možnosti závisí na konkrétním základním onemocnění, které AVWS vyvolalo. Například u pacientů s hypotyreózou může být účinné podávání hormonů štítné žlázy společně s koncentráty VWF nebo antifibrinolytiky. U pacientů s lymfoproliferativními poruchami, jako je MGUS (monoklonální gamapatie nejasného významu), může být nutná plazmaferéza nebo použití desmopresinu, zatímco u pacientů s IgM gamapatiemi je obvykle třeba chemoterapie.

Velmi důležitý je i přístup k pacientům s kardiovaskulárními poruchami, jako je aortální stenóza, u nichž může být zvýšený rizikový faktor pro krvácení. V těchto případech je vhodné kromě správné terapie VWF/FVIII koncentráty upravit i farmakoterapii, například omezit nebo vysadit antikoagulační léčbu, která by mohla zhoršit hemostázu.

Závěrem je třeba zdůraznit, že AVWS je mimořádně heterogenní onemocnění, které činí jeho diagnostiku i léčbu náročnou. Klinici se potýkají s různými formami onemocnění, které vyžadují přizpůsobený přístup v závislosti na podkladovém onemocnění, klinickém obrazu a odpovědi na léčbu. Správná a včasná diagnostika spolu s individuálně nastaveným terapeutickým plánem může výrazně snížit riziko vážných komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů.