W chorobach ograniczonych do oczodołu, które nie zagrażają wzrokowi, głównym sposobem leczenia są glikokortykosteroidy w dużych dawkach, w połączeniu z metotreksatem lub mykofenolanem mofetylu. W przypadkach, gdzie zagrożenie życia lub wzroku jest większe, wymagane jest bardziej intensywne leczenie immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid lub rytuksymab. W niektórych przypadkach konieczne mogą być zabiegi chirurgiczne, w tym operacje usuwania masy nowotworowej lub dekompresji oczodołu. Dacryocystorhinostomia jest bezpiecznym i skutecznym leczeniem w przypadku obstrukcji przewodu nosowo-łzowego u pacjentów z dobrze kontrolowaną chorobą zatok i układu ogólnoustrojowego. Dla uzyskania najlepszych wyników niezbędne jest podejście wielodyscyplinarne, obejmujące reumatologów, okulistów, otolaryngologów, pulmonologów i nefrologów.

Rokowanie w przypadku orbitalnego GPA (zapalenie naczyń związane z ANCA) może wskazywać, że choroba pozostaje ograniczona do oczodołu, bez progresji do układu ogólnoustrojowego, przez długi czas. Agresywna terapia daje dobre wyniki, choć może wystąpić lokalne nawroty. Badania wykazały, że obecność guza orbitalnego w połączeniu z zapaleniem gruczołu łzowego ma gorsze rokowania w zakresie wzroku, a także wyższą częstość uszkodzenia sąsiednich struktur oraz nawrotów choroby. Z kolei, pacjenci bez zaangażowania gruczołu łzowego mają mniejsze ryzyko wystąpienia tych problemów, choć częściej pojawia się choroba układu ogólnoustrojowego.

Objawy zapalenia spojówek, episcleritis i twardówki są powszechnie związane z zapaleniami w obrębie oka, a zaczerwienienie oczu jest jednym z najczęstszych objawów w zapaleniu naczyń związanym z ANCA. Stan zapalny może dotyczyć spojówki, episclery i twardówki. Zapalenie spojówek w przypadkach GPA może objawiać się ogólnymi objawami takimi jak zaczerwienienie oczu, uczucie ciała obcego, zamazane widzenie oraz czasami krwawe łzy. Często w początkowych stadiach choroby pojawia się przekrwienie spojówki, a także owrzodzenia i martwice, które mogą prowadzić do bliznowacenia, symblefaronu, entropionu oraz trichiasis. W przypadkach episcleritis objawy obejmują zaczerwienienie oczu, które nie wiąże się z dużym bólem ani pogorszeniem wzroku. Z kolei twardówka jest miejscem, gdzie zapalenie może prowadzić do znacznej utraty wzroku. Pacjenci często skarżą się na głęboki, świdrujący ból, który może nasilać się w nocy i obudzić pacjenta ze snu. Ból ten może promieniować na skórę głowy, skronie i żuchwę, a nasilenie objawów jest związane z ruchem oczu, ponieważ mięśnie zewnętrzne przyczepiają się do twardówki.

W przypadku scleritis, szczególnie w postaci martwiczej, konieczne jest szybkie rozpoczęcie agresywnego leczenia immunosupresyjnego, podobnego do leczenia innych zagrażających życiu lub wzrokowi chorób orbitalnych. Leczenie może obejmować zarówno glikokortykosteroidy stosowane ogólnie, jak i lokalnie, a także preparaty immunosupresyjne. W przypadku mniej zaawansowanych stanów twardówki, takich jak episcleritis czy scleritis, stosowane są preparaty niesteroidowe o wysokiej mocy, takie jak naproksen czy indometacyna, które są zwykle leczeniem pierwszego rzutu.

W diagnostyce konieczne jest dokładne badanie, które obejmuje m.in. biometrię i badanie lampą szczelinową. W przypadku podejrzenia zapalenia twardówki warto wykonać próbę z fenylefryną, która pomogła rozróżnić zapalenie spojówki od zapalenia twardówki. Obrazowanie za pomocą ultrasonografii B oraz MRI oczodołu może ujawnić cechy charakterystyczne, takie jak stwardnienie twardówki, objaw T i inne zmiany, które pozwalają na trafną diagnozę.

Wszystkie przypadki zapalenia twardówki, szczególnie jeśli są powiązane z poważnymi objawami ogólnoustrojowymi, powinny być dokładnie oceniane pod kątem powiązanych chorób systemowych. W przypadku GPA leczenie polega na kontrolowaniu samego procesu zapalnego poprzez stosowanie glikokortykosteroidów oraz leków cytotoksycznych. Leczenie miejscowe, takie jak podanie triamcynolonu do spojówki, może być pomocne, jednak należy zachować ostrożność w przypadku znanego podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego lub podejrzenia o wysoką reakcję na sterydy.

Dodatkowo warto pamiętać, że każda choroba zapalna oczu w obrębie GPA wymaga szczególnej uwagi, gdyż może wiązać się z poważnymi konsekwencjami dla wzroku i jakości życia pacjentów. Ponadto, szybkość i adekwatność leczenia ma kluczowe znaczenie w zapobieganiu trwałym uszkodzeniom wzroku. Właściwe zdiagnozowanie i wczesne podjęcie odpowiednich działań leczniczych pozwala nie tylko na poprawę stanu zdrowia, ale i na zapobieganie rozwojowi powikłań. Takie podejście zmienia rokowania dla pacjentów, czyniąc chorobę mniej wyniszczającą i potencjalnie wyleczalną.

Jakie są objawy i leczenie chorób oczu związanych z toczniem?

Choroba PUK (peripheral ulcerative keratitis) występuje w obrębie rogówki obwodowej, w odległości do 2 mm od limbusu, i może być połączona z sąsiadującym martwiczym zapaleniem twardówki. W ciężkich przypadkach choroba postępuje w kierunku rozpadu rogówki, prowadząc do jej przerwania. Jest to stosunkowo rzadka manifestacja, ale w przypadku jej wystąpienia często jest związana z autoimmunologicznymi chorobami układowymi, szczególnie z obecnością ciężkiego zapalenia naczyń. Wśród innych chorób zapalnych naczyń i schorzeń tkanki łącznej, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów czy zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofili, należy je wykluczyć jako możliwe przyczyny PUK. Ponadto czynniki zakaźne, takie jak wirus ospy wietrznej, mogą powodować zmiany w rogówce podobne do PUK, związane z zapaleniem twardówki, szczególnie u pacjentów z osłabioną odpornością.

Leczenie PUK wiąże się z wysokim ryzykiem utraty wzroku, dlatego podstawą terapii są kortykosteroidy w dużych dawkach. Często wymagane jest zastosowanie leczenia immunosupresyjnego, aby zmniejszyć dawki steroidów do akceptowalnego poziomu. Jako lek oszczędzający sterydy można stosować metotreksat, mykofenolan lub cyklofosfamid. Inne terapie biologiczne, takie jak rytuksymab czy belimumab, mogą być rozważane w przypadku tocznia rumieniowatego układowego (SLE). W niektórych przypadkach wymagane jest leczenie chirurgiczne w celu naprawy lub zapobiegania perforacji rogówki, w tym użycie klejów tkankowych, przeszczepów rogówki, przeszczepów lamelarnych czy przeszczepów błony owodniowej. Mimo poprawy wyników przeżycia przeszczepów dzięki terapii cytotoksycznej, wyniki przeszczepów rogówki w przypadku PUK są nadal rozczarowujące. Należy również pamiętać, że aktywna postać SLE stanowi przeciwwskazanie do operacji refrakcyjnych, takich jak fotorefrakcyjna keratektomia (PRK) czy laserowa keratomileusis (LASIK), ze względu na nieprzewidywalną reakcję tkanki rogówki na ablację laserową i słabe gojenie nabłonka.

W przypadku zapalenia międzybłonowego rogówki (interstitial keratitis, IK) mamy do czynienia z niewrzodniejącym zapaleniem i unaczynieniem stromy rogówki. Objawia się to nadwrażliwością na światło oraz bólem. IK jest rzadką manifestacją SLE, częściej jednak spowodowaną infekcjami, w tym wirusami opryszczki i kiłą. Leczenie w przypadku SLE polega na kontroli choroby podstawowej oraz stosowaniu kortykosteroidów miejscowych.

Innym rzadkim objawem tocznia jest zrostowe zapalenie spojówek (cicatrizing conjunctivitis), które najczęściej występuje w przypadku tocznia discoidowego. Patofizjologia tej choroby polega na linearnej depozycji kompleksów immunologicznych w błonie podstawnej, co także zaobserwowano u pacjentów bez klinicznych objawów choroby. Objawy zapalenia spojówek mogą być łagodne, obejmując podrażnienie, łzawienie i zaczerwienienie oka oraz powiek. W przypadku postępującej choroby może dojść do bliznowacenia i zrostów między spojówką powiekową a spojówką gałki ocznej (symblefaron), co prowadzi do przykurczu powiek. W przypadkach cięższych może być konieczne leczenie immunosupresyjne, a także interwencje chirurgiczne w celu usunięcia symblefaronu.

Przewlekłe bliznowacenie w wyniku zrostowego zapalenia spojówek może prowadzić do pogorszenia ostrości wzroku. Stosowanie agresywnego leczenia zmian skórnych tocznia jest zalecane w celu zmniejszenia ryzyka tych powikłań.

Episcleritis to zapalenie powierzchniowych naczyń spojówki, które występuje u około 28% pacjentów z toczniem. Objawia się to łagodnym lub umiarkowanym dyskomfortem oczu, zaczerwienieniem i łzawieniem. Zwykle reaguje na leczenie niskodawkowymi kortykosteroidami lub lekami przeciwzapalnymi, a ryzyko perforacji twardówki jest minimalne. Z kolei zapalenie przedniej twardówki (anterior scleritis) to zapalenie twardówki, warstwy zewnętrznej gałki ocznej. Objawia się ono silnym bólem, który często budzi pacjenta w nocy, oraz wyraźnym zaczerwienieniem i fotofobią. Przednia twardówka może przybrać postać rozlaną lub guzkową i może prowadzić do PUK, a jeśli nie jest leczona, może przejść w formę martwiczą, niosącą wysokie ryzyko perforacji.

Ponieważ zapalenie twardówki jest związane z aktywnością układową tocznia, leczenie tego schorzenia wymaga zastosowania takiego samego podejścia jak w przypadku innych objawów aktywnego tocznia. Należy stosować wysokie dawki kortykosteroidów i leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu, tacrolimus, cyklofosfamid czy rytuksymab. Scleritis należy traktować jako manifestację zagrożenia dla narządu, która wymaga natychmiastowej diagnozy i leczenia, aby zapobiec utracie wzroku lub uszkodzeniu gałki ocznej.

Zapalenie błony naczyniowej (uveitis) to zapalenie przestrzeni wewnątrzgałkowej, w której znajdują się elementy takie jak tęczówka, ciało rzęskowe oraz naczyniówka. To zapalenie może mieć różnorodne przyczyny, a w przypadku tocznia rumieniowatego układowego często wiąże się z autoimmunologicznymi uszkodzeniami oka. Ważne jest, aby zapalenie błony naczyniowej było diagnozowane i leczone w początkowej fazie, by zapobiec trwałym uszkodzeniom wzroku.

Oczne objawy dermatomyositis i polymyositis: wyzwania w diagnostyce i leczeniu

Dermatomyositis (DM) oraz polymyositis (PM) to rzadkie choroby autoimmunologiczne, które przede wszystkim dotykają kobiety, charakteryzujące się osłabieniem mięśni proksymalnych i licznymi objawami pozamostkowymi. Choć zmiany skórne, takie jak wysypka wokół oczu, są najczęstszymi objawami tych chorób, to manifestacje oczne, choć rzadsze, mogą znacząco wpłynąć na jakość życia pacjentów.

W przypadku DM, zaćma jest jednym z najczęstszych problemów okulistycznych, występującym u pacjentów długotrwale leczonych sterydami. Zaćma objawia się pogorszeniem ostrości wzroku, występowaniem haloes nocnych oraz olśnieniami, co znacząco ogranicza codzienną aktywność pacjentów. Istnieje przypuszczenie, że zmiany te mają charakter iatrogeniczny, ponieważ nie wykazano bezpośredniego związku pomiędzy dermatomyositis a wystąpieniem zaćmy. Regularne badania okulistyczne, w tym pomiar ostrości wzroku i badanie za pomocą lampy szczelinowej, są kluczowe w diagnostyce tej patologii. Leczenie może obejmować stosowanie leków oszczędzających steroidy oraz chirurgiczne usunięcie zaćmy.

Jednym z najpoważniejszych problemów okulistycznych w dermatomyositis jest retinopatia, która występuje u pacjentów z DM dość często. Zmiany te są wywołane przez mikroangiopatię, która prowadzi do powstawania plam watowatych, krwotoków w plamce, obrzęków oraz zawałów warstwy włókien nerwowych siatkówki. Te objawy są szczególnie częste u dzieci z młodzieńczym dermatomyositis (JDM), u których dochodzi do częstszej występowania zapalenia naczyń. W początkowych stadiach zmiany w siatkówce są zazwyczaj bezobjawowe i pacjent może zgłosić się do okulisty dopiero w momencie utraty wzroku. Utrata wzroku, choć początkowo może być odwracalna, w przypadku opóźnionego leczenia może prowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń, w tym do neuropatii nerwu wzrokowego. Odpowiednia terapia sterydowa i inne leki immunosupresyjne mogą poprawić stan pacjenta, a w przypadkach rozwiniętej neowaskularyzacji siatkówki, wskazane jest przeprowadzenie fotokoagulacji argonowej lub iniekcji anty-VEGF do ciała szklistego.

W przypadku polymyositis objawy okulistyczne występują rzadziej, jednak są podobne do tych w DM. Zmiany takie jak zaćma, zespół suchego oka czy nieprawidłowości w tylnym odcinku oka zdarzają się sporadycznie, ale mogą również wpłynąć na jakość życia pacjentów. Warto zwrócić uwagę na zmiany w rogówce, które występują w PM, ale nie w DM. Badania wykazują, że pacjenci z polymyositis mają cieńsze rogowki niż pacjenci z dermatomyositis, co może zwiększać ryzyko powikłań po operacjach refrakcyjnych. Przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi, szczególnie w kontekście chirurgii refrakcyjnej, ważne jest uwzględnienie tego faktu w ocenie pacjenta.

Chociaż rzadkie, zmiany oczne w DM i PM wymagają wczesnej interwencji okulistycznej. Oczyszczanie i leczenie choroby systemowej pozostaje najskuteczniejszą metodą radzenia sobie z patologiami oczu, ale regularne konsultacje okulistyczne w przypadku objawów związanych z oczami są niezbędne, aby zapobiec trwałemu uszkodzeniu wzroku. Przeprowadzenie dokładnych badań okulistycznych, takich jak funduskopia, oraz monitorowanie stanu siatkówki i nerwu wzrokowego jest kluczowe, aby rozpoznać zmiany we wczesnym stadium i podjąć odpowiednie leczenie.

Choroby te wymagają kompleksowego podejścia do diagnostyki i leczenia, obejmującego zarówno leczenie immunosupresyjne, jak i ścisłą współpracę z okulistą. Pacjenci, u których występują zmiany skórne lub jakiekolwiek inne objawy związane z oczami, powinni niezwłocznie skontaktować się z lekarzem w celu przeprowadzenia dokładnych badań diagnostycznych. Należy pamiętać, że interwencje we wczesnym stadium mogą zapobiec poważnym komplikacjom i poprawić jakość życia pacjentów z dermatomyositis i polymyositis.

Jak oszacować niepewność pomiaru i czym różni się ona od błędu pomiarowego?
Czy nowa konstytucja mogłaby uratować demokrację w obliczu zagrożeń autorytarnych?
Jakie są nowoczesne fotoinicjatory do drukowania 3D przy użyciu podwójnej fotopolimeryzacji?