De veneuze terugkeer en de voorbelasting zijn cruciale factoren voor het functioneren van het hart, met name voor het bepalen van het hartminuutvolume (CO). Onder normale omstandigheden is de veneuze terugkeer gelijk aan het bloedvolume, wat een belangrijke factor is voor de gemiddelde systemische vuldruk. Het bloedvolume dat in circulatie is, heeft voornamelijk te maken met de capaciteit zonder spanning en heeft weinig effect op de gemiddelde systemische vuldruk of de veneuze terugkeer. Dit maakt de regulatie van de veneuze bloedstroom van essentieel belang voor een optimaal functioneren van het hart.

De veneuze vaatwand is rijkelijk geïnnerveerd door autonome zenuwen, die de omzetting van bloedvolume met spanning naar bloedvolume zonder spanning reguleren. Medicijnen zoals dobutamine, natrium-nitroprusside en nitroglycerine kunnen de vaatcompliance verhogen, wat resulteert in de omzetting van een deel van het bloedvolume met spanning naar een bloedvolume zonder spanning. Dit heeft echter een beperkte invloed als de patiënt een onvoldoende bloedvolume heeft, omdat dit kan leiden tot een afname van de veneuze terugkeer en het hartminuutvolume. Pure arteriële vasoconstrictoren, zoals vasopressine, verhogen wel de arteriële druk, maar hebben geen verdere invloed op de veneuze terugkeer of het hartminuutvolume na de verhoging van de systemische druk. Aan de andere kant kunnen vasoconstrictoren die zowel op de slagaders als de aders werken, zoals noradrenaline, het drukgradient tussen de veneuze terugkeer en het hartminuutvolume verhogen.

Veranderingen in de intrathoracale druk beïnvloeden de voorbelasting door veranderingen in de rechteratriumdruk. Tijdens de inspiratiefase van spontane ademhaling zorgt de negatieve intrathoracale druk ervoor dat de thoracale holte zich uitbreidt, de diafragma daalt en de druk op de rechterboezem en de vena cava afneemt. Dit vergroot de veneuze terugkeer en verbetert daarmee de hemodynamiek van het hart, wat vooral belangrijk is voor patiënten met de Fontan-fysiologie, waarbij de pulmonale circulatie sterk beïnvloed wordt door veranderingen in de intrathoracale druk.

Het na-belastingmechanisme, dat de weerstand bepaalt die de ventrikel moet overwinnen tijdens de ejectiefase, is eveneens van groot belang voor de slagvolume (SV). Na-belasting wordt beïnvloed door de wandspanning van de ventrikel en de weerstand van de weerstandsvaten tegen de ejectie. In afwezigheid van stenose in de uitstromingswegen van de ventrikel of hartkleppen, is de na-belasting voornamelijk afhankelijk van de spanning in de ventrikelwand en de weerstand die de vaten bieden. Wanneer de contractiliteit van het hart en de voorbelasting constant zijn, is er een hogere druk nodig voor de ejectie van bloed. Bij een verhoogde na-belasting verschuift de Starling-curve naar beneden, wat betekent dat het hart minder efficiënt wordt in het pompen van bloed, wat leidt tot een afname van het slagvolume.

De mate van na-belasting heeft een negatieve invloed op het hartminuutvolume. Bij een normale hartfunctie zal een plotselinge verhoging van de na-belasting leiden tot een verhoogde einddiastolische druk en volume, en een toename van het werk van het hart. Dit wordt gecompenseerd door een toename in de contractiliteit van het myocardium, wat uiteindelijk resulteert in een herstel van het hartminuutvolume. Echter, bij patiënten met een verminderde myocardiale functie is dit mechanisme verstoord. Het hart is niet in staat om de verhoogde na-belasting adequaat te compenseren door de contractiliteit te verhogen, wat kan leiden tot ventriculaire vergroting en een verhoogde vullingdruk.

De intrapleurale druk beïnvloedt de na-belasting van de linker ventrikel door de transmuraal druk van de intrathoracale arteriën te beïnvloeden. De transmuraal druk in de aorta is het verschil tussen de systolische druk in de aorta en de intrapleurale druk. Tijdens spontane ademhaling zorgt de afname van de intrapleurale druk voor een toename van de transmuraal druk in de aorta, wat de na-belasting verhoogt en het slagvolume van de linker ventrikel verkleint. Bij positieve drukventilatie is de intrapleurale druk hoger dan de atmosferische druk, wat leidt tot een vermindering van de transmuraal druk van de rechteratrium en een afname van de veneuze terugkeer.

Bij kinderen met Fontan-fysiologie wordt de veneuze terugkeer bepaald door het drukgradient tussen de gemiddelde systemische vuldruk en de druk van de cava-pulmonale anastomose. Veranderingen in de atriale druk hebben geen invloed op de systemische veneuze terugkeer, maar beïnvloeden wel de pulmonale veneuze terugkeer. Positieve drukventilatie kan de drukgradient tussen de systemische vuldruk en de pulmonale circulatie verlagen, wat de veneuze terugkeer en het hartminuutvolume vermindert. In dergelijke gevallen kan het verlagen van de na-belasting leiden tot een toename van de veneuze terugkeer en de verbetering van het hartminuutvolume.

De myocardiale contractiliteit is van groot belang voor de efficiëntie van het hart en is positief gecorreleerd met het slagvolume en het werk van de ventrikel. Veranderingen in de contractiliteit verschuiven de Starling-curve, wat resulteert in een wijziging van het eind-systolische druk-volume relatieve (ESPVR). Verhogingen in de contractiliteit verschuiven de ESPVR naar boven en naar links, wat leidt tot een toename van het slagvolume en de ejectiefractie. Een afname van de contractiliteit daarentegen verschuift de ESPVR naar beneden en naar rechts, wat leidt tot een afname van het slagvolume en de ejectiefractie.

Hoe moet anesthesie worden beheerd bij kinderen met obstructieve geelzucht en aangeboren hartafwijkingen?

De anesthesiebehandeling van kinderen met obstructieve geelzucht en aangeboren hartafwijkingen zoals Tetralogie van Fallot (TOF) vereist een gedetailleerde en zorgvuldige aanpak om de risico’s van perioperatieve complicaties te minimaliseren. Bij dergelijke patiënten is de keuze van anesthetica cruciaal, aangezien zowel lever- als hartfuncties significant kunnen worden beïnvloed door de toegepaste middelen. Het goed beheren van de anesthesie is essentieel om organen te beschermen, de circulatie te optimaliseren en de kans op hypoxie en andere complicaties te verminderen.

In het geval van kinderen met obstructieve geelzucht kan de leverfunctie verstoord zijn, wat van invloed is op de farmacokinetiek van anesthetica. De lever is namelijk het belangrijkste orgaan voor de biotransformatie van geneesmiddelen. Wanneer de leverfunctie verstoord is, kunnen de afbraaksnelheid en eliminatie van anesthetica vertraagd zijn, wat leidt tot een verhoogd risico op bijwerkingen, zoals een verlengde werking van het anestheticum en een verhoogd risico op sedatie of ademhalingsdepressie. Daarom is het belangrijk om anesthetica te kiezen die in mindere mate door de lever worden gemetaboliseerd of die gemakkelijk door de nieren kunnen worden uitgescheiden, zoals sevofluraan, dat slechts in geringe mate door de lever wordt gemetaboliseerd.

Tijdens de anesthesie moet speciale aandacht worden besteed aan het behoud van een voldoende zuurstofverhouding (SpO2) en het vermijden van hypoxische episoden. Dit geldt met name voor kinderen met aangeboren hartafwijkingen zoals TOF, waarbij de zuurstofverhouding in het bloed vaak al verlaagd is door een rechts-links shunt. Het is essentieel om de ventilatie en zuurstoftherapie nauwkeurig te controleren, vooral bij patiënten die niet goed reageren op standaard zuurstoftherapie. Sevofluraan kan hierbij voordelig zijn omdat het een snelle opstart heeft, maar het risico op leverbeschadiging moet altijd in acht worden genomen.

De preoperatieve evaluatie speelt een belangrijke rol bij het bepalen van de anesthesiekeuze. Testen van de leverfunctie en het coagulatiesysteem zijn essentieel om te bepalen of er risico’s zijn voor bloedingen of andere complicaties. Bij kinderen met een verminderd functioneren van de lever kan de keuze voor een bepaalde anesthesietechniek, zoals intraveneuze anesthetica of een combinatie van inhalatie- en intraveneuze middelen, van invloed zijn op de postoperatieve hersteltijd en het algehele klinische resultaat.

Intraoperatief is het belangrijk om het hart van de patiënt zorgvuldig te monitoren, vooral in gevallen van TOF. Anesthetica mogen geen negatieve invloed hebben op het cardiovasculaire systeem, en de juiste dosering moet worden gekozen om de pulmonale vasculaire weerstand (PVR) en de systemische vasculaire weerstand (SVR) in balans te houden. Het verhogen van de SVR of het verlagen van de PVR kan leiden tot een verergering van de cyanose door toegenomen rechts-links shunting, wat verdere complicaties met zich mee kan brengen.

Er moet een balans worden gevonden tussen het behoud van voldoende circulatie en het minimaliseren van hypoxie. Dit kan bijvoorbeeld door het toedienen van vasopressoren zoals fenylefrine om de systemische vasculaire weerstand te verhogen en het gebruik van morfine om spasm van de luchtwegen en hypoxemie te verlichten. Het corrigeren van metabole acidose met natriumbicarbonaat kan ook nuttig zijn voor het herstel van een normale SVR en het verminderen van de hypoxie.

Bij kinderen met kleine shunts van TOF kan inhalatie-anesthesie relatief goed worden verdragen, maar het herstel na de anesthesie kan langer duren. Dit heeft echter geen klinische betekenis tenzij er bijkomende complicaties optreden. Er is weinig bewijs dat de keuze voor anesthetica bij obstructieve geelzucht de hersteltijd aanzienlijk beïnvloedt, maar het blijft belangrijk om deze patiënten nauwkeurig te monitoren om complicaties vroegtijdig te ondervangen.

Tot slot is het voor het welzijn van de patiënt essentieel om anesthetica te kiezen die minimale invloed hebben op de lever en het hart, waarbij de keuze wordt bepaald door de pathofysiologie van de patiënt. Adequate organenbescherming, gecontroleerde vochttoediening, en het vermijden van te hoge concentraties van anesthetica in het bloed kunnen het risico op perioperatieve complicaties aanzienlijk verminderen. Dit vereist niet alleen nauwkeurige monitoring maar ook een gedetailleerd inzicht in de werking van de gekozen middelen en hun effecten op de fysiologie van het kind.

Hoe Anesthesiologische Behandeling en Chirurgische Strategieën de Overleving bij Pulmonale Atresie/IVS Verbeteren

Pulmonale atresie met intact ventrikelsseptum (PA/IVS) is een complexe aandoening die een zorgvuldige anesthesiologische en chirurgische benadering vereist om de overleving van de patiënt te verbeteren. De pathofysiologie van deze aandoening is gevarieerd, afhankelijk van de ernst van de hartafwijking, de leeftijd bij chirurgie en de algemene toestand van de patiënt. De behandeling begint vaak met het vasthouden van de ductus arteriosus (PDA) open door prostaglandine, wat essentieel is voor de instandhouding van de bloedstroom naar de longen. In gevallen van ernstige pulmonale circulatiestoornissen kan dit het enige mechanisme zijn dat ervoor zorgt dat zuurstofrijk bloed naar de longen stroomt.

De eerste perioperatieve fase vereist meestal intensieve zorg. De zuigeling kan ernstige hypotensie en hyperlactatemie ontwikkelen, zoals te zien was op de tweede postoperatieve dag bij een patiënt die een B-T shuntprocedure onderging. De B-T shunt, die de bloedstroom van de rechterventrikel naar de longen via een kunstmatige verbinding met de arteria pulmonalis omleidt, kan onvoldoende functioneren als er een rechts-links shunt aanwezig is, bijvoorbeeld door een atriumseptumdefect (ASD) of een open foramen ovale. In zulke gevallen kan er een menging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed plaatsvinden, wat leidt tot een slechte zuurstofopname en het risico op ischemie.

De keuze voor een chirurgische ingreep wordt bepaald door de mate van hypoxie en de toestand van de rechterventrikel. In gevallen van ernstige dysplasie van de rechterventrikel en tricuspidalisklep kan een palliatieve operatie met één ventrikel, zoals de B-T shunt gevolgd door de bidirectionele Glenn shunt en Fontan-procedure, noodzakelijk zijn. Als de rechterventrikel en tricuspidalisklep relatief normaal functioneren, kan een twee-ventrikel reparatie overwogen worden. Het besluit om de PDA te sluiten of open te houden wordt bepaald door de reacties van de patiënt op de prostaglandinebehandeling, evenals de mate van zuurstofsaturatie en pH-waarden.

Voor de anesthesiologische behandeling is het cruciaal om een evenwichtige bloedstroom tussen de pulmonale en systemische circulatie te handhaven, vaak aangeduid als de Qp/Qs-ratio. De fluctuaties in hemodynamiek tijdens de operatie kunnen groot zijn, vooral wanneer de B-T shunt tot stand wordt gebracht, omdat een deel van het bloed uit de systemische circulatie naar de longcirculatie kan stromen. Dit vereist continue monitoring van de bloeddruk, het hartminuutvolume en de zuurstofsaturatie om ernstige complicaties zoals coronair steal of myocardiale ischemie te voorkomen.

Inductie van anesthesie kan bij deze patiënten lastig zijn, vooral bij verstoorde hemodynamiek. De keuze van anesthetica moet zorgvuldig worden afgewogen; ketamine wordt vaak gekozen voor patiënten met hemodynamische instabiliteit, vanwege het minimaal depressieve effect op de circulatie. Sufentanil is nuttig voor de inductie wanneer de patiënt reeds geïntubeerd is en mechanische ventilatie vereist. De monitoring tijdens de operatie is verder uitgebreid met invasieve drukmetingen en echocardiografische controles om de werking van de shunt en de conditie van de hartkleppen te evalueren.

Na de chirurgische ingreep kan er zich een aantal complicaties voordoen, zoals myocardiale ischemie, vooral wanneer er sprake is van een verminderde toevoer van bloed naar de coronairen door een verminderde rechterventrikelfunctie. Dit maakt het van vitaal belang om tijdens de postoperatieve zorg de perfusie van het hart en de hersenen nauwkeurig te monitoren. Transthoracale echocardiografie en invasieve monitoring van de arteriële druk zijn daarbij onmisbaar.

Het is belangrijk te benadrukken dat de behandeling van PA/IVS met een B-T shunt altijd een multidisciplinaire aanpak vereist. Chirurgen, anesthesisten, en neonatologen moeten nauw samenwerken om zowel de acute perioperatieve risico's te minimaliseren als de langetermijnresultaten te optimaliseren. Het begrijpen van de specifieke fysiologische uitdagingen en het vroegtijdig ingrijpen bij complicaties is essentieel om de overleving en kwaliteit van leven voor deze kwetsbare patiënten te verbeteren.