Trikuspidal atresi (TA) är en av de vanligaste cyanotiska medfödda hjärtsjukdomarna och utgör den tredje vanligaste bland hjärtfel som orsakar cyanose. Förekomsten beräknas vara 0,5–1,2 fall per 10 000 levande födslar och drabbar båda könen utan signifikant skillnad. Tillståndet kännetecknas av en fullständig obstruktion av höger ventrikels inflöde samt varierande grad av höger ventrikels utflödesobstruktion. Mer än 70% av patienter med TA är beroende av den patent ductus arteriosus (PDA) för att få tillräcklig lungcirkulation, vilket innebär att det är avgörande att etablera en shunt mellan systemiska artären och lungartären under den neonatala perioden.

För att åstadkomma detta används en central shunt-procedur där ett Gore-Tex-baserat konstgjort blodkärl mellan den stigande aortan och lungartären placeras. Syftet med denna operation är att lindra hypoxi, främja utvecklingen av lungartären och förbereda för kommande Fontan-operationer. Den största utmaningen under anestesi är att optimera det systemiska syreflödet och upprätthålla en balans mellan systemisk och pulmonell cirkulation så långt som möjligt.

För den anestetiska hanteringen är det avgörande att hålla koll på och säkerställa adekvat syresättning, samtidigt som man noggrant balanserar de hemodynamiska parametrarna. Detta innefattar att hantera både det systemiska och pulmonella trycket, vilket kan påverkas av kirurgens åtgärder och patientens grundläggande fysiologi. Under proceduren är det nödvändigt att noggrant justera ventilationsinställningarna för att optimera gasutbytet, samtidigt som man undviker höga ventilationsdrivande tryck som kan påverka det venösa återflödet och därmed belastningen på hjärtat.

I det aktuella fallet presenteras en enmånaders gammal pojke som vid ankomsten till sjukhuset led av cyanose och där perifera syresättningen (SpO2) mättes till 71% vid luftandning. Efter preoperativa åtgärder och bedömningar, inklusive elektrokardiografi och ekokardiografi som bekräftade TA, VSD (ventrikelseptumdefekt), samt höger ventrikels hypoplasi, förberedes han för operationen.

Inledningen av anestesin omfattade en standardbedövning med intravenösa läkemedel som etomidat, sufentanil, och midazolam, följt av intubering av luftvägarna för att säkerställa en kontrollerad andning. Operationen inkluderade en median sternotomi, där aorta och höger atrium kateteriserades för att upprätta en kardiopulmonell bypass (CPB). En 3,5 mm stor Gore-Tex shunt infördes mellan den stigande aortan och lungartären för att möjliggöra den livsviktiga blodflödet till lungorna.

Under hela den intraoperativa fasen övervakades hemodynamiska parametrar noggrant. För att stabilisera blodgaser användes natriumbikarbonat för att korrigera acidos, medan lägre nivåer av pCO2 bibehölls för att förhindra ytterligare syrebrist. Det var också avgörande att säkerställa att CPB-stödet avbröts korrekt för att möjliggöra att hjärtat återupptog sin funktion utan att orsaka ytterligare belastning.

Under den postoperativa perioden är det viktigt att snabbt avvänja barnet från mekanisk ventilation så snart det är möjligt. Eftersom hjärtat ofta kan tolerera en viss grad av belastning efter operationen, bör mekanisk ventilation successivt minskas när blodcirkulationen stabiliseras, vilket är avgörande för att säkerställa god långsiktig återhämtning.

I sammanhanget är det också viktigt att förstå den potentiella betydelsen av långsiktig övervakning och uppföljning efter denna typ av operation. Barn som genomgår en central shuntoperation måste ofta förberedas för framtida kirurgiska ingrepp, såsom Fontan-operationen, vilket innebär att noggrant överväga barnets växt, hjärtats funktion och den generella fysiologin för att kunna planera för ytterligare korrigeringar i framtiden.

I det här fallet visade resultaten på ett stabilt postoperative tillstånd där syrgasmättnaden förbättrades från 70% till 85% och blodgaserna var inom acceptabla gränser. Återhämtningen var god, vilket understryker vikten av både en exakt anestetisk strategi och noggrann kirurgisk utförande.

Hur hanteras anestesiologin och cirkulatorisk support vid kirurgi för ALCAPA hos spädbarn?

Hos spädbarn med ALCAPA (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery) utgör preoperativ hjärtsvikt och nedsatt vänsterkammarfunktion ett avgörande anestesiologiskt och kirurgiskt utgångsläge. Redan vid induktion krävs en finstilt balans mellan sedering, analgesi och cirkulatorisk stabilitet. Midazolam, sufentanil, etomidat och rokuronium används i exakta doser för att säkra intubationen utan att orsaka ytterligare blodtrycksfall eller hjärtrytmrubbningar. Tryckkontrollerad ventilation med anpassad tidalvolym och andningsfrekvens optimerar syresättning utan att belasta hjärtat.

Efter heparinisering och kanülisering av aorta och hålvenerna påbörjas hjärt-lungmaskin (CPB) vid en aktiverad koagulationstid (ACT) över 380 sekunder. En kall kristalloidkardioplegilösning (HTK) ges i sekventiell infusion under korsklämning av aortan, vilket möjliggör en kontrollerad och skyddad hjärtkirurgi under mild hypotermi. Under dessa förhållanden transplanteras den vänstra kranskärlen från den pulmonella väggen till aortaroten. Pulmonalisrekonstruktionen genomförs med hjälp av en perikardpatch, vilket återställer anatomisk och funktionell integritet.

Efter avslutad korsklämning uppstår ventrikelflimmer, vilket initialt hanteras med epikardiell defibrillering (0,5 J/kg). Inotropa läkemedel som adrenalin och dopamin titreras upp för att återställa myokardkontraktilitet och blodtryck. Vid återgång till sinusrytm återupptas mekanisk ventilation med lägre tidalvolym och bibehållen frekvens. Parallellt med gradvis avtrappning av CPB mäts vänster förmakstryck via förmakskateter. Inotrop stöd justeras kontinuerligt under denna fas, med tillägg av noradrenalin vid behov. Modifierad ultrafiltration utförs för att reducera ödem och optimera vätskebalansen. Protamin ges i noggrant beräknad dos för att reversera heparinets effekt.

Trots initial stabilisering försämras cirkulationen postoperativt med återkommande ventrikeltakykardi och flimring. Akuta åtgärder vidtas: öppen hjärtmassage, upprepad defibrillering, samt kraftig dosökning av inotropa läkemedel. Införandet av vänsterkammarassistans (LVAD) med högt flöde blir livräddande. För att minska pulmonell vaskulär resistans och högerkammarefterbelastning används inhalerat iloprost. Amiodaron infunderas vid ihållande takykardi. Under LVAD-stödet förekommer återigen flimring som kräver ytterligare defibrillering.

Fyra dagar efter operation förbättras hjärtfunktionen tillräckligt för att LVAD kan tas bort och sternum stängas. Peritonealdialys används för att underlätta hemostas. Kardiovaskulära läkemedel justeras dynamiskt beroende på kliniska parametrar. Patienten stabiliseras gradvis och återgår till vårdavdelning efter 22 dygn.

Vid ALCAPA dominerar ett unikt hemodynamiskt mönster där höger kranskärl via kollateraler försöker förse det ischemiska vänstersystemet. I det neonatala skedet döljs ofta tillståndet av fysiologisk pulmonell hypertension, vilket ger ett falskt intryck av stabilitet. När det pulmonella trycket faller med åldern ökar shunten tillbaka till pulmonalis och vänsterkammarischemi blir progressiv. Den infantila typen saknar i regel utvecklade kollateraler, vilket resulterar i en dramatisk klinik med dilaterad vänsterkammare, ischemi och snabbt progredierande hjärtsvikt. Kirurgisk korrektion bör ske omedelbart efter diagnos, då mortaliteten utan åtgärd inom ett år överstiger 90 %.

Den mitralisinsufficiens som ofta medföljer, även i mild grad, påverkar den postoperativa återhämtningen. En icke-behandlad regurgitation ökar risken för reoperation, varför mitralklaffplastik bör övervägas vid måttlig till svår insufficiens även om denna inte alltid genomförs primärt.

Betydelsen av exakt inotrop dosering, snabb tillgång till mekaniskt cirkulationsstöd och aktiv postoperativ rytmövervakning är grundläggande. Användning av epikardiell pacing som beredskap för postoperativ bradyar

Vad gör Route 66 till en oförglömlig resa genom den amerikanska västern?
Vad betyder de forntida runpoemens mysterier?
Hur påverkar separationen av familjer vid USA:s och Mexikos gräns migranters liv?
Vad är Fundamentals First Fund och hur fungerar det?