Hvordan forberede og håndtere anestesi ved Fontan-operasjon hos pediatriske pasienter med trikuspid atresi?

Fontan-operasjonen er en kompleks kirurgisk prosedyre som benyttes for å etablere en funksjonell sirkulasjon hos barn med komplekse hjertefeil, som trikuspid atresi. Denne operasjonen har utviklet seg betydelig gjennom årene, og anestesihåndtering har blitt stadig mer sofistikert for å møte de spesifikke behovene hos disse pasientene. For anestesiologen krever Fontan-operasjonen grundig preoperativ vurdering, samt nøye oppfølging under og etter inngrepet for å sikre at pasienten overlever og får et godt resultat.

Preoperativ vurdering er en essensiell del av forberedelsen for Fontan-operasjonen. Tidligere ble det ansett som en kontraindikasjon for operasjon hvis den pulmonale vaskulære motstanden (PVR) var høyere enn 4 WU, eller hvis pasienten hadde alvorlig pulmonal arteriestenose, ventrikulær ejeksjonsfraksjon under 25-30 %, eller ventrikulær diastolisk trykk over 25 mm Hg. Men med de fremskrittene som er gjort innen kirurgi og anestesi, kan mange av de tidligere betraktede kontraindikasjonene nå korrigeres gjennom operasjon. Før inngrepet gjennomføres en grundig evaluering med hjelp av ekkokardiografi, elektrokardiogram og hjerteskanning for å vurdere pasientens tilstand etter tidligere kirurgiske inngrep, som for eksempel bidireksjonell Glenn-prosedyre.

En annen viktig vurdering er hvordan man skal håndtere anestesien før, under og etter operasjonen. Ved induksjon av anestesi kan gass eller intravenøse anestetika benyttes. Ketamin, som ikke øker PVR, kan benyttes ved behov. Invasiv arterielt trykkmonitorering er vanligvis etablert etter anestesiinduksjon, og spesielt hos barn er det viktig å vurdere eventuelle problemer som kan oppstå, som for eksempel ventrikulær dysfunksjon eller problemer med atrioventrikulærventilen. Under operasjonen er det viktig å overvåke sentralvenetrykk (CVP) og atrialt trykk for å vurdere hjertefunksjonen og eventuelt korrigere problemer som kan oppstå, som høy PVR eller ventrikulær dysfunksjon.

Postoperativ anestesihåndtering etter Fontan-operasjon fokuserer på å redusere pulmonal vaskulær motstand og øke pulmonal blodstrøm. Dette kan gjøres ved å administrere 100% oksygeninnånding, opprettholde moderat hypocapnia og alkalose, samt redusere inspirasjonstrykket. I tillegg kan legemidler som inhalert nitrogenoksid eller prostasyklin benyttes for å senke PVR og øke pulmonal blodstrøm. Overvåkning av pasientens sinusrytme er også avgjørende for å opprettholde ventrikulær preload og hjertets utgang.

En annen utfordring under anestesien for Fontan-operasjoner er å kontrollere ventilasjonen for å sikre tilstrekkelig pulmonal blodstrøm. Hos Fontan-pasienter er pulmonal blodstrøm passiv og skjer hovedsakelig under utåndingsfasen, så det er viktig å justere pustefrekvensen og tidalvolumet for å unngå hypoksi og for å forbedre blodstrømmen. Selv om positivt trykk på ventilasjonen kan øke intrathorakalt trykk og redusere pulmonal blodstrøm, er det også viktig å balansere dette for å unngå komplikasjoner som forverring av hypoksi.

I tillegg er det viktig å følge nøye med på blodprodukter som kan være nødvendige under operasjonen, spesielt ved pasienter som har gjennomgått flere kirurgiske inngrep, da dette kan øke risikoen for massiv blødning. For å forberede seg på dette kan kirurgene etablere kanalisering av femoralarterien og -venen før sternotomi for å raskt etablere CPB (kardiopulmonal bypass) ved behov. Det er også viktig å være oppmerksom på mulige tromboseproblemer som kan oppstå som følge av kateterisering i femoralvenen.

I etterkant av operasjonen er det viktig å sikre tidlig ekstubering for å unngå komplikasjoner som kan oppstå ved å opprettholde mekanisk ventilasjon for lenge. Ved behov kan et negativt trykk thoraxapparat benyttes for ventilasjonsstøtte dersom pasienten har problemer med å opprettholde spontan pusting. Det er også viktig å forberede seg på komplikasjoner som kan oppstå som følge av tidligere kirurgiske inngrep, og å sikre at alle nødvendige tiltak er på plass for å håndtere disse utfordringene.

For å oppsummere, er anestesihåndtering ved Fontan-operasjoner en kompleks og dynamisk prosess som krever nøye overvåkning, preoperativ forberedelse, og tilpasset postoperativ støtte. Å sikre at pulmonal blodstrøm opprettholdes, at ventilasjon håndteres forsiktig og at hjertefunksjon støttes tilstrekkelig, er avgjørende for å minimere komplikasjoner og forbedre prognosen for pasienten. Gjennom riktig anestesihåndtering kan operasjonsresultatene forbedres betydelig, og pasientens helse kan sikres på lang sikt.

Hvordan håndtere anestesi og kirurgi ved Bicuspide aortaklaffsykdommer hos barn?

Bicuspid aortaklaff (BAV) er en medfødt hjertefeil der aortaklaffen består av to klapper i stedet for tre. Denne feilen kan føre til ulike komplikasjoner som aortastenose, insuffisiens og gradvis forverring av hjertefunksjonen. I tillegg til de spesifikke utfordringene forbundet med BAV, er det ofte en assosiasjon med andre aorta-sykdommer, som dilatasjon av den ascenderende aorta, som kan føre til livstruende forhold som aortadisseksjon eller brudd.

Kirurgisk behandling er vanligvis nødvendig for å håndtere disse tilstandene, spesielt i tilfeller hvor aortadiameteren er over 5,5 cm, eller dersom det er symptomer på alvorlig hjertesvikt. Det finnes flere kirurgiske metoder, og valget av operasjon avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens generelle helsetilstand.

Etter operasjon er det viktig å opprettholde hemodynamisk stabilitet. Spesielt under og etter hjerte-lungemaskinens (CPB) bruk er det avgjørende å overvåke blodgassene nøye, da svingninger i parametrene kan indikere utvikling av komplikasjoner som akutt nyresvikt eller hypovolemi. Etter at operasjonen er utført, kan intensivbehandling være nødvendig for å sikre god organfunksjon, og det kan være nødvendig med kontinuerlig nyreerstatningsterapi eller peritonealdialyse for å støtte nyrefunksjonen. På dette tidspunktet blir ofte pasientens ventilasjon og oksygenering også nøye monitorert, og det kan være nødvendig å justere for ventilasjonsinnstillinger for å unngå ytterligere belastning på hjerte og lunger.

Under operasjonen benyttes spesifikke anestesimetoder for å sikre at blodtrykket og hjertefrekvensen holdes på nivåer som minimerer risikoen for hjertekomplikasjoner. For eksempel kan en høyere hjertefrekvens (over 90 slag per minutt) være gunstig for å redusere diastolisk regurgitasjon og forbedre systolisk utkastning. Det er også viktig å unngå store doser vasokonstriktorer, da dette kan øke etterbelastningen på hjertet og redusere myokardialt blodgjennomstrømning.

Intraoperativt overvåkes flere parametere, inkludert blodgassverdier som pH, PaCO2, HCO3-, kalium- og kalsiumverdier, samt hematokrit (HCT). Disse gir viktig informasjon om pasientens hemodynamiske status og elektrolyttbalanse. For eksempel, hvis blodgassene viser lavt kalium, kan dette kreve intravenøs tilførsel av kaliumklorid for å gjenopprette normale nivåer. Det er også viktig å monitorere nivåene av kalsium, da hypokalsemi kan forverre hjertefunksjonen. I noen tilfeller, spesielt etter bruk av heparin, kan det være nødvendig å administrere protamin for å nøytralisere effekten av heparinet og hindre blødninger.

Postoperativt er det viktig å fortsette overvåkningen av pasientens hemodynamiske stabilitet, da komplikasjoner som hypovolemi eller blodtrykkssvingninger kan oppstå som et resultat av den kirurgiske prosedyren eller hjertefunksjonsforstyrrelser. Bruken av en intensivavdeling for tidlig oppfølging er ofte avgjørende for å sikre pasientens bedring. Det er også avgjørende å ha kontinuerlig overvåkning av hjerneaktiviteten, spesielt i tilfeller hvor det har vært bruk av dyp hypotermisk sirkulasjonsstopp (DHCA), da dette kan medføre risiko for nevrologiske komplikasjoner. Moderne teknologier som selektiv cerebral perfusjon (SCP) og nærsensorisk cerebral oksygenmetning (NIRS) kan bidra til å redusere risikoen for hjerneskader.

Erfarne klinikere har identifisert at en målrettet anestesimanagement, med opprettholdelse av riktig blodtrykk, hjertefrekvens og temperatur, kan forbedre postoperativ utvinning og redusere risikoen for komplikasjoner. Dette inkluderer overvåking av kroppstemperatur med både rektal og tympanisk temperaturmåling for å unngå for rask oppvarming under rewarming-fasen.

Ved videre oppfølging er det viktig å vurdere mulige komplikasjoner som kan oppstå etter operasjonen, inkludert progresjon av aorta-dilatasjon, valvulær insuffisiens eller utvikling av nyresvikt. Det er også viktig å følge med på pasientens kardiovaskulære status, da pasienter med BAV og tilknyttede aorta-sykdommer kan være utsatt for hjertefeil på lang sikt.

I tillegg til den kirurgiske behandlingen er det viktig å informere pasienten og familien om nødvendigheten av regelmessige kontroller, da en aktiv overvåkning kan være avgjørende for å forhindre alvorlige komplikasjoner i fremtiden. I mange tilfeller vil pasienten trenge livslang medisinsk oppfølging for å overvåke både hjertefunksjon og tilstanden til aorta.

Hvordan håndteres medfødt hjertesykdom med dilatert kardiomyopati og pulmonal hypertensjon hos barn?

Barn med medfødt hjertesykdom og dilatert kardiomyopati (DCM) kombinert med pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) representerer en kompleks klinisk utfordring, der både strukturelle og funksjonelle abnormaliteter i hjertet må vurderes i sammenheng med genetiske funn og hemodynamiske parametere. Ved utredning av slike pasienter vil både ekkokardiografi, EKG, MR og hjertekateterisering være avgjørende for å avdekke graden av myokardiell ikke-kompakthet, septal asynkroni, og for å evaluere hjertets kontraktilitet og compliance.

Et karakteristisk funn hos pasienter med SCN5A-genvariasjon relatert kardiomyopati er ikke-kompakthet i venstre ventrikkels vegg, med tydelig differensiering mellom det trabekulære og det kompakte muskellaget. Ved alvorlig ikke-kompakthet kan det dannes to adskilte hulrom i venstre ventrikkel, noe som gir en funksjonell dobbelkammerventrikkel. Disse strukturelle forandringene ledsages ofte av arytmier og lav belastningstoleranse, der selv moderat fysisk anstrengelse kan utløse synkope og cyanose, uten nødvendigvis å være ledsaget av kramper eller inkontinens.

Den hemodynamiske profilen preges ofte av høytrykk i pulmonalarteriene, som i alvorlige tilfeller kan overstige 100 mm Hg systolisk. Trykkgradientene over trikuspidalklaffen, pulmonalklaffen og mitralklaffen indikerer signifikante regurgitasjoner og høy afterload, som igjen bidrar til dilatasjon av både høyre og venstre atrium, samt nedsatt systolisk funksjon i høyre ventrikkel. EKG-funn med høy T-bølge i høyre prekordiale avledninger og forstørrede atrier og ventrikler samsvarer med klinisk bilde. NT-proBNP verdier over 4000 pg/mL støtter diagnosen hjertesvikt med betydelig myokardiell belastning.

Under behandling er målet å redusere pulmonalt trykk, forbedre ventrikulær funksjon og kontrollere hjertefrekvens og væskebalanse. Kombinasjonen av bosentan og tadalafil benyttes for å senke pulmonalarterietrykket. Betablokkere som metoprolol brukes for å kontrollere hjerterytme og redusere myokardialt oksygenforbruk. ACE-hemmere (som captopril) beskytter myokard og motvirker remodellering, mens diuretika som furosemid og spironolakton reduserer preload og hjelper ved overvæsking.

Det anestesiologiske forløpet ved hjertekateterisering hos slike pasienter krever høy grad av presisjon. Generell anestesi bør induceres forsiktig, gjerne med etomidat og lavdose fentanyl, og muskelrelaksasjon reverseres effektivt postoperativt, eksempelvis med sugammadeks. Hemodynamisk overvåkning med invasiv blodtrykksmåling og tilgang via jugularvenen for vasoaktive medikamenter er essensielt. Ventilasjonsstrategien bør tilpasses med trykk-kontrollert volumgarantert modus og moderat FiO₂, for å unngå hypoksemi og hyperkapni som kan trigge en pulmonal hypertensiv krise. Intraoperativ stabilitet oppnås også ved å unngå overvæsking, siden overdreven preload ikke nødvendigvis forbedrer slagvolum, men snarere kan forverre hjertesvikt.

Et viktig aspekt er å forstå at preload hos pasienter med DCM må finreguleres. For lavt preload kan føre til redusert cardiac output, mens for høyt preload ikke gir økt slagvolum, men tvert imot kan forverre kongestiv hjertesvikt og øke risiko for arytmier. Overvåkning av sentralt venetrykk og slagvolumsvariasjon anbefales for optimal væskestyring under anestesi og postoperativt.

For pasienter med SCN5A-relaterte kardiomyopatier bør man også være oppmerksom på mulig elektrisk ustabilitet i hjertet, som kan manifestere seg i form av synkope eller plutselig hjertestans. Dette fordrer en helhetlig vurdering av behovet for implanterbare defibrillatorer, selv i pediatriske populasjoner. I tillegg bør genetisk veiledning tilbys familien, da slike genmutasjoner ofte har arvelig komponent og kan føre til lignende symptomer hos søsken el

Hvordan håndtere hjertestans hos barn med kompleks medfødt hjertefeil under kardiak kateterisering?

Kardiak kateterisering, som ofte benyttes for diagnostisering og behandling av medfødte hjertefeil, er en prosedyre som vanligvis forårsaker færre komplikasjoner og har lavere risiko for skade sammenlignet med tradisjonelle kirurgiske inngrep. Likevel er den perioperative risikoen for hjertestans (CA) betydelig høyere enn ved rutinemessige pediatriske kirurgiske inngrep under generell anestesi, og nærmer seg nivåene som observeres ved kardiak kirurgi, som er henholdsvis 0,96 % og 0,79 %. Denne økte risikoen understreker viktigheten av grundig forberedelse og rask respons under prosedyren, spesielt når man håndterer pasienter med medfødt hjertefeil.

Det er flere faktorer som kan bidra til hjertestans under kardiak kateterisering, fra barnets underliggende medisinske tilstand til teknikken som brukes av legen og anestesiledelsen. Under prosedyren kan akutte hendelser oppstå som raskt kan føre til kritiske situasjoner. Derfor er det avgjørende å ha en klar plan for både prediksjon og håndtering av slike hendelser.

Effektiv gjenoppliving av barn som opplever hjertestans under kateterisering, avhenger av en rekke faktorer, inkludert umiddelbar tilgang til de nødvendige ressursene og medisinske intervensjoner. I en klinisk kasusstudie beskrives en 6 år gammel gutt med kompleks medfødt hjertefeil, som etter narkoseinduksjon plutselig opplevde hjertestans. Denne hendelsen skjedde under en planlagt kardiak kateterisering i et forsøk på å evaluere hans tilstand og muligens gjennomføre terapeutiske inngrep.

Gutten hadde en rekke alvorlige hjertefeil, inkludert høyresidig atrial isomerisme, fravær av høyre lungearterie og en rekke andre komplekse anomalier som involverte både venstre og høyre ventrikkel. Hans kliniske bilder inkluderte cyanose og nedsatt fysisk aktivitet, og hans blodgassverdier viste tegn på alvorlig hypoksi og acidose. Under forberedelsene til kateterisering ble en rekke forsiktighetsregler tatt, inkludert å redusere hematokritnivåene for å forbedre blodstrømmen under prosedyren.

Når hjertestansen inntraff, ble resusciteringsprotokollene raskt aktivert, med tidlig administrering av epinefrin og andre vasopressor-midlet for å stabilisere blodtrykket. Etter flere forsøk med medikamentell støtte og ventilasjon ble barnets hjertefrekvens gjenopprettet. Denne prosessen involverte intensiv overvåkning og rask justering av både anestesi og resusciteringsteknikker.

Det er viktig å forstå at barn med medfødte hjertefeil ofte har en lavere sjanse for å overleve hjertestans, noe som gjør at det er avgjørende å ha godt trente team og en klar strategi for gjenoppliving. Hos barn med komplekse hjertefeil er det også nødvendig å kontinuerlig vurdere og justere forutsetningene før, under og etter inngrepet. I tillegg til det medisinske utstyret og de nødvendige legemidlene, er det like viktig å tilpasse anestesi og kirurgisk teknikk til barnets spesifikke fysiologi for å minimere risikoen for katastrofale hendelser.

De fleste pasienter som gjennomgår kardiak kateterisering er i relativt stabil tilstand før inngrepet. Imidlertid er det alltid en mulighet for plutselige endringer som kan forverre pasientens tilstand raskt. Å ha et profesjonelt, koordinert medisinsk team, som inkluderer kardiologer, anestesileger og intensivmedisinere, er essensielt for å sikre pasientens overlevelse i tilfelle hjertestans oppstår.

Når man vurderer disse pasientene, er det også viktig å forstå at det finnes mange faktorer som kan påvirke utfallet. Både barnets anatomiske tilstand og eventuelle samtidige sykdommer, som infeksjoner eller metabolske forstyrrelser, kan komplisere behandlingen. For eksempel, hos pasienter med hjertesvikt, kan standard anestesi eller medikamentelle prosedyrer utløse uforutsigbare effekter. Derfor er det viktig å gjennomføre en grundig preoperativ vurdering og sørge for at teamet har tilstrekkelig informasjon om barnets helsetilstand og spesifikasjoner for videre behandling.

Det er også avgjørende å vurdere de anestetiske utfordringene som følger med behandling av barn med medfødt hjertefeil. For slike pasienter kan både anestesiologiske valg og metoder for ventilasjon spille en kritisk rolle. Valg av anestesi trenger å tas med stor forsiktighet, særlig for barn med nedsatt lungekapasitet eller kompleks sirkulasjonsfysiologi.

Hvordan håndtere anestesi og kirurgi ved alvorlig Ebsteins anomali hos spedbarn

Ebsteins anomali (EA) er en kompleks medfødt hjertefeil som kan presentere seg i en rekke kliniske former, fra relativt milde symptomer til livstruende tilstander. Denne patologien påvirker spesielt trikuspidalklappen og dens funksjon, og alvorligheten av sykdommen avhenger ofte av graden av anomalien. Det er en tilstand som krever nøye vurdering og spesialbehandling, både før og etter operasjon.

Ved alvorlige former av Ebsteins anomali er trikuspidalklappen vanligvis alvorlig defekt, noe som fører til regurgitasjon og en betydelig reduksjon i høyre ventrikkels funksjon. Dette kan føre til at blodet ikke pumpes effektivt til lungene under systole, og derfor blir lungesirkulasjonen sterkt avhengig av shunting gjennom ductus arteriosus eller collateral sirkulasjon. Spedbarn som har alvorlig trikuspidal insuffisiens kan ha betydelig nedsatt blodstrøm til lungene, noe som kan føre til alvorlig cyanose og høyre hjertefeil.

I neonatale tilfeller kan det være nødvendig med støttebehandling med prostaglandin for å opprettholde ductus arteriosus åpen, slik at lungenes blodforsyning kan opprettholdes før operasjonen. Den kirurgiske behandlingen avhenger sterkt av graden av hjertets høyre ventrikkelutvikling og tilstanden til trikuspidalklappen. Hos små spedbarn kan det være aktuelt å utføre en høyresidig Blalock–Taussig shunt (B-T shunt) eller en mer kompleks kirurgi som Starnes-prosedyren, som innebærer en univentri-kulærisering av hjertet med fenestrert lapp og en modifisert B-T shunt.

I tilfeller med svært dårlig høyre ventrikkelutvikling og alvorlig trikuspidal malformasjon, kan Starnes-prosedyren være et alternativ for å forbedre blodstrømmen og sikre stabilisering av pasienten før en mer omfattende kirurgisk inngrep som Fontan-prosedyren. I ekstreme tilfeller, der ingen annen behandling er effektiv, kan hjerte-transplantasjon vurderes, men dette er kun aktuelt for pasienter med alvorlig nedsatt funksjon i begge ventriklene.

Preoperativ vurdering spiller en avgjørende rolle. Alle symptomer på høyre hjertesvikt, som cyanose, nedsatt matlyst og fôring, samt tegn på arytmi, må vurderes nøye. Hvis pasienten er i kritisk tilstand, som i tilfelle av denne spedbarnspasienten, vil anestesistyring være spesielt utfordrende. I slike tilfeller er det viktig å overvåke hjertefunksjonen kontinuerlig, og nødvendige tiltak for å unngå arytmi bør iverksettes før og under operasjonen.

Når det gjelder anestesisk styring, må man være ekstra forsiktig, da pasienter med alvorlig EA ofte lider av både høyre og venstre hjertefunksjonsnedsettelse. Bruken av mekanisk ventilasjon krever justering av trykk og blodgassverdier for å unngå hypoksi og hyperkapnia, som kan forverre situasjonen ved å øke pulmonal motstand og redusere blodstrømmen til lungene.

Under operasjonen er det essensielt å monitorere kontinuerlig EKG og hjertefunksjon, spesielt ved risiko for arytmi, som er vanlig hos disse pasientene. Forberedelser som påføring av defibrillatorplater på pasientens kropp før anestesiinduksjon kan være nødvendige. I tillegg kan det være behov for intensiv overvåking og støttebehandling under og etter operasjonen for å sikre stabilitet i hjerte- og lungefunksjonen.

Ved postoperative utfordringer vil oppfølgingen være kritisk for å vurdere eventuelle komplikasjoner som kan oppstå. Dersom pasienten fortsatt har alvorlige symptomer som cyanose eller hjertesvikt, kan det være nødvendig med videre behandling som ECMO (ekstrakorporeal membranoksygenering) eller ytterligere kirurgiske inngrep.

Ebsteins anomali er en kompleks og ofte livstruende tilstand som krever rask intervensjon og nøye overvåkning. Pasientens prognose avhenger sterkt av tidlig diagnose, riktig preoperativ behandling, og valg av kirurgisk inngrep som er tilpasset den enkelte pasientens anatomiske og fysiologiske behov. Spedbarn med alvorlig EA vil fortsatt kunne ha en utfordrende medisinsk forløp, men med riktig behandling kan livskvaliteten bedres betydelig.