Zarządzanie znieczuleniem w przypadku dzieci z nadciśnieniem płucnym (PAH) oraz kardiomiopatią rozstrzeniową (DCM) jest niezwykle wymagające i wiąże się z wieloma ryzykami. Takie dzieci często mają zwiększone ciśnienie w płucach, co powoduje obciążenie serca i może prowadzić do pogorszenia stanu klinicznego. Dlatego bardzo ważne jest odpowiednie przygotowanie przed zabiegiem, właściwa ocena stanu pacjenta oraz wybór odpowiednich środków znieczulających.

Podstawowym celem znieczulenia u dzieci z PAH i DCM jest unikanie dalszego wzrostu oporu naczyniowego w płucach oraz utrzymanie stabilnej funkcji serca. Znieczulenie, mimo że musi być wystarczająco głębokie, nie może nadmiernie obciążać układu krążenia. W przypadku dzieci z takimi schorzeniami zaleca się przeprowadzenie testu rozszerzenia naczyń płucnych przed długoterminowym stosowaniem blokujących kanały wapniowe (CCB), szczególnie jeśli dzieci mają być poddane długotrwałemu leczeniu farmakologicznemu.

Zastosowanie CCBs u dzieci z PAH jest często niewskazane z powodu ryzyka pogorszenia funkcji serca, zwłaszcza jeśli dziecko ma widocznie niewydolne prawe serce lub jest hemodynamicznie niestabilne. W takich przypadkach, zamiast długoterminowego stosowania CCBs, należy unikać testów rozszerzenia płuc, gdyż ich efektywność i bezpieczeństwo mogą być ograniczone. W takich okolicznościach znieczulenie musi być dostosowane w taki sposób, aby nie zwiększać oporu naczyniowego ani nie wywoływać skoków ciśnienia krwi.

Podczas znieczulenia u dzieci z PAH bardzo ważne jest unikanie hipoksji oraz kwasicy oddechowej, które mogą prowadzić do dalszego wzrostu oporu w naczyniach płucnych. Zastosowanie leków wazodylatacyjnych, takich jak tlenek azotu lub prostacyklina, może pomóc w utrzymaniu odpowiedniego ciśnienia w tętnicach płucnych, minimalizując ryzyko przejściowych wzrostów ciśnienia w płucach, które mogłyby spowodować niepożądane zmiany hemodynamiczne.

Dla osiągnięcia optymalnego zarządzania anestezjologicznego, często preferuje się zastosowanie anestetyków, które mają minimalny wpływ na układ krążenia, takich jak midazolam i fentanyl. Propofol w niewielkich dawkach może również pomóc w obniżeniu oporu naczyniowego, co jest korzystne w trakcie operacji. Z kolei sewofluran jest często wybierany ze względu na swój stosunkowo stabilny wpływ na układ sercowo-naczyniowy, przy zachowaniu odpowiedniej głębokości znieczulenia.

Ponadto, w sytuacjach awaryjnych, takich jak wzrost ciśnienia w płucach czy nagła destabilizacja hemodynamiczna, wskazane jest szybkie zastosowanie środków, które mogą poprawić perfuzję wieńcową i funkcję serca. W przypadku poważnych zaburzeń krążenia, takich jak zapaść sercowa, rozważenie zastosowania zewnętrznego wspomagania krążenia (ECMO) może być niezbędne do stabilizacji stanu pacjenta.

Po zakończeniu operacji ważne jest dokładne monitorowanie pacjenta pod kątem hipoksemii, hipotensji, hipowolemii oraz kontrolowania bólu pooperacyjnego. Ponadto, w okresie pooperacyjnym, należy dążyć do minimalizowania szkodliwego wpływu wszelkich leków, które mogłyby wywołać ponowny wzrost oporu w płucach. Wskazane jest również zapobieganie infekcjom i kontrolowanie objawów bólowych, które mogą dodatkowo obciążać organizm dziecka.

Podczas znieczulania dzieci z PAH i DCM, szczególną uwagę należy zwrócić na temperaturę ciała, gdyż często w trakcie zabiegu używane są środki chłodzące, aby zapewnić odpowiednie warunki sterylności. W związku z tym, konieczne jest utrzymywanie optymalnej temperatury ciała dziecka, aby uniknąć opóźnienia w procesie regeneracji po zabiegu.

W kontekście samego przeprowadzenia cewnikowania serca, zaleca się unikanie intensywnej stymulacji mechanicznej, jak np. stosowanie maski krtaniowej, która może wywoływać zbyt duży stres na organizm dziecka. W tym przypadku lepszym rozwiązaniem może być zachowanie spontanicznego oddychania, które jest bardziej zgodne z fizjologicznym stanem dziecka, chociaż wymaga to szczególnej uwagi w zakresie monitorowania zmian w ETCO2. Wzrost ciśnienia dwutlenku węgla w krwi (PaCO2) może prowadzić do dalszego zwiększenia oporu płucnego, dlatego zmiany w tej wartości powinny być monitorowane z dużą precyzją.

Wszystkie te działania mają na celu zapewnienie, by procedura cewnikowania serca u dzieci z DCM i PAH przebiegła w jak najbardziej bezpieczny sposób, minimalizując ryzyko komplikacji i dbając o stabilność hemodynamiczną dziecka przez cały czas trwania zabiegu i okresu pooperacyjnego.

Jak zarządzać objętością krwi i płynów w trakcie krążenia pozaustrojowego?

Podczas krążenia pozaustrojowego (CPB) istotnym wyzwaniem jest utrzymanie odpowiedniej objętości krwi oraz kontrola rozcieńczenia, co wpływa na efektywność procedur oraz na stan pacjenta, w szczególności w przypadku dzieci. Jednym z podstawowych elementów tego procesu jest odpowiednia infuzja płynów primingowych, która ma na celu zapobieganie nadmiernemu rozcieńczeniu krwi i minimalizowanie ryzyka powikłań związanych z utratą czynników krzepnięcia.

Objętość płynów primingowych w zależności od wieku pacjenta

Podczas krążenia pozaustrojowego dla dzieci, dobór odpowiedniej objętości płynów primingowych jest kluczowy. Przeważnie stosuje się roztwory krystaloidów lub koloidów, które pozwalają na wstępne napełnienie układu krążenia i zapobieganie zbyt dużemu rozcieńczeniu krwi. W przypadku małych dzieci, szczególnie tych z niską masą ciała, dodanie skoncentrowanych czerwonych krwinek lub pełnej krwi do płynów primingowych może być konieczne, aby uniknąć nadmiernej anemii spowodowanej rozcieńczeniem krwi. Dostosowanie objętości tych płynów zależy jednak od wielu czynników, takich jak typ używanego sprzętu do CPB (tlenowiec, krążenie pozaustrojowe, itp.), a także od charakterystyki samego pacjenta, w tym jego masy ciała.

Ultrafiltracja konwencjonalna i modyfikowana

Ultrafiltracja jest techniką, która odgrywa kluczową rolę w usuwaniu nadmiaru płynów i poprawie stanu pacjenta po zakończeniu krążenia pozaustrojowego. W latach 80-tych ubiegłego wieku zaczęto stosować konwencjonalną ultrafiltrację (CUF) w celu usuwania nadmiaru płynów z krwi pacjenta podczas etapu jej ponownego podgrzewania w trakcie CPB. Pomimo tego, że CUF pomaga usunąć nadmiar płynów, nie ma jednoznacznych dowodów na poprawę ogólnego stanu pacjenta, zmniejszenie powikłań czy śmiertelności.

W 1991 roku zaproponowano modyfikację tej techniki, tzw. modyfikowaną ultrafiltrację (MUF), która pozwala na bardziej efektywne usunięcie nadmiaru płynów i koncentrację krwi, co pozytywnie wpływa na kliniczny przebieg pooperacyjny. MUF przeprowadza się po zakończeniu CPB i może prowadzić do większego zagęszczenia krwi w organizmach dzieci, co poprawia stabilność objętości krwi oraz równowagę elektrolitową. Dodatkowo, technika ta może być stosowana zarówno w kierunku od tętnicy do żyły, jak i odwrotnie – od żyły do tętnicy, w zależności od potrzeb klinicznych.

Obliczanie objętości krwi dodawanej do płynów primingowych

Aby prawidłowo obliczyć objętość krwi, którą należy dodać do płynów primingowych, stosuje się odpowiednie wzory matematyczne, uwzględniające objętość krwi całkowitej (EBV) oraz docelowy hematokryt (HCT) pacjenta. Zasadniczo, jeżeli obliczony hematokryt mieści się w akceptowalnym zakresie, dodawanie krwi do płynów primingowych nie jest konieczne, a procedurę CPB można rozpocząć tylko z odpowiednią ilością płynów buforowych. Natomiast w przypadku, gdy hematokryt jest zbyt niski, konieczne jest dodanie odpowiedniej ilości czerwonych krwinek, aby osiągnąć pożądany poziom hematokrytu, co zmniejsza ryzyko niedotlenienia tkankowego i poprawia skuteczność zabiegu.

Zarządzanie gazami krwi

Zarządzanie gazami krwi w trakcie krążenia pozaustrojowego jest równie istotne jak kontrola objętości płynów. Utrzymanie równowagi elektrolitycznej, szczególnie w kontekście pH krwi, jest niezbędne do zapewnienia odpowiednich warunków dla aktywności enzymów i innych procesów biochemicznych. W zależności od temperatury ciała pacjenta, różne strategie zarządzania pH i poziomem CO2 mogą być stosowane. W przypadku hipotermii, konieczne jest dostosowanie wyników gazometrycznych, tak aby uzyskać odpowiednie wartości pH w odniesieniu do zmieniającej się temperatury ciała. Celem jest utrzymanie równowagi elektrochemicznej, która zapobiega uszkodzeniom komórek i tkanek.

Zarządzanie pH oraz PaCO2, szczególnie w okresie przed i po hipotermii, ma kluczowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania organizmu po zakończeniu CPB. Dlatego też, niezbędne jest precyzyjne monitorowanie gazów krwi i dostosowanie leczenia w zależności od aktualnego stanu pacjenta.

Warto także pamiętać, że podczas krążenia pozaustrojowego organizm dziecka jest wyjątkowo wrażliwy na zmiany w składzie gazów krwi. Dlatego decyzje dotyczące manipulacji pH i CO2 powinny być podejmowane z pełną uwagą, z uwzględnieniem indywidualnych potrzeb i stanu klinicznego pacjenta.

Jak wpływają tajemnicze skarby na losy bohaterów?
Jak wynalazki sprzed tysięcy lat wpłynęły na rozwój cywilizacji?
Jak obliczyć granicę wykrywalności (LOD) na podstawie granicy oznaczalności (LOQ)?