Hur ska anestesin hanteras vid koronar bypasskirurgi för patienter med Kawasaki sjukdom och stora tromber?

Patienten var en 16-årig flicka som vägde 63 kg och var 155 cm lång. Tre månader tidigare hade hon upplevt bröstsmärtor utan uppenbar orsak, som förvärrades efter fysisk ansträngning. Ett ekokardiogram på ett lokalt sjukhus visade en massa i vänster atrium, troligtvis orsakad av Kawasaki sjukdom (KD). En månad senare visade en hjärt-MRI utvidgning av vänster koronarartär och vänster circumflexgren med aneurysm och synlig trombos, vilket föranledde diagnosen vänster ventrikulär ischemisk skada. Angiografi avslöjade en jättelik aneurysmdilatation vid ursprunget av vänster circumflexgren, åtföljd av trombos och förkalkning. Patienten, som i övrigt var frisk, hade inga tecken på cyanos eller historia av återkommande luftvägsinfektioner. Hon var nyligen inlagd på vårt sjukhus för behandling av koronarartärs aneurysm och trombos.

Den anestetiska hanteringen av denna typ av patient kräver en noggrant avvägd balans mellan syrgasbehov och blodflöde till hjärtat under hela den perioperativa perioden. Det är avgörande att bibehålla hjärtats kontraktilitet samtidigt som man förhindrar ytterligare ischemi i den redan påverkade myokardvävnaden. Vid denna operation användes kardiopulmonell bypass för att möjliggöra borttagning av den gigantiska tromben från vänster koronartartär och anastomos av vänster inre mammarkärl med den obtusa marginalgrenens artär.

Preoperativa undersökningar som angiomografi, CT och ekokardiografi visade på en förstorad vänster koronarartär med stora förändringar, inklusive aneurysm och trombos. Kardiologiska tester som EKG och dynamiskt 24-timmars EKG visade också sinusrytm med förmaks- och kammartakykardi. Det var tecken på vänster ventrikulär dilatation, men utan signifikant stenoserad eller avgränsad kärlväggsstruktur i de största koronarkärlen. Thoraxröntgen visade ingen tydlig patologi, och mediastinum var centrerat utan tecken på förskjutning eller synliga metastaser.

Under operationen användes en tryckstyrd ventilationsmode (PCV) med en syrgasflödeshastighet på 2 L/min, ett FiO2 på 50%, samt ett tidalvolym på 400 mL och en andningsfrekvens på 12 andetag per minut. Målet var att bibehålla adekvat ventilation utan att orsaka ökat intrathorakalt tryck som kan påverka venöst återflöde och koronarperfusion negativt.

Förutom kirurgiska och anestetiska åtgärder är det också viktigt att kontinuerligt övervaka hjärtats funktion under den perioperativa perioden. Detta inkluderar att noggrant följa elektrokardiografiska förändringar och hantera eventuella arytmier, samt att säkerställa adekvat vätskebalans och hemodynamisk stabilitet under hela förloppet. Postoperativt krävs noggrant övervakade intensivvårdsåtgärder, särskilt när det gäller smärthantering och övervakning av kardiovaskulära parametrar.

Hur hanteras normovolemisk hemodilution och akut hjärtstillestånd vid komplexa medfödda hjärtfel?

Normovolemisk hemodilution är en blodkonserveringsmetod som ofta används under perioperativa perioder, särskilt vid större kirurgiska ingrepp, för att minska behovet av allogen blodtransfusion. Genom att dra ut en viss mängd helblod från patienten och samtidigt ersätta detta med plasmaersättningsvätskor som färsk frusen plasma, albumin eller balanserad lösning, kan hematokriten och blodets viskositet reduceras. Denna teknik bidrar också till att minska risken för trombos, emboli och koagulationsstörningar. Metoden kräver noggrann övervakning av hemodynamiken för att undvika komplikationer. Vid en specifik behandling, där 180 ml blod ersattes stegvis med lika volymer plasma, observerades betydande förändringar i ETCO2-vågen och en kritisk sänkning av ETCO2 från 40 mm Hg till cirka 23 mm Hg, vilket indikerar att blodvolymsjusteringar påverkar patientens ventilation och cirkulation markant.

Vid komplexa medfödda hjärtfel, såsom höger förmakisomeri (right atrial isomerism, RAI), är risken för intraoperativ hjärtstillestånd avsevärt förhöjd. RAI kännetecknas av bilateral rätt förmaksanatomi med frånvaro av vänstersidiga strukturer och är ofta associerad med allvarliga kardiella defekter som transposition av de stora kärlen, enkel kammarfysiologi och total onormal lungvensdränering. Denna kongenitala avvikelse leder ofta till svår cyanotisk hjärtsjukdom med kronisk hypoxi, som i sin tur försämrar organutveckling och kardiovaskulär reserve. Patienter med svår hypoxemi (SpO2 under 70%), hjärtsvikt och hög NYHA-klass har liten marginal för fysiologiska påfrestningar under anestesi och kirurgi.

Anestesihanteringen av dessa patienter kräver försiktighet med låg dosering av preoperativa läkemedel för att undvika försämring av hypoxi och kardiovaskulär instabilitet. Under induktion används ofta etomidate, fentanyl och sevofluran i kontrollerad tillförsel för att minimera hemodynamiska svängningar. Under operationen måste kontinuerlig övervakning av ETCO2, pulsoximetri, blodtryck och hjärtfrekvens genomföras med hög noggrannhet för tidig upptäckt av hemodynamiska förändringar.

Vid den kliniska hanteringen av akut normovolemisk hemodilution och efterföljande hemodynamiska fluktuationer spelar vasoaktiva läkemedel som epinefrin och noradrenalin en central roll för att upprätthålla cirkulationsstabilitet. I kombination med antiinfektiös behandling, hjärnskyddande åtgärder som mannitol och läkemedel för hjärtmuskelnäring (piracetam), samt skydd av mag-tarmkanalen med protonpumpshämmare, kan patienten stabiliseras inför vidare vård. Anti-epileptiska läkemedel ges ofta profylaktiskt vid förekomst av epileptiska anfall, vilket är vanligt vid komplexa hjärtfel med neurologiska komplikationer.

Sammantaget måste förståelsen för samspelet mellan hjärtats anatomi, hemodynamik, anestesi och perioperativ övervakning vara djupgående för att kunna förutse och hantera komplikationer som kan leda till hjärtstillestånd. Det är också viktigt att inse att behandling av dessa patienter kräver ett multidisciplinärt samarbete mellan anestesiologer, kirurger och intensivvårdspersonal för att upprätthålla cirkulations- och andningsstabilitet samt förebygga neurologiska skador.

Utöver det som beskrivits är det väsentligt att patientens långsiktiga prognos påverkas av den perioperativa hanteringen, där tidig upptäckt och behandling av hemodynamiska störningar kan göra skillnaden mellan liv och död. Förståelsen av de underliggande fysiologiska mekanismerna och komplikationsriskerna möjliggör en mer exakt anpassning av terapin till varje individs unika förutsättningar. Dessutom bör eftervården inkludera noggrann övervakning av hjärtfunktion, neurostatus och eventuella infektionskomplikationer för att optimera återhämtning och livskvalitet.

Hur hanteras postoperativ smärta och komplikationer efter hjärtkirurgi hos barn?

Smärthantering hos barn är dock en subjektiv och komplex process som kräver individualiserad vård och multidisciplinärt samarbete. På sjukhuset där författaren arbetar används ofta patientstyrd analgesi (PCA) med sufentanil för att ge kontinuerlig smärtlindring, vilket möjliggör justering av dosering efter patientens behov. Vid unilateral thorakotomi kan regional anestesi, såsom ultraljudsledd paravertebralblockad eller interkostalblockad, tillämpas för att minska opioidbehovet, förbättra syresättning och minska postoperativa andningskomplikationer.

Den postoperativa perioden präglas också av en variation i kliniskt förlopp beroende på barnets underliggande hjärtsjukdom, operationskomplexitet, CPB-tid och förekomst av komplikationer som hjärtsvikt, pulmonell hypertension, arytmier, och multiorgansvikt. Dessa komplikationer kräver ofta invasiv monitorering, läkemedelsbehandling och ibland kardiopulmonellt stöd för att stabilisera patienten. Tidig identifiering och behandling av dessa avvikelser är avgörande för att minska mortalitet och morbiditet.

CPB som teknik är en grundläggande komponent vid hjärtkirurgi och möjliggör ett blodfritt operationsfält genom att tillfälligt ersätta hjärtats och lungornas funktion med en maskinell krets bestående av pumpar och oxygenatorer. Hanteringen av CPB inkluderar justering av perfusionsflöde baserat på patientens kroppsvikt, kontroll av koagulation via heparin och protamin, temperaturreglering för att sänka metabolismen samt blodgas- och elektrolytbalans. Trots att nedkylning minskar syrgaskonsumtionen ökar det blodets viskositet, vilket kräver noggrann balansering med vätskebehandling.

Extrakorporal membranoxygenering (ECMO) skiljer sig från CPB genom att erbjuda längre stöd för hjärt- och lungfunktion, särskilt vid svår hjärt- eller lungsvikt. ECMO används ofta som livräddande behandling vid exempelvis respiratorisk svikt, massiv lungemboli eller lungskador orsakade av infektion. Trots sina risker, som blödning och trombos, ger ECMO extra tid för hjärta och lungor att återhämta sig när andra behandlingar inte räcker till.

Det är viktigt att förstå att postoperativ vård och smärthantering vid barnhjärtkirurgi är en balansgång mellan att ge adekvat analgesi och att minimera negativa effekter såsom andningsdepression. Smärtskattning måste anpassas till barnets individuella uttryck och kommunikationsförmåga, och tekniker som regional anestesi har visat sig effektivt reducera behovet av opioider och förbättra kliniska utfall. Samtidigt måste man vara vaksam på de olika komplikationer som kan uppstå, vilka ofta kräver snabb och målinriktad intervention.

Utöver det som redan beskrivits är det också av betydelse för läsaren att ha en djup förståelse för hur de fysiologiska förändringarna efter CPB och kirurgi påverkar olika organsystem och immunsvar. De inflammatoriska processer som triggas kan leda till organpåverkan och kräver att vårdteamet har en bred kunskap om såväl kirurgiska tekniker som intensivvårdsmetoder. För barn med komplexa medfödda hjärtfel är anpassningen av anestesi och smärtlindring extra viktig, liksom förståelsen för deras specifika riskprofiler. Patientcentrerad vård, där barnets unika behov och reaktioner tas i beaktande, är avgörande för en framgångsrik postoperativ period.

Vad är ECMO och när används det i akut medicinsk behandling?

Extrakorporeal membranoxygenation (ECMO) är en avancerad medicinsk teknik som härstammar från hjärt-lungmaskinens principer (CPB). ECMO erbjuder en livräddande extracorporeal cirkulation och respiration, vilket innebär att blod kan cirkulera utanför kroppen för att syresättas och koldioxid avlägsnas innan det återförs till patienten. Tekniken används främst för barn och vuxna med akut hjärt- eller lungsvikt som inte svarar på konventionell behandling.

De vanligaste indikationerna för ECMO inkluderar akut respiratorisk svikt där syresättningen inte förbättras trots optimerade ventilatorinställningar, hyperkapnisk respiratorisk svikt med pH under 7,20, kardiogen chock, hjärtstopp, svårigheter att avvänja patienten från CPB efter hjärtoperation, samt som brygga till hjärt- eller lungtransplantation eller inför placering av ventrikulär assistans. ECMO används även i vissa fall av septisk chock, även om dess nytta där är kontroversiell, samt vid hypoterma tillstånd med instabil cirkulation.

Två huvudtyper av ECMO finns: veno-arteriell (V-A) och veno-venös (V-V). V-A ECMO ger stöd för både hjärta och lungor och innebär att blod dräneras från venösa systemet, syresätts och pumpas tillbaka till artärsystemet. Detta kan jämföras med en parallell cirkulation till patientens egen hjärt- och lungfunktion och används ofta vid kardiogen chock eller hjärtstopp. V-V ECMO dränerar och återför blod till venösa systemet, vilket ger lungstöd men förlitar sig på att patientens eget hjärta fungerar adekvat. V-V ECMO används främst vid isolerad respiratorisk svikt.

Användningen av ECMO kräver särskild uppmärksamhet på komplikationer, bland annat risken för blödning på grund av systemisk heparinisering och minskat antal trombocyter. Dessutom påverkar ECMO-lungventilation farmakodynamiken för inhalationsläkemedel, vilket måste beaktas vid anestesi. Vasokonstriktorer och inotropa läkemedel är ofta nödvändiga för att stödja cirkulationen hos patienter på ECMO.

Under Covid-19-pandemin har ECMO visat sig vara särskilt värdefull för barn med svår respiratorisk svikt där mekanisk ventilation inte räckt till. Data från Kina visar att ECMO kan förbättra syresättningen och minska mortaliteten med cirka 3 % jämfört med konventionell behandling, vilket är betydelsefullt i kritiska vårdsituationer.

Vid hantering av ECMO är det avgörande att förebygga komplikationer som tubsläpp och att säkerställa adekvat antikoagulansbehandling, vanligtvis med ofraktionerat heparin. Doseringen och övervakningen av heparin anpassas individuellt, där anti-Xa och aktiverad koagulationstid (ACT) är vanliga kontrollmetoder. ECMO-kretsen ökar dessutom patientens totala blodvolym och påverkar läkemedelsdistributionen, vilket kan kräva justeringar av dosering.

Sammantaget är ECMO en komplex, men livsviktig teknik vid akut hjärt- och lungsvikt, som kräver hög specialisering och multidisciplinärt samarbete. Teknikens möjligheter sträcker sig från akut respiratoriskt stöd till temporär ersättning av hjärt- och lungfunktion, men förståelsen för dess fysiologiska effekter, risker och begränsningar är nödvändig för framgångsrik behandling.

Hur bildas hjärtats septa och ledningssystem under embryonalutvecklingen?

Den myokardiala delen av det primära septum som är involverad i slutningen av det primära interventrikulära foramenet härstammar från vänster förmaksmyokardium. Septumbildningen drivs av den ömsesidiga tillväxten av det primära septumet genom förlängning av de övre och nedre endokardiella kuddarna, där myokardet integreras som en växande del. Vid den sjätte graviditetsveckan sammanfaller den interstitiella kappan i kontaktzonen med det främre septumet, och fusionen mellan den muskulära delen av interventrikulära septum och den redan förenade endokardiella kudden fullbordas.

För korrekt utveckling av inflödestraktens septum krävs exakt samspel mellan det interstitiella vävnadsursprunget från de nedre endokardiella kuddarna och den muskulära delen av interventrikulära septum. Den släta främre delen av septum bildas i kontrast till detta genom interaktion mellan den övre endokardiella kudden och det muskulära septumet. Slutpunkten för denna sammansmältning är den membranösa delen av septum där samordningen av muskulära och endokardiella komponenter avslutas.

Innan slutningen av det primära förmaksseptumet bildas ett sekundärt foramen genom perforationer som ökar i antal och storlek tills de förenas i ett sekundärt foramen. Det sekundära septumet uppstår som en förmaksfåra mellan venklaffen på vänster sida av sinus venosus och det primära septumet, och fungerar samtidigt som en gränszon mellan höger och vänster förmaksmyokardium. Ytan av sekundära septumet riktad mot vänster visar markörer för vänster förmak, medan motsatt sida visar högerförmaksidentitet.

Före septationen av hjärtat är de elektrofysiologiska egenskaperna i övergångszonen mellan primitiva förmaket och kammaren avgörande. Myokardkontinuiteten i atrioventrikulär övergång måste dock avbrytas för att möjliggöra korsande hjärtfibrer och uppbyggnaden av ett funktionellt retledningssystem. Denna separation sker genom utvecklingen av en fibrös ring, som utgör en isoleringsstruktur mellan förmaks- och kammarmyokard. Undantaget är His-bunten, som penetrerar denna barriär och förblir den huvudsakliga förbindelsen i ledningssystemet.

Interstitiella celler från de endokardiella kuddarna vid atrioventrikulära övergången och från det epikardiella lagret i atrioventrikulära fåren smälter samman och ger upphov till denna isolerande struktur. Denna process initieras mellan dag 52 och 60 av graviditeten och avslutas normalt i slutet av fjärde månaden. En otillräcklig isolering i denna zon kan senare ge upphov till patologiska tillstånd som pre-excitation-syndrom.

Atrioventrikulärklaffarnas bildning är kopplad till inväxten av vävnad från atrioventrikulära fåren. De slutliga klaffupphängningspunkterna är belägna i gränsområdet mellan endokardiella kuddar och inväxtvävnad från atrioventrikulära fåren. Klaffbladen uppstår genom en oklar process av delaminering, där endokardiella kuddvävnader separeras från ventrikulärt myokard. Under denna differentiering är den förmaksvända ytan av klaffen uppbyggd av endokardiell vävnad, medan den ventrikulära ytan till en början domineras av myokard. Den myokardiala komponenten kopplas till det subvalvulära spänningsapparatet, men försvinner med fortsatt morfologisk utveckling.

Papillärmusklernas ursprung är dubbelbottnat: de kan antingen uppstå genom sammanslagning av redan existerande oberoende trabekler, eller genom separering från det omgivande myokardet som sedan integreras i trabekulärt nätverk och ger upphov till papillärmuskler. Mitralisklaffens papillärmuskler särskilt, bildas från en initial stor trabekel som sedan klyvs i två separata muskelstrukturer. Störningar i denna process kan leda till medfödda avvikelser som faller under paraplybegreppet parachute mitral valve.

Retledningssystemet börjar differentieras redan vid dag 33 av gestationen, då atrioventrikulärknutan histologiskt kan urskiljas vid myokardet strax under den nedre endokardiella kudden. Knutan är då en del av den primitiva atrioventrikulära ringen och är kontinuerlig med både atriellt och ventrikulärt myokard. Ett band av celler som utvecklas till His-bunten kan då observeras, utgående från atrioventrikulärknutans kropp och förankrad i ventrikelns subendokardium.

Den morfologiska differentieringen av ledningssystemet följer en ordning från centrum utåt, där atrioventrikulärknutan och His-bunten etableras först, följt av utvecklingen av grenarna och senare de intramurala delarna. Förståelsen av detta spatiotemporala mönster är avgörande för att tolka både medfödda och förvärvade sjukdomstillstånd som påverkar hjärtats elektriska funktion.