Tricuspidalisklepatresie (TA) wordt gekenmerkt door een onderontwikkelde tricuspidalisklep en afwezigheid van communicatie tussen het rechteratrium en het onderontwikkelde rechterventrikel, wat leidt tot een enkele ventrikelcirculatie. Bij kinderen met TA is een duidelijke anatomische classificatie voor de operatie noodzakelijk, waarbij de focus ligt op de beoordeling van de pulmonale bloedstroom (Qp) ten opzichte van de systemische bloedstroom (Qs), uitgedrukt in de Qp:Qs-ratio. Deze verhouding bepaalt in sterke mate de mate van cyanose en de klinische presentatie. Bij patiënten met een Qp:Qs-ratio kleiner dan 1, veroorzaakt door pulmonale arteriestenose of restrictieve ventrikelseptumdefecten, is de cyanose ernstiger dan bij patiënten met een verhoogde of normale pulmonale doorbloeding. Echter, een verhoogde pulmonale bloedstroom kan leiden tot tekenen van congestief hartfalen vóór de operatie.
De klinische bepaling van de Qp:Qs-ratio is uitdagend; daarom wordt vaak gebruikgemaakt van de arteriële zuurstofsaturatie (SaO2) als indirecte maatstaf. Wanneer de SaO2 rond de 75–80% ligt, kan dit duiden op een evenwicht tussen de systemische en pulmonale circulaties. Dit evenwicht is cruciaal voor het plannen en uitvoeren van de anesthesie tijdens palliatieve procedures zoals de Glenn-procedure.
Intraoperatief ligt de anesthetische focus op het zorgvuldig balanceren van de pulmonale vasculaire weerstand (PVR) en de systemische vasculaire weerstand (SVR). Voor patiënten die een Blalock-Taussig (B-T) shunt of centrale shunt hebben ondergaan, is het essentieel om te voorkomen dat een te lage PVR leidt tot excessieve pulmonale bloedstroom en pulmonair oedeem, en omgekeerd dat een te hoge PVR het systeemische bloed “steelt”. Het handhaven van deze balans voorkomt ook een significante daling van de diastolische bloeddruk, wat de coronairperfusie negatief beïnvloedt en kan leiden tot instabiliteit en aritmieën.
Tijdens de Glenn-circulatie, waarbij de vena cava superior rechtstreeks op de pulmonale arterie wordt aangesloten, wordt de pulmonale bloedstroom passief en sterk afhankelijk van het drukverschil en de intrapleurale druk. Positieve drukventilatie heeft een directe impact op deze bloedstroom, waarbij overmatig gebruik van positieve eindexpiratoire druk (PEEP) het intrapleurale drukniveau verhoogt en zo de pulmonale doorbloeding vermindert. Het is daarom noodzakelijk om PEEP met voorzichtigheid te doseren, de ademhalingsparameters te optimaliseren door de expiratoire tijd te verlengen en de inspiratoire tijd te verkorten, en hyperventilatie te vermijden. Hypocapnie kan namelijk leiden tot een afname van de cerebrale perfusie en veneuze terugkeer, hetgeen de pulmonale circulatie onder Glenn-circulatie schaadt.
De ventilatiemanagementstrategie na de Glenn-procedure omvat meestal het handhaven van een PaO2 van 40–45 mm Hg en een SaO2 van 70–80%, wat resulteert in een optimale zuurstofvoorziening zonder overmatige pulmonale belasting. Indien de pulmonale doorbloeding onvoldoende is, kunnen inhalatie van stikstofoxide (NO) of prostacycline worden ingezet om de pulmonale vasculaire weerstand te verlagen en de bloedstroom te verbeteren.
Het is van belang dat anesthesisten bij deze patiënten niet alleen het mechanische ventilatiebeheer nauwgezet aanpassen, maar ook alert zijn op de veranderende hemodynamiek door chirurgische ingrepen en de fysiologische gevolgen daarvan. De gevolgen van veranderingen in PVR en SVR zijn niet alleen lokaal, maar beïnvloeden ook het hartdebiet en de systemische perfusie. Daarom vergt anesthesiebeheer bij TA-patiënten tijdens de Glenn-procedure een diepgaande kennis van de complexe circulatoire fysiologie en continue monitoring.
Bij het voorbereiden van deze kinderen op de operatie is het ook cruciaal om adequaat vochtbeheer toe te passen om het circulerend volume te optimaliseren zonder overbelasting, hetgeen de hartfunctie kan belasten. Preoperatieve saturatiewaarden en klinische tekenen moeten altijd zorgvuldig worden geïnterpreteerd om het optimale moment van interventie te bepalen.
Het begrijpen van de dynamiek tussen pulmonale en systemische circulaties, evenals de invloed van anesthesiemaatregelen op deze delicate balans, is essentieel. Dit besef helpt om complicaties zoals pulmonaal oedeem, systemische hypoperfusie of aritmieën te voorkomen en verbetert de postoperatieve uitkomsten.
Hoe de Double Aortic Arch bij Kinderen Correct Wordt Behandeld: Chirurgische en Anesthesiologische Benaderingen
De Double Aortic Arch (DAA) is een zeldzame anatomische afwijking van de grote vaten die de circulatie van het bloed kan verstoren en ernstige ademhalingsproblemen bij jonge patiënten kan veroorzaken. De aandoening wordt gekarakteriseerd door twee aortaboogstructuren, die beide ontstaan uit de opstijgende aorta en zich combineren in de dalende aorta, wat leidt tot een ringvormige constrictie van de luchtpijp en de slokdarm. Dit fenomeen kan leiden tot ernstige ademhalings- en slikproblemen, vooral bij pasgeborenen en jonge kinderen.
De behandeling van DAA is meestal chirurgisch en vereist zorgvuldige planning en uitvoering, gezien de complexiteit van de anatomische afwijking. Preoperatieve diagnostiek speelt een cruciale rol bij het bepalen van de beste benadering voor een succesvol resultaat. Een belangrijke stap in de diagnostiek is de beeldvorming van de luchtwegen en de aortaboog. Traditionele methoden zoals röntgenfoto’s, echografie en bariummaaltijden kunnen aanvullen, maar een gedetailleerde weergave van de anatomie van de afwijking wordt vaak pas verkregen via geavanceerde beeldvormingstechnieken, zoals multi-detector computertomografie (MDCT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). MDCT biedt gedetailleerde driedimensionale beelden van de vasculaire anatomie, waardoor chirurgen de precieze locatie van de aortaboog en de mate van compressie van de luchtpijp kunnen beoordelen.
Wanneer het nodig is om de luchtpijp te opereren vanwege compressie, moet de chirurg zorgvuldig de tracheale intubatie en anesthesie beheren. Bij patiënten met DAA kan tracheale compressie de luchtweg bemoeilijken, wat het intuberen tot een uitdaging maakt. In dergelijke gevallen wordt vaak een awake intubation (nuchtere intubatie) overwogen, hoewel dit niet altijd mogelijk is bij jonge kinderen. Sevofluraaninductie wordt als veiliger beschouwd, omdat het de patiënt toelaat om spontaan te ademen, wat essentieel is voor het behouden van een goede zuurstofvoorziening tijdens de procedure. In sommige gevallen kan een snelle intraveneuze anesthesie-inductie worden gekozen, met de toevoeging van spierontspanners om de procedure te vergemakkelijken.
In de postoperatieve periode is de zorg voor de luchtwegen cruciaal, vooral omdat de ademhalingsfunctie vaak tijdelijk verstoord kan zijn door de ingreep. Na de chirurgische correctie, die vaak via een posterolaterale thoracotomie wordt uitgevoerd, moet de zorg voor de luchtwegen continu worden aangepast. Het gebruik van positieve drukventilatie en het afstemmen van de ventilatorinstellingen op de behoeften van de patiënt zijn van groot belang. De postoperatieve controles omvatten het monitoren van de bloedgassen, het zuurstofgehalte in het bloed en het algehele circulatiesysteem van de patiënt, met name bij jonge kinderen die gevoelig kunnen zijn voor fluctuaties in hun fysiologische toestand.
Chirurgisch gezien is het doel van de operatie meestal om de secundaire aortaboog te ligeren, waarbij vaak de linker aorta wordt afgesloten. Het is essentieel om het effect van de ligatie van de aorta te controleren door middel van een bloeddrukmeting in zowel de linker radiale arterie als de rechter femorale arterie, zodat men kan verzekeren dat de bloedtoevoer naar de boven- en onderledematen niet wordt verstoord. In sommige gevallen kunnen complicaties optreden als gevolg van de ingreep, zoals ademhalingsproblemen door te diep ingevoerde intubatie of druk van de luchtpijp op de bloedvaten. Daarom moet de chirurg altijd uiterst voorzichtig opereren en de vitaliteit van de patiënt continu bewaken.
Na de operatie kan de patiënt vaak op de eerste postoperatieve dag terug naar de gewone afdeling worden overgebracht, waarbij zuurstof via een neusbril wordt toegediend om de ademhaling te ondersteunen. De patiënt moet regelmatig worden gecontroleerd op tekenen van ademhalingsmoeilijkheden, hoewel de meeste patiënten na de operatie goed herstellen en binnen enkele dagen uit het ziekenhuis kunnen worden ontslagen.
Naast de medische behandeling is het ook van belang om aandacht te besteden aan de follow-upzorg voor DAA-patiënten. Aangezien deze kinderen vaak last hebben van luchtwegproblemen en herhaalde infecties, is het belangrijk om een langdurige behandeling en observatie te plannen om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen. In sommige gevallen kunnen extra ingrepen nodig zijn om eventuele resten van de anatomische afwijking te corrigeren, hoewel de meeste patiënten een goed herstel doormaken.
Het herkennen van DAA in de vroege stadia is cruciaal, omdat tijdige chirurgie vaak de beste prognose biedt. Aangezien de aandoening zich doorgaans manifesteert in de eerste maanden na de geboorte, moeten artsen alert zijn op symptomen zoals hoesten, kortademigheid en herhaalde luchtweginfecties. Zelfs als de diagnose niet direct wordt gesteld, kunnen röntgenfoto's en andere diagnostische tests aanwijzingen geven voor verdere evaluatie van de aandoening.
In essentie vereist de behandeling van DAA een multidisciplinaire benadering, waarbij chirurgen, anesthesisten en andere zorgprofessionals nauw samenwerken om de best mogelijke zorg voor de patiënt te waarborgen. Alleen door een gedetailleerd en zorgvuldige voorbereiding kan men de kans op succes vergroten en de gezondheid van de jonge patiënt waarborgen.
Hoe de Sedatie van Kinderen met de Ziekte van Kawasaki Tijdens een MRI-onderzoek Moet Worden Behandeld
De Ziekte van Kawasaki (KD) is een vasculitis die voornamelijk kinderen treft en leidt tot ontsteking van de middelgrote slagaders, met name de kransslagaders. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische symptomen, waaronder koorts, uitslag, conjunctivale congestie en gezwollen lymfeklieren, maar kan ook het hart beschadigen, wat leidt tot coronairarteriële afwijkingen, zoals aneurysma's. Het beheer van de ziekte omvat onder meer de toepassing van intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) en aspirine om ontsteking te verminderen en de kans op hartbeschadiging te verlagen. Echter, zelfs na adequate behandeling, vertonen sommige kinderen een aanhoudende koorts, wat bekendstaat als 'IVIG-resistente KD'. In zulke gevallen kan een gecombineerde therapie van steroïden en TNF-α blokkers effectief zijn.
Wanneer een kind met KD undergoes een MRI-onderzoek, vooral voor het beoordelen van mogelijke hartbeschadigingen zoals een coronair aneurysma, is sedatie vaak noodzakelijk om de patiënt comfortabel en rustig te houden. Dit proces vereist zorgvuldige voorbereiding en monitoring, aangezien de ziekte van Kawasaki het cardiovasculaire systeem beïnvloedt en complicaties kan veroorzaken tijdens de sedatie.
De pre-sedatiebeoordeling is van cruciaal belang. De cardiale functie moet zorgvuldig worden geëvalueerd aan de hand van echocardiografie en elektrocardiografie om het niveau van hartbeschadiging en de ernst van coronaire afwijkingen vast te stellen. Dit omvat het controleren van de coronaire doorbloeding, contractiliteit van de hartspier, klepafwijkingen en de omvang van coronaire verwijding. Specifieke diagnostische criteria voor coronaire laesies (CAL) omvatten een vergroting van de binnendiameter van de kransslagaders en de aanwezigheid van aneurysma's.
Tijdens de sedatie is het van belang om de sedatie dieper of oppervlakkiger af te stemmen op het type onderzoek dat wordt uitgevoerd. Het gebruik van geschikte sedativa, zoals midazolam, propofol, of ketamine, is essentieel. Aangezien de kinderen met KD mogelijk een verzwakte hartfunctie hebben, moeten de gebruikte sedativa de myocardiale contractiliteit niet teveel onderdrukken. De Ramsay Sedatie Score wordt gebruikt om de diepte van de sedatie te monitoren en ervoor te zorgen dat het kind veilig en effectief behandeld wordt.
Daarnaast moeten er bepaalde voorzorgsmaatregelen worden genomen om de veiligheid van het kind te waarborgen. De kamer waar de sedatie plaatsvindt, moet voorzien zijn van negatieve drukzuigapparatuur, zuurstofvoorziening, en alle noodzakelijke luchtwegbeheerinstrumenten, zoals endotracheale intubatie of een larynxmasker. Het is ook belangrijk om een anesthesist of pediatrisch specialist aanwezig te hebben die speciaal getraind is in het uitvoeren van sedatie bij kinderen met hartziekten.
Bij de keuze van sedativa moet speciale aandacht worden besteed aan de hemodynamische effecten van de medicijnen. Barbituraten en dexmedetomidine worden vaak gebruikt voor hun milde effecten op de hartfunctie, maar sommige middelen kunnen de contractiliteit van het hart verminderen, wat een risico kan zijn bij kinderen met coronairverwijdingen.
Ten slotte moet de tijd tussen maaltijden en de sedatie zorgvuldig worden gepland om de kans op aspiratie of braken te minimaliseren. De minimum vastenperioden, afhankelijk van het soort voedsel, moeten strikt worden gevolgd. Dit is cruciaal voor de veiligheid van het kind tijdens de procedure.
Het beheer van kinderen met de Ziekte van Kawasaki vereist nauwkeurige diagnostiek en een op maat gemaakte benadering van sedatie. De combinatie van een zorgvuldige pre-sedatiebeoordeling, het gebruik van de juiste sedativa en continue monitoring garandeert dat de procedure veilig en effectief wordt uitgevoerd. Sedatie bij kinderen met KD vereist niet alleen kennis van de ziekte zelf, maar ook een diepgaande kennis van de risicofactoren en de juiste therapieën voor deze specifieke groep van patiënten.
Hoe wordt anesthesiebeheer geoptimaliseerd bij kinderen met Fontan-circulatie en aortopulmonale collaterale arterieën (APCA) tijdens transkatheterocclusie?
Een 13-jarig meisje met een geschiedenis van een Fontan-procedure onderging een transkatheterocclusie van aortopulmonale collaterale arterieën (APCA) vanwege terugkerende hemoptoë, waarbij haar inspanningstolerantie was gedaald tot NYHA-klasse III. Haar toestand werd gecompliceerd door frequente luchtweginfecties en aanhoudend bloedverlies via de luchtwegen ondanks conservatieve behandeling met vasopressine en hemocoagulase. Tijdens de ingreep, onder algemene anesthesie met gecontroleerde beademing (pressure-controlled ventilation-volume guaranteed), ontstond acuut een levensbedreigende bloeding in de luchtwegen, resulterend in een scherpe daling van de zuurstofsaturatie en hoge luchtwegdrukken. Snelle interventie met endotracheale intubatie, negatieve drukzuiging, toediening van epinefrine en vasopressine, en mechanische ventilatie met positieve eindexpiratoire druk (PEEP) konden de bloeding onder controle krijgen en de zuurstofsaturatie herstellen.
De preoperatieve beeldvorming bevestigde de aanwezigheid van meerdere collaterale vaten die de longen van bloed voorzien, wat typerend is bij post-Fontan patiënten met complexe congenitale hartafwijkingen zoals dextro-transpositie van de grote arteriën, ventrikelseptumdefecten en pulmonale stenose. Deze collaterale vaten zijn vaak een belangrijke oorzaak van hemoptoë en kunnen via transkatheterische technieken worden afgesloten. De anesthesiologische strategie bij deze patiënten moet rekening houden met hun kwetsbare circulatie: het vermijden van langdurige preoperatieve vasten, het zorgvuldig managen van vochttoediening om hypovolemie te voorkomen zonder overbelasting, en het handhaven van stabiele hemodynamiek om een adequate cardiale output te garanderen.
Tijdens de anesthesie is snelle, gecontroleerde inductie en intubatie cruciaal om refluxaspiratie te voorkomen, gezien het risico op volle maag door ingeslikt bloed. Mechanische ventilatie dient aangepast te zijn met een adequate zuurstoftoevoer en PEEP om de alveolaire zuurstofuitwisseling te optimaliseren, zonder het veneuze terugvloeien te hinderen. Het monitoren en sturen van hartfrequentie, myocardiale contractiliteit en preload zijn essentieel om systemische perfusie en zuurstoflevering te behouden. Postoperatief is intensieve bewaking nodig met ondersteunende therapie gericht op hemostase, infectiepreventie en het verminderen van cardiale belasting.
Het begrijpen van de anatomie en functie van APCA’s is van groot belang. Deze collaterale vaten kunnen verschillen in diameter en oorsprong, variërend van bronchiale arteriële voeding tot directe verbindingen met de pulmonale circulatie vanuit grote aortabronnen. Elk type vereist specifieke overwegingen bij zowel diagnostiek als behandeling. Preoperatieve angiografie is onmisbaar voor het bepalen van het aantal en de ligging van deze vaten, en voor het plannen van interventies. De combinatie van deze anatomische kennis met het hemodynamische profiel van de patiënt vormt de basis voor een succesvol anesthesiebeheer.
Belangrijk is dat bij deze patiënten niet alleen het acute probleem van de bloeding in de luchtwegen adequaat moet worden behandeld, maar dat ook de onderliggende hemodynamische kwetsbaarheid en de gevolgen van eerdere complexe hartchirurgie meegewogen worden. Dit vraagt om een multidisciplinaire aanpak, waarbij anesthesiologen, cardiologen en interventieradiologen nauw samenwerken. Daarnaast vereist het beheer anticipatie op mogelijke complicaties zoals volumebelasting, pulmonale hypertensie en hartfalen.
De patiënt in de casus werd na stabilisatie succesvol behandeld en kon de intensive care verlaten zonder recidief van de bloeding. Dit onderstreept het belang van snelle herkenning, effectieve luchtwegcontrole, en een op maat gemaakte anesthesiologische strategie. Het is cruciaal dat professionals die betrokken zijn bij de zorg van kinderen met Fontan-circulatie en APCA’s goed geïnformeerd zijn over de unieke fysiologische uitdagingen en zich bewust zijn van de mogelijke complicaties tijdens interventies.
Naast de technische en medische aspecten verdient ook de zorg voor de psychologische belasting en het welzijn van de patiënt en haar familie aandacht. De complexiteit van de aandoening en het risico op levensbedreigende gebeurtenissen kunnen een grote impact hebben op de kwaliteit van leven. Een holistische benadering draagt bij aan een betere uitkomst en patiënttevredenheid.
Wat is Extracorporele Membrane Oxygenatie (ECMO) en wanneer wordt het toegepast?
ECMO is een geavanceerde medische technologie die afgeleid is van de hart-longmachine (CPB) en gebruikt wordt voor circulatoire en respiratoire ondersteuning bij patiënten, vooral kinderen, met ernstig hart- en/of longfalen. Het systeem werkt door veneus bloed uit het lichaam te onttrekken, te zuurstoferen, koolstofdioxide te verwijderen en het vervolgens weer terug te pompen in de arteriële of veneuze circulatie. ECMO biedt daarmee een tijdelijke levensondersteuning, variërend van enkele dagen tot langere periodes, afhankelijk van de klinische situatie.
De indicaties voor ECMO betreffen meestal ernstige en potentieel omkeerbare aandoeningen waarbij conventionele behandelingen falen. Dit omvat onder meer acute respiratoire insufficiëntie, zelfs bij optimale beademingsinstellingen, hypercapnische respiratoire insufficiëntie met een pH < 7,20, cardiogene shock, en het onvermogen om van de hart-longmachine af te komen na hartchirurgie. Daarnaast wordt ECMO ingezet als brug naar hart- of longtransplantatie, bij septische shock (hoewel dit controversieel blijft) en bij hypothermie met een kernlichaamstemperatuur onder 28 °C.
De twee hoofdvormen van ECMO zijn veno-arterieel (V-A) en veno-veneus (V-V). V-A ECMO ondersteunt zowel het hart als de longen door bloed uit de veneuze circulatie te onttrekken, te zuurstoferen en in de arteriële circulatie terug te pompen. Deze methode wordt vaak toegepast bij kinderen na hartoperaties of bij cardiogene shock. V-V ECMO daarentegen richt zich uitsluitend op respiratoire ondersteuning en wordt meestal gebruikt bij patiënten met adequate hartfunctie maar ernstige respiratoire insufficiëntie. V-V ECMO maakt gebruik van toegang via de vena jugularis interna en/of de vena femoralis, vaak via percutane punctie. Er bestaan ook speciale dubbel-lumen canules waarmee zowel bloedafvoer als terugvoer via één vene mogelijk is, wat de procedure minder invasief kan maken.
Hoewel ECMO levensreddend kan zijn, is het belangrijk te beseffen dat het geen genezende therapie is, maar een ondersteuningstechniek die tijd geeft aan het lichaam om te herstellen of voor verdere interventies zoals transplantatie. Contra-indicaties zijn onder andere onomkeerbare aandoeningen, ernstige neurologische schade, terminale ziekten, en bepaalde aangeboren afwijkingen. Leeftijd en gewicht spelen ook een rol in de beslissing tot het starten van ECMO.
Tijdens ECMO is het essentieel om nauwlettend te letten op complicaties zoals tubeverplaatsing of -knik, verhoogde bloedingsneiging door systemische heparinisatie, en gewijzigde farmacodynamiek van toegediende medicatie. Vooral de vermindering van alveolaire ventilatie tijdens ECMO kan de werking van inhalatie-anesthetica beïnvloeden. De hemodynamiek verschilt tussen V-A en V-V ECMO; bij V-A ECMO is de arteriële bloeddruk pulsatiel zolang het linker ventrikel nog functioneert, maar kan bij volledige bypass deze pulsatiliteit verdwijnen.
De zorgvuldige afweging tussen de baten en risico’s, continue monitoring van hemodynamische parameters en bloedwaarden, en aanpassing van medicatie zijn cruciaal voor het succes van ECMO-therapie. Daarnaast vraagt de behandeling een multidisciplinaire aanpak met intensieve samenwerking tussen intensivisten, perfusionisten, anesthesiologen en verpleegkundigen.
Voor een goed begrip van ECMO is het verder belangrijk om te weten dat het een dynamisch proces is dat niet alleen mechanische ondersteuning biedt, maar ook de fysiologie van de patiënt aanzienlijk beïnvloedt. De interactie tussen het eigen hart- en longfunctioneren en de extracorporale circulatie vraagt continue aanpassing van instellingen en therapeutische interventies. Ook de langetermijneffecten en complicaties van langdurige ECMO moeten in overweging worden genomen, zoals orgaanschade door reperfusie, infecties, en trombo-embolische complicaties.

Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский