Zalecenia dotyczące leczenia zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych (GCA) opublikowane przez różne towarzystwa medyczne, takie jak American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation (ACR/VF), European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) i British Society for Rheumatology (BSR), często są zgodne, mimo że opierają się na słabych dowodach naukowych. Wiele z tych wytycznych jest opartych na ograniczonych danych, co sprawia, że niektóre zalecenia mogą się różnić, szczególnie w kontekście początkowego leczenia nowo zdiagnozowanego GCA.

Zasadniczą różnicą między tymi wytycznymi jest podejście do stosowania tocilizumabu w leczeniu GCA. Wytyczne ACR/VF zalecają terapię glikokortykosteroidami w połączeniu z tocilizumabem u pacjentów z nowo zdiagnozowanym GCA, podczas gdy EULAR zaleca stosowanie glikokortykosteroidów jako leczenie pierwszego rzutu, chyba że choroba ma charakter nawrotowy, oporny na leczenie lub wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań. Wytyczne BSR wskazują na możliwość stosowania zarówno monoterapii glikokortykosteroidami, jak i leczenia skojarzonego z tocilizumabem, przy czym zauważają, że monoterapia może być bardziej kosztowo efektywna. We wszystkich wytycznych, bez względu na zastosowanie tocilizumabu, w przypadku ocznego zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych (ocular GCA) zaleca się podawanie glikokortykosteroidów w postaci dożylnego bolusa, a nie doustnego prednizonu, opierając się na słabych dowodach pochodzących z badań retrospektywnych.

W przypadku leczenia nawrotów GCA, wszystkie towarzystwa medyczne zgadzają się, że należy rozważyć dodanie tocilizumabu jako leku wspomagającego, jeśli nie został on jeszcze wdrożony. W sytuacji, gdy tocilizumab nie jest dostępny, alternatywnie można zastosować metotreksat. Kolejną kwestią, w której wytyczne różnią się, jest stosowanie aspiryny jako profilaktyki zdarzeń sercowo-naczyniowych i niedokrwiennych. Wytyczne ACR/VF rekomendują włączenie aspiryny w przypadkach pacjentów z GCA, u których występuje krytyczne lub zwężające zmiany w tętnicach kręgowych lub szyjnych. Z kolei EULAR i BSR nie zalecają rutynowego stosowania aspiryny w tym celu, chyba że istnieją inne wskazania.

Wspólną zasadą, która pojawia się we wszystkich wytycznych, jest konieczność szybkiego zaangażowania specjalistów w proces leczenia. Programy takie jak „fast-track” wykazały, że wczesne podjęcie leczenia w przypadku ocznego zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych przynosi lepsze wyniki wizualne, co dowodzi, że szybkie i skoordynowane podejście terapeutyczne może poprawić rokowania pacjentów zagrożonych ślepotą.

Z kolei Takayasu arteritis (TAK), inna forma zapalenia dużych naczyń, choć mniej powszechna, również może prowadzić do manifestacji ocznych. W przeciwieństwie do GCA, TAK dotyka głównie młodsze osoby, najczęściej kobiety w wieku poniżej 40. roku życia, a jego najwyższa zapadalność występuje w populacjach azjatyckich, zwłaszcza w Japonii. Objawy wizualne w TAK występują z różną częstością, od 8% do 68%, a najczęściej obejmują zmniejszenie ostrości wzroku i amaurozy fugax, przy stosunkowo dobrze zachowanej ostrości wzroku. Najczęstszym powikłaniem ocznym w TAK jest retinopatia, która może wynikać zarówno z nadciśnienia, jak i hipoperfuzji spowodowanej zwężeniem tętnicy szyjnej. W takich przypadkach leczenie oparte jest głównie na glikokortykosteroidach, ale ze względu na przewlekły charakter choroby zaleca się również stosowanie leków oszczędzających glikokortykosteroidy, takich jak inhibitory TNF-α, tocilizumab, metotreksat, mykofenolan czy leflunomid.

Warto dodać, że pomimo różnorodnych prezentacji klinicznych zapalenia naczyń, w tym także rzadkich manifestacji ocznych w zapaleniach małych i średnich naczyń, szczególną uwagę należy zwrócić na diagnozowanie i leczenie tych objawów w kontekście zapewnienia pacjentom ratunku organów. W przypadku takich chorób jak zapalenie naczyń IgA, krioglobulinemiczne zapalenie naczyń czy zespół zapalenia naczyń w przebiegu hipo- uzupełnieniowego pokrzywkowego zapalenia naczyń, także mogą występować objawy takie jak zapalenie spojówek, zapalenie nadtwardówki, jaskra czy retinopatia.

Tak więc, w leczeniu zapaleń naczyń, zarówno tych dużych, jak i średnich czy małych, kluczowe jest wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniej terapii, by zapobiec poważnym uszkodzeniom narządu wzroku, a także innym powikłaniom narządowym. Decyzje terapeutyczne powinny być podejmowane w ścisłej współpracy z różnymi specjalistami, zwłaszcza w przypadku pacjentów z podejrzeniem zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowych, aby poprawić ich rokowania i zapobiec utracie wzroku.

Jak leczyć chorobę oczu w sarkoidozie: Wyjątkowe wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne

Sarkoidoza jest chorobą, która może mieć różnorodne manifestacje w obrębie narządu wzroku, obejmując zarówno przednią, jak i tylną część oka. Zmiany te mogą przyjmować formę guzków zapalnych, naczyniowych zaburzeń i zwyrodnienia siatkówki. Przednia część oka jest zazwyczaj dotknięta poprzez zapalenie tęczówki, ciałka rzęskowego oraz powstawanie charakterystycznych osadów keratycznych. Z kolei zmiany w tylnej części oka często obejmują zapalenie siatkówki oraz naczyniówki, które mogą prowadzić do poważnych komplikacji, takich jak niedrożność żył siatkówkowych, śródbłonkowe zapalenie naczyń siatkówki, a także rozwój nowotworzenia naczyń w wyniku niedokrwienia siatkówki. U pacjentów z tą chorobą rzadko pojawia się również zapalenie nerwu wzrokowego, jednak w takich przypadkach konieczne jest różnicowanie z innymi patologiami o podobnym obrazie klinicznym.

W obrazie klinicznym pojawiają się również zmiany ogniskowe, jak guzki siatkówkowe i naczyniówki, które mogą pozostawić po sobie blizny, co może prowadzić do trwałych uszkodzeń wzroku. W takim kontekście leczenie jest niezwykle istotne, ponieważ zapalenie siatkówki w sarkoidozie często prowadzi do komplikacji w postaci obrzęków plamki, śródsiatkówkowych blizn i wtórnych uszkodzeń strukturalnych w obrębie siatkówki.

W kontekście rozpoznawania i monitorowania choroby, stosowane są różne techniki obrazowe, takie jak angiografia fluoresceinowa (FA), angiografia indocyjaninowa (ICGA) oraz optyczna koherentna tomografia (OCT). FA jest szczególnie przydatna w identyfikacji zapalenia naczyń siatkówki, obrzęku plamki oraz zamknięć żył siatkówkowych. Z kolei ICGA pozwala na wykrycie guzków naczyniówki, które w sarkoidozie często przyjmują postać hypofluorescencyjnych obszarów w czasie wczesnym lub środkowym angiografii. OCT, a zwłaszcza tomografia o wzmocnionej głębokości, umożliwia szczegółową wizualizację granicy ciała szklistego i siatkówki, pozwalając na monitorowanie postępu obrzęku plamki oraz innych zmian w obrębie siatkówki.

Wszystkie te badania mają na celu nie tylko rozpoznanie choroby, ale również ścisłe monitorowanie postępu leczenia oraz skuteczności interwencji. W przypadku obecności granuloma siatkówkowego, który może być nierozpoznany lub pomylony z innymi nowotworami, takich jak rak siatkówki, kluczowa jest diagnostyka różnicowa. Granuloma w sarkoidozie ma specyficzny wygląd "wężowaty", co pozwala na jego odróżnienie od innych patologii o podobnej prezentacji klinicznej.

Leczenie zapalenia oka w sarkoidozie zależy w dużej mierze od stopnia zaawansowania choroby oraz jej lokalizacji. Leczenie zachowawcze zwykle obejmuje stosowanie steroidów, zarówno ogólnych, jak i miejscowych, takich jak kortykosteroidy donosowe lub implanty fluocynolonu, które mogą być stosowane w przypadku przewlekłych zmian. W przypadku zaawansowanego zapalenia lub nawrotów stosuje się także leczenie immunosupresyjne, mające na celu zmniejszenie aktywności zapalnej i kontrolowanie przebiegu choroby.

Warto również zaznaczyć, że w przypadku przewlekłego zapalenia oka w sarkoidozie, często obserwuje się powikłania, takie jak jaskra lub zaćma, które mogą wystąpić jako efekt uboczny długotrwałego stosowania sterydów. Z tego powodu konieczna jest regularna kontrola stanu oczu pacjenta oraz odpowiednia modyfikacja terapii w celu uniknięcia tych komplikacji. W leczeniu istotną rolę odgrywa także współpraca z innymi specjalistami, takimi jak pulmonolodzy i reumatolodzy, zwłaszcza gdy sarkoidoza dotyczy wielu narządów.

Należy podkreślić, że diagnostyka różnicowa w przypadku sarkoidozy i zapalenia oczu jest trudna. W wielu przypadkach infekcje, takie jak gruźlica, mogą dawać podobne objawy zapalenia naczyniówki i siatkówki, co sprawia, że różnicowanie jest niezbędne. Gruźlica, jak i sarkoidoza, to choroby charakteryzujące się zapaleniem ziarniniakowym, dlatego w przypadku pozytywnego wyniku testu IGRA (test uwolnienia interferonu gamma), wskazującego na kontakt z gruźlicą lub infekcję gruźliczą, trudno jest wykluczyć gruźlicę jako przyczynę zapalenia oczu.

Znajomość tych kwestii i umiejętność ich rozpoznania mają kluczowe znaczenie w skutecznym leczeniu sarkoidozy ocznej. Odpowiednia diagnoza, obrazowanie oraz kompleksowe podejście terapeutyczne pozwalają na skuteczne kontrolowanie choroby i minimalizowanie ryzyka powikłań, które mogą prowadzić do trwałego uszczerbku na wzroku.

Jak rozpoznać i leczyć zapalenie oczyszczające? – Sympatyczna oftalmia

Sympatyczna oftalmia (SO) to rzadka, dwustronna, ziarniniakowa zapalenie błony naczyniowej oka, które zwykle występuje po urazach przenikających do gałki ocznej lub operacjach wewnątrzgałkowych. Dokładne dane epidemiologiczne na temat SO są trudne do uzyskania z uwagi na jej rzadkość. Na podstawie danych z badania Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) szacuje się, że częstość występowania SO wynosi 0,03% po urazach oka oraz 0,01% po operacjach wewnątrzgałkowych. Chociaż częstość występowania zmniejszyła się w ostatnich latach dzięki postępom w technikach chirurgicznych i stosowaniu profilaktycznych kortykosteroidów, SO pozostaje istotnym czynnikiem powodującym problemy ze wzrokiem.

Objawy kliniczne SO mogą obejmować wszystkie części błony naczyniowej, a ich początek ma miejsce zazwyczaj od 2 tygodni do kilku lat po urazie. Typowe objawy to zmniejszenie ostrości widzenia, ból oka, zaczerwienienie oraz nadwrażliwość na światło. Kluczowe objawy to obecność komórek w komorze przedniej oraz komórki lub mętność w ciele szklistym. Udział tylnego segmentu oka obejmuje zapalenie błony naczyniowej i wysiękowe odwarstwienie siatkówki. Charakterystycznym objawem SO są guzki Dalen-Fuchsa, które są skupiskami komórek nabłonkowych i limfocytów między nabłonkiem barwnikowym siatkówki a błoną Brucha.

Mechanizm patogenezy SO jest uznawany za odpowiedź autoimmunologiczną, wywołaną przez ujawnienie ukrytych antygenów z uszkodzonego oka, które następnie stają się celem układu odpornościowego. Uważa się, że odpowiedź autoimmunologiczna jest skierowana głównie przeciwko melanocytom błony naczyniowej. Badania histopatologiczne z oczu enukleowanych wykazują rozproszoną infiltrację błony naczyniowej przez limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi, a także ziarniniaki złożone z komórek nabłonkowych i wielojądrowych komórek olbrzymich.

Diagnoza SO jest przede wszystkim kliniczna, oparta na wywiadzie dotyczącym urazu oka lub operacji oraz czasie, który upłynął od zdarzenia do pojawienia się objawów zapalenia błony naczyniowej. Techniki obrazowe, takie jak angiografia fluoresceinowa, angiografia zieleni indocyjaninowej i optyczna koherentna tomografia z pogłębionym obrazowaniem, mogą pomóc w diagnozowaniu i monitorowaniu choroby.

SO jest chorobą przewlekłą, która może prowadzić do poważnego uszkodzenia wzroku lub ślepoty z powodu takich powikłań, jak zaćma, jaskra, blizny na siatkówce i odwarstwienie siatkówki, jeśli nie jest leczona. Postęp choroby jest nieprzewidywalny, z okresami zaostrzeń i remisji. W połowie przypadków ostrość wzroku pacjentów pogarsza się do poziomu 20/40 lub gorszego, a 1 na 3 pacjentów staje się legalnie niewidomy. Wczesna diagnoza i agresywne leczenie mogą pomóc utrzymać dobrą ostrość widzenia i zapobiec nieodwracalnym uszkodzeniom struktur oka, prowadzącym do utraty wzroku.

Podstawowym celem leczenia SO jest zahamowanie odpowiedzi zapalnej, aby zapobiec lub ograniczyć uszkodzenie struktur oka. Główne leczenie SO to kortykosteroidy ogólnoustrojowe. Terapia dożylna metyloprednizolonem w postaci pulsu może szybko złagodzić zmiany w tylnym segmencie oka w fazie ostrej. U pacjentów, którzy nie tolerują działań niepożądanych kortykosteroidów, nie mogą zmniejszyć dawki do 7,5 mg na dobę lub nie reagują na leczenie, konieczne jest stosowanie innych leków immunosupresyjnych. Leki immunosupresyjne (IMT) obejmują inhibitory limfocytów T lub antymetabolity, takie jak cyklosporyna, azatiopryna, metotreksat i mykofenolan mofetylu. W przypadkach opornych na leczenie, środki biologiczne, takie jak inhibitory czynnika martwicy nowotworów alfa (infliximab, adalimumab) i inhibitory receptora interleukiny-6 (tocilizumab), okazały się skuteczne. W razie konieczności, interwencje chirurgiczne mogą być wymagane w celu zarządzania powikłaniami, takimi jak zaćma i jaskra.

Zgodnie z wytycznymi zaproponowanymi przez Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group, SO jest klasyfikowane na podstawie wywiadu medycznego, charakterystyki objawów klinicznych i wyników badań diagnostycznych. Kluczowe kryteria diagnostyczne to: historia urazu oka lub operacji wewnątrzgałkowej w jednym oku, a następnie początek zapalenia błony naczyniowej w obu oczach. Obecność cech takich jak wysiękowe odwarstwienie siatkówki, nieziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej przedniej oraz brak osadów keratycznych może wskazywać na SO.

Warto zauważyć, że mimo znacznego postępu w leczeniu tej choroby, diagnostyka SO wciąż stanowi wyzwanie. Z tego powodu, wczesne rozpoznanie i intensywne leczenie są kluczowe dla zachowania wzroku pacjenta i zapobiegania długoterminowym powikłaniom, takim jak ślepota.

Jak správně vytvářet a spojovat granny squares
Co všechno je důležité vědět o konfliktu a osobních hranicích v těžkých situacích?
Jak vědci a experimentátoři formovali náš pohled na přírodu a vědu