De anesthesiologische aanpak bij kinderen met hypertrofische obstructieve cardiomyopathie (HOCM) vereist zorgvuldige overweging van zowel de pathofysiologie van de ziekte als de bijzonderheden van de chirurgische procedure. Bij patiënten met HOCM wordt de interventie meestal uitgevoerd om de linkerventrikels uitstroomobstructie (LVOT) te verlichten, die de belangrijkste oorzaak van symptomen is zoals dyspneu, pijn op de borst en syncope. De belangrijkste focus ligt hierbij op het handhaven van een stabiele hemodynamiek en het minimaliseren van complicaties tijdens de operatie.

De pathofysiologie van HOCM houdt verband met de hypertrofie van de linkerventrikel, met name van de septum en de voorwand van de linker ventrikel. Dit resulteert in een vernauwing van de LVOT, wat leidt tot verhoogde druk in de linkerventrikel en verhoogde hartslag bij lichamelijke inspanning. Dit kan verder worden verergerd door het fenomeen van systolische voorwaartse beweging van de mitralisklep (SAM), wat bijdraagt aan de obstructie. Bij anesthesiologische zorg is het essentieel om de invloed van deze afwijkingen op de circulatie en het zuurstofverbruik te begrijpen, aangezien deze factoren het risico op perioperatieve complicaties verhogen.

Een cruciale stap bij de anesthesiebeheer is het stabiliseren van de patiënt vóór de operatie, bijvoorbeeld door middel van het continu gebruik van bètablokkers of calciumkanaalblokkers, die helpen de hartslag en bloeddruk te reguleren. Dit is van bijzonder belang omdat een verhoogde hartslag de LVOT-obstructie kan verergeren. Voor de chirurgische behandeling wordt vaak een aangepaste Morrow-operatie uitgevoerd, waarbij delen van het interventriculaire septum worden verwijderd om de uitstroom van bloed uit de linker ventrikel te verbeteren. Patiënten die niet reageren op medicamenteuze behandeling of die ernstige obstructie vertonen, kunnen baat hebben bij een dergelijke ingreep.

Wat betreft het preoperatieve management, wordt langdurig vasten vermeden en wordt het kind voorzien van voldoende vloeistoffen om hypovolemie en hypotensie te voorkomen. Dit is cruciaal voor het behoud van een adequaat preload, aangezien preloadvermindering de LVOT-obstructie kan verergeren door de linker ventrikel niet voldoende te vullen. Anxiolytica kunnen ook preoperatief worden toegediend, vooral bij kinderen die angstig zijn of moeilijk te kalmeren zijn.

Tijdens de operatie wordt anesthesie gecontroleerd en continu gemonitord via het gebruik van sufentanil, etomidate, en rocuronium voor de inductie, waarbij de diepte van de anesthesie zorgvuldig wordt aangepast om grote schommelingen in hartslag en bloeddruk te voorkomen. Het handhaven van een stabiele hemodynamiek kan ook vereisen dat vasopressoren zoals fenylefrine worden toegediend om hypotensie te behandelen en de myocardiale perfusie te verbeteren. In sommige gevallen kan het gebruik van extracorporale membrano-oxygenatie (ECMO) nodig zijn om de hemodynamische stabiliteit tijdens de operatie te ondersteunen, vooral als er sprake is van ernstige aritmieën of multiple orgaanfalen.

Intraoperatief is de ventilatie van de patiënt ook van cruciaal belang, met gecontroleerde druk-gegarandeerde ventilatie om het ademhalingsmechanisme te ondersteunen en voldoende zuurstof te leveren. Specifieke parameters voor ventilatie, zoals het volume van het ademhalingsvolume, de frequentie en de verhouding van inspiratoire en expiratoire tijden, moeten continu worden gecontroleerd om een optimale gasuitwisseling te waarborgen.

Een ander belangrijk aspect van het anesthesiebeheer is de zorg voor het handhaven van de zuurstofstatus van de patiënt, vooral bij het interpreteren van intraoperatieve bloedgasanalysemethoden. Het resultaat van deze analyses kan belangrijke aanwijzingen geven voor de fysiologische toestand van de patiënt en het effect van de anesthesie op de zuurstofdistributie en -verbruik. In dit specifieke geval werd de patiënt bijvoorbeeld behandeld met calciumgluconaat om de bloeddruk en elektrolytenbalans te stabiliseren.

Het postoperatieve verloop bij deze patiënten kan vaak gecompliceerd zijn door lage hartoutput en hypoxemie, wat het gebruik van ECMO noodzakelijk maakt. Dit maakt het belangrijk dat de zorg na de operatie wordt voortgezet met nauwgezette monitoring van de cardiovasculaire status van de patiënt. De artsen moeten niet alleen letten op de cardiovasculaire functies, maar ook op mogelijke symptomen van vroegtijdige ventriculaire contracties en andere aritmieën, die verder kunnen bijdragen aan het instorten van de hemodynamische stabiliteit.

De keuze van de juiste anesthetische middelen en de preoperatieve voorbereiding kunnen van cruciaal belang zijn om de kans op postoperatieve complicaties te minimaliseren en de overleving van de patiënt te verbeteren. De lange termijn overleving na een operatie zoals de Morrow operatie of de aangepaste Morrow operatie is, volgens verschillende studies, vergelijkbaar met die van de algemene bevolking, wat het succes van deze benaderingen onderstreept.

Er is echter altijd de mogelijkheid van complicaties, met name wanneer de patiënt een ernstige vorm van hypertrofie of bijkomende comorbiditeiten heeft. De keuze voor een operatie versus conservatieve behandeling hangt af van de ernst van de symptomen en de anatomische kenmerken van de patiënt, wat de noodzaak voor een gedetailleerde preoperatieve evaluatie benadrukt.

Wat zijn de belangrijkste overwegingen bij de behandeling van kinderen met een cardiopulmonaire bypass?

Tijdens chirurgische ingrepen die cardiopulmonaire bypass (CPB) vereisen, zijn er verschillende factoren die de behandeling van kinderen wezenlijk onderscheiden van die van volwassenen. De fysiologische verschillen tussen kinderen en volwassenen maken het noodzakelijk om het bypass-systeem en de bijbehorende procedures aan te passen aan de specifieke behoeften van de patiënt. Dit geldt in het bijzonder voor pediatrische patiënten, die vaak te maken hebben met aangeboren hartafwijkingen, variërende graden van ontwikkelingsvertraging en een breder scala aan gewichts- en groeitoestanden.

De basisprincipes van CPB zijn hetzelfde voor zowel volwassenen als kinderen: het proces zorgt voor kunstmatige circulatie van bloed, waarbij de hartfunctie wordt overgenomen door een machine, zodat de chirurg zonder bloedverlies kan opereren. Dit wordt mogelijk gemaakt door een systeem van pompen, zuurstofators en warmtewisselaars die het bloed tijdelijk van de patiënt afvoeren, reinigen, zuurstof toedienen en weer terug in het lichaam brengen. Het doel is om het hart en de longen te ontlasten tijdens de operatie, waardoor het gemakkelijker wordt om in een gecontroleerde omgeving te opereren.

Echter, de implementatie van CPB bij kinderen vereist zorgvuldige afstemming van de technische aspecten van het systeem. Zo heeft de hoeveelheid bloed die door het systeem stroomt, evenals de zuurstofverbruik en de bloeddruk, aanzienlijke invloed op het succes van de operatie. Bij kinderen wordt vaak gebruik gemaakt van een aangepaste hartlongmachine, die kan variëren in grootte en prestaties, afhankelijk van het gewicht en de ontwikkelingsfase van de patiënt.

Verschillen tussen pediatrische en volwassen CPB

De grootte van de patiënt heeft een belangrijke invloed op de keuze van de bypassparameters. Terwijl het systeem bij volwassenen vaak een bepaalde vastgestelde instelling heeft, kunnen bij kinderen de instellingen voor het bloedvolume, de bloedverdunning en de doorbloeding aanzienlijk variëren. De belangrijkste verschillen zijn als volgt:

  1. Bloedverdunning: Bij kinderen is de bloedverdunning vaak hoger dan bij volwassenen, aangezien het bloedvolume van een kind relatief klein is in vergelijking met het volume van de CPB-circulatie. Daarom wordt er vaak extra geconcentreerd bloed toegevoegd om deze verdunning te compenseren. In sommige gevallen wordt het bloedvolume gemanipuleerd door het toevoegen van geconcentreerde rode bloedcellen aan de primingvloeistof van het systeem.

  2. Flow- en zuurstofverbruik: Bij kinderen is het zuurstofverbruik in verhouding tot het gewicht vaak hoger dan bij volwassenen. Dit betekent dat de doorbloeding tijdens de CPB nauwkeurig gecontroleerd moet worden om voldoende zuurstof te leveren aan de weefsels. Het debiet wordt in veel gevallen aangepast op basis van de lichaamstemperatuur van de patiënt, aangezien de zuurstofbehoefte daalt bij lagere temperaturen. De lagere lichaamstemperaturen bij kinderen kunnen de bloedstroom beïnvloeden, wat betekent dat het debiet van de CPB-machine vaak anders is ingesteld.

  3. Hypothermie: Bij pediatrische patiënten wordt meestal gebruik gemaakt van gecontroleerde hypothermie om de stofwisseling te verlagen en de belasting van het hart te verminderen. Dit kan variëren van milde hypothermie (rond 28–32°C) tot diepere hypothermie, afhankelijk van de chirurgische vereisten. Het effect van temperatuurverlaging op de zuurstofbehoefte moet zorgvuldig worden gecontroleerd, aangezien een te lage temperatuur de circulatie kan beïnvloeden.

  4. Anesthesie en bewaking: Tijdens CPB wordt anesthesie zorgvuldig afgewogen. Bij kinderen is het noodzakelijk om de doseringen van sedativa, analgetica en spierverslappers aan te passen op basis van het gewicht en de leeftijd van de patiënt. In sommige gevallen worden inhalatieanesthetica toegediend via de zuurstofator om het effect te versterken. Daarnaast vereist het monitoren van de patiënt specifieke aandacht voor de bloeddruk, zuurstofsaturatie en urineproductie, evenals het gebruik van apparatuur zoals infrarood hersenmonitoring en transcraniële Doppler-ultrasound om te zorgen voor een adequate hersenperfusie.

  5. Heparinegebruik: Anticoagulatie is een cruciaal onderdeel van het CPB-proces. De hoeveelheid heparine die aan de patiënt wordt toegediend, moet nauwkeurig worden berekend op basis van het gewicht en de geschatte bloedvolume van het kind. Het doel is om een adequate activatie van de stollingstijd (ACT) te bereiken, zodat bloedstolsels in de machine worden voorkomen. Het verschil in bloedvolume tussen kinderen en volwassenen maakt het noodzakelijk om de dosering en de manier van toediening aan te passen.

Stappen voor een succesvolle CPB-behandeling bij kinderen

Bij het uitvoeren van CPB bij kinderen is het belangrijk om de procedure te personaliseren en alle aspecten van de behandeling af te stemmen op de specifieke behoeften van de patiënt. Dit kan onder meer betekenen dat er vooraf verschillende zuurstofatoren en CPB-systemen beschikbaar moeten zijn, afhankelijk van de grootte van het kind en de verwachte operatieomstandigheden. Chirurgen moeten zich bewust zijn van de grote variabiliteit in de fysiologie van pediatrische patiënten en bereid zijn om hun plannen en technieken aan te passen voor optimale zorg.

Ook de keuze van het type cardioplegische oplossing speelt een cruciale rol in de bescherming van het myocardium tijdens de operatie. De oplossing wordt meestal via een katheter in de kransslagaders of het coronaire sinus toegediend om het hart tijdelijk tot stilstand te brengen en schade aan de hartspier te voorkomen. De keuze tussen kristalloïde of bloedbevatte cardioplegische oplossingen hangt af van de specifieke situatie van de patiënt.

Het is van vitaal belang om de temperatuur en de zuurstofverhouding nauwkeurig te bewaken tijdens de operatie om zowel de lichaamsfuncties als de veiligheid van het kind te waarborgen. Kleine veranderingen in temperatuur en bloedflow kunnen een aanzienlijk effect hebben op de uitkomst van de operatie.

Wat zijn de hemodynamische veranderingen en anesthesiebeheer bij chirurgie voor Coarctatie van de Aorta?

De hemodynamische veranderingen bij coarctatie van de aorta (CoA) worden gekarakteriseerd door verhoogde bloeddruk nabij het proximale einde van de stenose. Dit verhoogt de nabelasting van de linker hartkamer, wat kan leiden tot hypertrofische schade aan de linker hartkamer en uiteindelijk tot congestief hartfalen. De bloedstroom in de distale vaten wordt ook verminderd door de vernauwing van de aorta; in ernstige gevallen kan dit resulteren in verminderde bloedtoevoer naar het onderste lichaam en de nieren, en een verlaagde zuurstofverzadiging in de onderste ledematen, wat leidt tot hypoxie. Wanneer CoA gepaard gaat met andere congenitale hartafwijkingen die in één operatie gecorrigeerd moeten worden, kan een chirurgische ingreep noodzakelijk zijn.

De benadering voor de operatie wordt meestal uitgevoerd via een mediane sternotomie, ondersteund door een cardiopulmonaal bypass (CPB) systeem. Tijdens de periode van aortocross-clamping kan selectieve cerebrale perfusie worden uitgevoerd via de brachiocefalische arterie om hersenbescherming te bevorderen en postoperatieve neurologische complicaties te verminderen. Kinderen die gepland zijn voor cerebrale perfusie moeten nauwlettend worden gemonitord voor arteriële bloeddruk in de rechterradiale slagader om de nauwkeurigheid van de invasieve bloeddrukmeting tijdens cerebrale perfusie te waarborgen.

De toepassing van selectieve cerebrale perfusie (SCP) wordt steeds gebruikelijker in dergelijke gevallen. SCP richt zich op de perfusie van de hersenarteriën, waarbij de rechtercerebrale hemisfeer en de rechter bovenste ledematen direct van bloed worden voorzien, terwijl de linker hemisfeer bloed ontvangt via de circulus Willis. Door de kleine diameter van de bloedvaten bij kinderen en de beperkte mogelijkheden voor arteriële cannulatie wordt de cerebrale perfusie doorgaans uitgevoerd door de cannule vanuit de aortawortel naar de brachiocefalische arterie uit te breiden, zodat de bloedtoevoer naar de hersenen en het rechter bovenste lidmaat behouden blijft. De bloeddruk in de rechterradiale slagader wordt invasief gemeten om de effectiviteit van deze perfusie te monitoren. Het doel van SCP is om de tijd van cerebrale ischemie en hypoxie te verkorten en postoperatieve neurologische complicaties te verminderen.

In de perioperatieve periode moet speciale aandacht worden besteed aan de bloedperfusie van het onderste lichaam van kinderen met CoA. Goede bloedperfusie is sterk afhankelijk van de hartfunctie, die op zijn beurt afhangt van de hartslag, de contractiliteit van de hartspier en het preload. Het gebruik van cardiotonica vóór de chirurgische correctie van de vernauwde aorta moet zoveel mogelijk worden vermeden, aangezien deze medicatie de hartslag en de contractiliteit van de hartspier verhoogt, maar ook de systemische circulatieweerstand vergroot, wat de nabelasting van de linker hartkamer verder verergert.

De preoperatieve beoordeling van een infant met CoA omvat doorgaans een röntgenfoto van de borstkas om mogelijke tekenen van pulmonale oedeem of symptomen van congestief hartfalen te evalueren. In gevallen zoals dit kan het leveren van vloeistofsupplementen helpen om het centraal veneuze druk (CVP) op een niveau van ongeveer 12 cm H2O te houden en zo de hartoutput te verhogen door het preload van het hart te verbeteren. Het bloed van de onderste ledematen komt voornamelijk uit de bloedstroom door het vernauwde aortasegment en via de collaterale circulatie. Aangezien de PDA in dit geval al gesloten is, kan het bloedstroomprofiel worden beïnvloed door shuntbewegingen, zoals een links-naar-rechts shunt bij het niveau van de atriale septumdefect (ASD) en bidirectionele shunting bij het niveau van het ventrikelseptumdefect (VSD).

Tijdens de CPB-fase kunnen neurologische complicaties optreden, met een afname in de regionale zuurstofsaturatie van de hersenen (rScO2), wat een belangrijke oorzaak kan zijn van hersenbeschadiging. Near-infrared spectroscopy (NIRS) wordt gebruikt om rScO2 te monitoren en biedt waardevolle informatie voor het tijdig ingrijpen bij zuurstoftekorten in het hersenweefsel. De waarde van rScO2 wordt weergegeven als een percentage van de verhouding van geoxideerd hemoglobine tot het totale hemoglobine in het weefsel, wat vooral de veneuze zuurstofverhouding reflecteert. Een afname van meer dan 10% van de baseline waarde duidt op verminderde cerebrale perfusie en vereist onmiddellijke aandacht.

Tijdens de perioperatieve fase moeten anesthesiologen extra voorzichtig zijn met de ventilatie en pulmonaire vaatweerstand. Hyperventilatie kan de pulmonale circulatie beïnvloeden door de systemische bloedstroom te verlagen en de bloedperfusie van het onderste lichaam te verstoren, wat het herstel na de operatie kan bemoeilijken. Het is essentieel om een balans te vinden tussen het verminderen van de rechterventrikelbelasting en het behouden van de systemische circulatie.

Naast deze perioperatieve zorg is het belangrijk te begrijpen dat de chirurgische correctie van CoA vaak complexer is dan het simpelweg herstellen van de vernauwing. De aanwezigheid van andere defecten, zoals VSD of ASD, kan de hemodynamiek verder compliceren en een zorgvuldige planning en monitoring vereisen tijdens de operatie en herstelperiode. Verder is het van cruciaal belang om zowel de hartfunctie als de cerebrale perfusie voortdurend te evalueren om een optimaal resultaat te waarborgen.

Hoe Beïnvloeden Politieke Campagnes de Publieke Opinie?
Hoe kunnen we stralingsbescherming optimaliseren voor medische professionals en patiënten?
Hoe kan R-CNN de diagnose van baarmoederhalskanker verbeteren?
Hoe kan traditionele geneeskunde de moderne kijk op genezing verrijken?
Hoe Verbeteren Gecargede Bio-lubricanten de Prestaties van Mechanisch Bewerken en Verminderen Gezondheidsrisico’s?