Hva er de diagnostiske trekkene og differensialdiagnosene for lavgradige endometriale stromale svulster?

Lavgradige endometriale stromale svulster er en spesiell gruppe neoplasmer som stammer fra endometrialt stroma, og deres diagnostisering krever en grundig vurdering av både histologiske og kliniske parametere. Disse svulstene kan vise en rekke karakteristiske trekk som kan skille dem fra andre lignende tilstander, som leiomyom, myxoid bakgrunn, og andre former for stromal og mesenchymal neoplasier.

Differensialdiagnosen er bred og kan inkludere flere andre neoplasier som kan ligne ved første øyekast. Et viktig skillepunkt er forskjellen mellom lavgradige stromale svulster og mer aggressive former av endometrial stromal sarkom, som kan vise høyere cellulær aktivitet og en mer diffus vekst med tilstedeværelse av atypiske celler. Myxoid bakgrunn og fibromatøse komponenter kan også være forvirrende, spesielt i tilfeller med høy grad av vaskulær proliferasjon og tilstedeværelsen av store, tynne blodkar som ligner på de som ses ved leiomyom.

Når man vurderer differensialdiagnoser, er det også nødvendig å vurdere tilstedeværelsen av spesifikke molekylære markører som kan hjelpe til med å identifisere svulsttypen. For eksempel kan immunohistokjemiske tester som viser uttrykk for CD10, Actin, og andre stromale markører være nyttige for å bekrefte diagnosen. Genetiske tester som kan påvise spesifikke fusjoner som JAZF1::SUZ12 (assosiert med lavgradige endometriale stromale svulster) eller t(7;17) kan gi ytterligere informasjon som er viktig for å skille disse svulstene fra andre myometriale og stromale svulster.

I tillegg til de histologiske og immunohistokjemiske vurderingene, er kliniske faktorer viktige for diagnosen. Pasientens alder, symptomatologi (for eksempel blødning og endometrial fortykning), og eventuelle tidligere medisinske inngrep som hysterektomi bør tas med i vurderingen. Svulstene kan i noen tilfeller være svært lokaliserte, og tilstedeværelsen av reaktive stromale endringer etter kirurgiske inngrep kan også føre til feildiagnostisering hvis ikke tilstrekkelig oppmerksomhet gis til detaljene i den mikroskopiske undersøkelsen.

Videre må man være oppmerksom på andre sjeldne, men viktige tilstander som kan forveksles med lavgradige endometriale stromale svulster, som f.eks. mukoid bakgrunn i leiomyom og intravasal leiomyomatosis. Disse kan ha lignende histologiske trekk, som tykkveggete blodkar og vevsklefter, men forskjellen ligger i cellestrukturen og fraværet av typiske stromale elementer. I tilfeller med "blå celler", som kan minne om neuroektodermal differensiering, bør en grundig immunohistokjemisk vurdering inkludert GFAP og andre neuroektodermale markører utføres for å bekrefte diagnosen.

Endometrial stromal polypper er en annen viktig differensialdiagnose, og de kan noen ganger vise en polypoid vekstform med lav grad av cellestruktur. Selv om de kan ligne på svulster i mikroskopet, mangler de ofte de mer aggressive vekstmønstrene og atypiske cellene som finnes i lavgradige stromale sarkomer. Differensialdiagnostiske tilnærminger bør derfor alltid inkludere vurdering av cytologiske trekk som eosinofili og cellearrangement.

For klinikere og patologer er det avgjørende å forstå at lavgradige endometriale stromale svulster kan ha et bredt spekter av presentasjoner og ofte kan forveksles med andre uterine eller mesenchymale svulster. En nøyaktig diagnose krever grundig histologisk vurdering, komplettert med immunohistokjemiske markører og genetiske analyser for å sikre riktig behandling og prognostisk vurdering. Det er også viktig å merke seg at i noen tilfeller kan lavgradige stromale svulster presentere seg som et overgangsfenomen, med blanding av godartede og ondartede elementer, som kan utfordre den kliniske vurderingen ytterligere.

Hvordan forstå serøse ovarietumorer: mikroskopiske egenskaper og diagnostiske trekk

Serøse tumorer i eggstokkene er en omfattende gruppe godartede svulster som kan være både utfordrende og viktige å diagnostisere. De er karakterisert ved forskjellige mikroskopiske trekk og strukturer, og deres patologi kan gi innsikt i hvordan de skal behandles og overvåkes. Dette gjør det nødvendig å forstå både de generelle og spesifikke egenskapene ved disse svulstene.

Serøse cyster og deres tilknytning til cystadenom og adenofibrom er viktige diagnostiske faktorer. Den vanligste presentasjonen er ensidige cyster med en glatt, ytre og indre overflate, og de inneholder vanligvis klart væske. Mikroskopisk sett kan de være unilokulære eller sjeldnere multilokulære, men den klare væsken og de glatte veggene gir et karakteristisk bilde. Cytologisk undersøking avslører at de ofte er positive for thyroglobulin og TTF-1, noe som kan være nyttig for videre differensiering. I noen tilfeller kan cyster ha små, solide papillære utvekster på overflaten som kan være merkbare.

En annen form for ovarial tumor er cystadenofibromet, som vanligvis er sentrert i ovarialhilu og kan variere i størrelse og cellulært innhold. De inneholder ofte klart væske og har en myk muskelstruktur, med eventuelle leydigceller i cystveggen. Mikroskopisk har de ofte et fibromatøst stroma som kan variere i størrelse og grad av utvikling. De kan også ha områder som minner om de som finnes i fallopierør, noe som gir et ytterligere diagnostisk hjelpemiddel.

Diagnostisk er det flere nøkkelfunksjoner som kan hjelpe i å skille serøse tumorer fra andre ovariale svulster. En viktig indikator er tilstedeværelsen av cilierte epitelceller på cystveggen. Hvis disse ikke er synlige, må diagnosen vurderes med tanke på differensiering fra andre godartede svulster. Dette kan omfatte vurdering av nodulelignende overflatevekster, som kan forekomme i serøse cystadenofibromer. Når papillære utvekster blir synlige på cystens overflate, kan de indikere en økt risiko for malignitet, men er vanligvis et tegn på godartet vekst i serøse tumorer.

Det er også viktig å vurdere når cystene inneholder blodig eller sjokoladeaktig væske, som det ofte ses ved endometrioid cyster. Slike svulster er forbundet med tidligere menstruasjonssyklusser og kan gi en annen utfordring for patologen ved identifisering av disse endometrioidene svulstene. Den mikroskopiske strukturen er ofte preget av rynkete eller fibrøse celler, og blodansamlinger kan gi et karakteristisk fargebilde som hjelper i differensialdiagnosen.

I noen tilfeller kan cystene utvikle seg til mer komplekse strukturer med en mer uttalt papillær vekst, noe som kan forveksles med borderline svulster. Dette er også et viktig differensialdiagnostisk punkt, da disse svulstene har mer kompleks cellestruktur og kan vise tegn på økt proliferasjon på overflaten. Denne typen tumor kan kreve mer aggressiv behandling, og vurdering av mikroskopiske detaljer er avgjørende for videre behandlingsstrategi.

I tilfelle av serøse cystadenofibromer, bør man også vurdere faktorer som tumorens tilknytning til andre organer og eventuelle spor etter tidligere kirurgiske inngrep. Tumorer som har utviklet seg i ovarialhilu kan presentere en rekke utfordringer i diagnosen og behandlingen, og noen ganger kan kirurgisk fjerning være den beste behandlingsmetoden.

I tillegg til den mikroskopiske analysen er det viktig å forstå at diagnosen av serøse ovarietumorer ikke kun avhenger av den histologiske vurderingen, men også på hvordan disse svulstene påvirker pasientens helse over tid. Selv om de fleste serøse tumorer er godartede, kan deres vekst og utvikling føre til symptomer som smerte eller infertilitet, og det er derfor viktig å vurdere pasientens kliniske bilde sammen med de mikroskopiske funnene.

Hva kjennetegner hepatoid eggstokkreft og hvordan skiller den seg fra andre ovarietumorer?

Hepatoid karsinom i eggstokkene er en sjelden og aggressiv neoplasi som histologisk etterligner hepatocellulært karsinom. Den oppstår som en komponent av typisk yolk sac-tumor eller som en distinkt entitet i sammenheng med epitelial eggstokkreft, ofte av klarcellet eller endometrioid type. Tumoren forekommer som regel unilateralt og har et makroskopisk utseende som kombinerer solide og cystiske områder, med snittflater som varierer fra hvit til gulbrun.

De kliniske manifestasjonene inkluderer abdominal utspiling, smerte, vekttap og i enkelte tilfeller hormonelle symptomer som vaginal blødning. En vesentlig laboratoriefunn er forhøyede nivåer av AFP (alfa-føtoprotein), ofte ledsaget av forhøyet CA-125. Histologisk viser svulsten trabekulær, sinusoidal eller nøstet vekstmønster med polygonale celler og eosinofil eller klar cytoplasma. Bile-lignende canaliculi og ekstracellulære hyaline-legemer kan være til stede, men bileproduksjon er sjelden.

En relevant differensialdiagnose inkluderer metastatisk hepatocellulært karsinom. Bruken av immunhistokjemiske markører som HepPar-1, Arginase-1, SALL4, glypican-3 og AFP er essensiell, men ikke alltid tilstrekkelig. SALL4 kan vise svak positivitet også i hepatoide karsinomer som ikke stammer fra germinale celler, og derfor bør et bredt panel benyttes.

Behandlingen innebærer vanligvis bilateral salpingo-ooforektomi og hysterektomi med staging og debulking, ofte etterfulgt av kjemoterapi og i noen tilfeller strålebehandling. Prognosen er dårlig grunnet sen diagnostisering og aggressiv biologisk oppførsel, med 5-års overlevelsesrate under 50 % og 2-års overlevelse så lav som 10 % i avanserte stadier. Hyppige metastaser til abdomen og lunger rapporteres.

Mesonefrisk-liknende adenokarsinomer i eggstokken danner en annen diagnostisk utfordring. Disse viser lavkolumnære eller kuboidale tumorceller med sparsomt cytoplasma og karakteristiske vesikulære kjerner med irregulær kontur. De viser ofte TTF-1-positivitet og har mutasjoner i KRAS i motsetning til NRAS. Selv om disse kan være blandet med andre Mülleriske epiteliale neoplasmer, taler molekylære studier mot en egentlig mesonefrisk opprinnelse.

Det er viktig å merke seg at disse tumorene ikke tilordnes FIGO-gradering på grunn av sin aggressive natur. Til tross for et tilsynelatende lavgradig morfologisk uttrykk kan sykdommen ha avansert stadium ved diagnose og vise høy frekvens av residiv og lymfeknutemetastaser, spesielt i lunger.

En sentral utfordring i diagnostikken av hepatoide eggstokktumorer er å skille dem fra metastaser og andre primære ovarietumorer med lignende histologi. Det kreves tett korrelasjon mellom kliniske data, serumtumormarkører og et omfattende panel med immunhistokjemiske markører. Utelukkelse av primært hepatocellulært karsinom og annen ikke-gynekologisk malignitet er essensiell før en primær hepatoid eggstokktumor kan bekreftes. Videre understreker kasusstudier viktigheten av grundig prøvetaking ved samtidig forekomst av overflatisk epitelial kreft, for å unngå å overse hepatoide komponenter.