Pityriasis rubra pilaris (PRP) is een zeldzame huidaandoening die, hoewel meestal sporadisch, soms een familiaire, autosomaal dominante of recessieve overerving kan vertonen. Bij kinderen manifesteert PRP zich in verschillende vormen, waarbij zes typen worden onderscheiden, elk met hun eigen klinische kenmerken en beloop. De klassieke juveniele vorm, type III, presenteert zich meestal tussen 5 en 10 jaar en begint vaak op het hoofd en de nek, waarna het zich generaliseert. Dit type kenmerkt zich door folliculaire, hyperkeratotische papels die samensmelten tot zalmroze plaques met ‘eilanden van gespaard huid’ op romp en ledematen. Vroege betrokkenheid van de handpalmen en voetzolen met een waxachtige keratoderma met een rood-oranje tint is typisch. Meestal remt dit type spontaan binnen 1 tot 3 jaar.

Andere typen, zoals type IV, de circumscripte vorm, zijn vaker gelokaliseerd op extremiteiten en hebben een meer variabel en langdurig beloop. Type V vertoont ichthyosiforme en sclerodermiforme kenmerken en lijkt vaker familiair te zijn. Type VI, geassocieerd met HIV, komt vooral bij volwassenen voor maar is ook beschreven bij kinderen; dit type kan gepaard gaan met acneiforme erupties en een bijzondere lichen spinulosus-achtige morfologie, en toont vaak een slechte respons op conventionele therapieën.

De pathogenese van PRP is nog onduidelijk, maar een mogelijk verband met vitamine A-deficiëntie, infecties (zoals bacterieel of viraal, waaronder HIV), medicatie, zonlicht, maligniteiten en auto-immuunziekten wordt beschreven. In zeldzame gevallen is er een associatie met mutaties in het CARD14-gen.

Diagnostisch wordt PRP gekenmerkt door een histologisch ‘schaakbordpatroon’ van afwisselende ortho- en parakeratose in de hoornlaag, met een typisch ‘schouderfenomeen’ naast haarzakjes. Dit is vaak doorslaggevend bij het onderscheiden van PRP van andere dermatosen zoals psoriasis, seborrhoïsche dermatitis, of keratosis pilaris.

Therapeutisch ontbreekt het aan gerandomiseerde onderzoeken of richtlijnen. Het standaardbeleid bestaat uit intensieve huidverzorging met emolliënten en keratolytica (zoals ureum of salicylzuur) gecombineerd met krachtige lokale corticosteroïden, retinoïden of calcineurineremmers bij gevoelige gebieden. Systemische behandeling met retinoïden zoals acitretine of isotretinoïne wordt beschouwd als eerstekeuzetherapie bij ernstige gevallen. Methotrexaat kan worden toegevoegd of ingezet als tweedelijnsoptie, terwijl biologica zoals TNF-α, IL-12/23- en IL-17-remmers als derdelijnstherapieën dienen. Fototherapie (NB-UVB) en immunosuppressiva kunnen aanvullend worden overwogen. Bij type VI is hoogactieve antiretrovirale therapie cruciaal, al is de respons vaak beperkt.

PRP kent een wisselende prognose: type III geneest vaak spontaan, terwijl type IV en V chronischer verlopen. Bij onbehandelde milde vormen bestaat doorgaans geen littekenvorming, tenzij er secundaire infecties ontstaan. Het is van belang om triggers zoals infecties, stress, en medicatie te identificeren en te behandelen om opvlammingen te voorkomen.

De impact van PRP op het dagelijks leven, vooral bij kinderen, mag niet worden onderschat. Hoewel de aandoening niet besmettelijk is en schoolbezoek doorgaans geen bezwaar vormt, kunnen uitgebreide laesies leiden tot psychosociale problemen en beperkingen in het functioneren. Vroege herkenning, familieanamnese en een aangepaste therapie zijn essentieel om de kwaliteit van leven te behoude

Wat is de klinische en therapeutische relevantie van tinea bij kinderen?

Tinea, ook bekend als dermatofytose, is wereldwijd een van de meest voorkomende schimmelinfecties van de huid, nagels en haren. De aandoening treft vooral kinderen, met name in de vorm van tinea capitis, terwijl andere vormen zoals tinea pedis of cruris vaker na de puberteit optreden. De etiologie is altijd verbonden aan een infectie van keratinebevattende structuren, meestal na microtrauma van de huid. Transmissie gebeurt via direct menselijk contact, maar ook via dieren (vooral katten en honden), besmette objecten of oppervlakken.

De klinische presentatie varieert sterk per locatie. Tinea corporis en faciei manifesteren zich doorgaans als rode, schilferige papels die centrifugaal uitbreiden en ringvormige plaques vormen. Bij tinea cruris zien we vaak maceratie en plaques in de liesstreek die het scrotum meestal sparen. Tinea pedis en manuum kenmerken zich door maceratie in de interdigitale ruimtes, met droge schilfering op de handpalmen en voetzolen, terwijl de dragende delen van de voeten meestal gespaard blijven.

Diagnostisch blijft de klinische blik essentieel, maar aanvullend onderzoek zoals KOH-preparaten van huid- of haarmateriaal of schimmelkweken kunnen nodig zijn. Bij vermoeden van een infectie met Microsporum-soorten kan een Wood-lamp gebruikt worden: fluorescerende groene gloed is suggestief. Indien eerdere behandeling met lokale corticosteroïden heeft plaatsgevonden, kan de klinische presentatie gemaskeerd zijn – de zogenaamde tinea incognito – wat de diagnose bemoeilijkt en een orale behandeling vereist.

De behandeling is afhankelijk van locatie, ernst en uitgebreidheid. Tinea capitis vereist systemische therapie. Griseofulvine blijft de voorkeursbehandeling voor infecties met Microsporum canis, terwijl terbinafine vaak eerste keus is bij andere stammen vanwege de kortere behandelduur en lage kosten. Alternatieven zoals itraconazol en fluconazol zijn off-label maar goed onderbouwd. Tinea corporis of faciei wordt meestal effectief behandeld met topische imidazolen (zoals clotrimazol, miconazol) of allylaminen (zoals terbinafine), aangebracht tot minstens een week na klinische resolutie. Bij diepe, hardnekkige of uitgebreide infecties is orale therapie geïndiceerd.

Een terugkerende of hardnekkige infectie, vooral bij kinderen met atopische aanleg, kan gepaard gaan met een eczemateuze reactie op afstand (Id-reactie), die secundair met een lokaal corticosteroïd kan worden behandeld. In immuungecompromitteerde patiënten kan de infectie invasief verlopen en meerdere species omvatten, wat diagnose en behandeling complexer maakt.

Het combineren van lokale corticosteroïden met antifungale middelen dient vermeden te worden vanwege het risico op incomplete behandeling en maskering van symptomen. Nagelinfecties dienen met zorg beoordeeld te worden; bij vermoeden van infectie met niet-dermatofytische schimmels is kweek aanbevolen. Orale behandeling bij gezonde kinderen tot zes weken vereist doorgaans geen bloedonderzoek, maar bij langere duur of medicatie-interacties is leverfunctiecontrole geïndiceerd.

Goede hygiëne, vooral na het sporten of zwemmen, is van belang om transmissie te voorkomen. Bij een diagnose van tinea capitis is het essentieel om nauwe contacten – vooral broers, zussen en sportmaatjes – te screenen en indien nodig te behandelen, om herinfectie en verdere verspreiding te voorkomen. Haarherstel na tinea capitis kan tot een jaar duren, maar blijvend haarverlies treedt zelden op, tenzij er littekenvorming is geweest.

Het begrijpen van het verschil tussen oppervlakkige en diepe vormen, en het herkennen van gemaskeerde infecties, is cruciaal voor effectieve therapie. Het risico op tinea incognito, het belang van juiste behandelduur en opvolging, en het vermijden van combinatietherapieën zonder duidelijke indicatie zijn punten van blijvende klinische relevantie.

Hoe worden congenitale infecties gediagnosticeerd en behandeld bij pasgeborenen?

Congenitale infecties, veroorzaakt door pathogenen zoals Toxoplasma gondii, Treponema pallidum (syfilis), rubellavirus, cytomegalovirus (CMV) en herpes simplexvirus (HSV), vormen een complexe diagnostische en therapeutische uitdaging. De klinische manifestaties variëren sterk, afhankelijk van het type infectie en het moment van transmissie tijdens de zwangerschap. De hematologische afwijkingen zoals neutropenie, trombocytopenie en disseminated intravascular coagulation (DIC) kunnen wijzen op ernstige systemische betrokkenheid, maar vormen slechts een deel van het diagnostisch spectrum. De differentiatie tussen deze infecties vereist nauwkeurige laboratoriumtests en klinische correlatie.

Bij toxoplasmose is serologische diagnostiek cruciaal: de detectie van IgM en IgA-antilichamen in het eerste levensjaar is indicatief voor acute infectie, terwijl IgG en IgE vaak wijzen op maternale seroconversie. Daarnaast bieden cerebrospinale vloeistof (CSF) IgM-tests en beeldvorming van lange botten met metafysaire lucenties en onregelmatige epifysaire calcificaties aanvullende diagnostische aanwijzingen. PCR-analyse van lichaamsvloeistoffen en immunoperoxidasekleuring van biopsieën met T. gondii-specifieke markers bevestigen de diagnose met hoge specificiteit.

Syfilisdiagnostiek wordt gekenmerkt door een combinatie van niet-treponemale tests zoals VDRL en RPR, aangevuld met treponem-specifieke tests zoals FTA-ABS, MHA-TP en TP-EIA. De laatste test wordt vanwege kosteneffectiviteit en gevoeligheid steeds vaker toegepast binnen de "reverse" screeningstrategie, waarbij IgG-antilichamen eerst worden bepaald, gevolgd door confirmatietests afhankelijk van het resultaat. Voor neurosyfilis is CSF-analyse onmisbaar. De pathogenese van congenitale syfilis berust op transplacentale overdracht van T. pallidum, die leidt tot een inflammatoire respons met systemische manifestaties zoals prematuriteit, intra-uteriene groeivertraging, huidafwijkingen, respiratoire symptomen, skeletafwijkingen en neurologische complicaties.

Congenitale rubella wordt vastgesteld door isolatie van het rubellavirus uit respiratoire secreties, urine, CSF of weefselbiopten. CMV-infectie wordt bevestigd door virusdetectie in urine, speeksel of bloed, vaak met PCR en serologische IgM-positiviteit. Prenatale diagnostiek omvat isolatie van het virus uit vruchtwater en detectie van anti-CMV IgM in navelstrengbloed. HSV-diagnose vereist directe fluorescentie-antistoffen en viruskweek van laesies.

De behandeling van congenitale infecties is multidisciplinair en intensief. Toxoplasmose tijdens de zwangerschap wordt behandeld met sulfadiazine, pyrimethamine en folinezuur, terwijl intolerantie voor sulfonamiden alternatieven zoals clindamycine en atovaquon vereist. Voor pasgeborenen wordt combinatie-therapie met corticosteroïden experimenteel toegepast. Syfilis wordt behandeld met intraveneuze penicilline G in doses die afhankelijk zijn van de leeftijd en de ernst van de infectie, met een nadruk op adequate CSF-penetratie bij neurosyfilis. Rubella-infectie vraagt vooral om ondersteunende zorg, aangezien specifieke antivirale therapieën ontbreken. CMV wordt experimenteel behandeld met ganciclovir, dat echter geassocieerd is met myelotoxiciteit. HSV-infecties vereisen onmiddellijke intraveneuze acyclovir tot bevestiging of uitsluiting van infectie.

De prognose varieert sterk en is afhankelijk van de tijdige herkenning en behandeling, alsmede van het type infectie en de mate van orgaanschade. Niet zelden blijven neurologische en sensorische beperkingen achter, die langdurige multidisciplinaire begeleiding noodzakelijk maken.

Infectiepreventie is essentieel. Het risico van infectie met Toxoplasma via kattenbakken is beperkt; de voornaamste transmissieroutes zijn de consumptie van onvoldoende verhitte vleesproducten en besmette rauwe groenten. Veel congenitale infecties verlopen asymptomatisch bij de moeder, waardoor routinematige prenatale screening van onschatbare waarde is. De transmissiekans van primaire CMV-infectie tijdens de zwangerschap bedraagt 30 tot 50 procent, terwijl vaccinatie tegen rubella de kans op congenitale rubellasyndroom drastisch verlaagt. Vroege opsporing en adequate follow-up zijn cruciaal voor een gunstig verloop.

Naast de beschreven klinische en laboratoriumgegevens is het van belang te beseffen dat congenitale infecties ook sociaal-maatschappelijke implicaties hebben. Psychosociale ondersteuning van ouders en langdurige multidisciplinaire zorg voor het kind zijn noodzakelijk om de ontwikkelingskansen te optimaliseren. Het bewustzijn rond hygiëne, voedingsgewoonten en vaccinatie speelt een preventieve rol en dient voortdurend te worden versterkt in de prenatale zorg.

Hoe te herkennen en te beoordelen: MRI en echografie bij borstafwijkingen
Hoe kunnen diepe zeesedimentpluimen effectief worden gemonitord en gemodelleerd in het kader van diepzeemijnbouw?
Nanomateriële Adsorbenten voor Waterzuivering: Innovaties en Toepassingen in de Verwijdering van Zware Metalen uit Afvalwater
Hoe kan diepe leertechnologie de beveiliging van 5G-netwerken versterken?