Deutsch
Francais
Nederlands
Svenska
Norsk
Dansk
Suomi
Espanol
Italiano
Portugues
Magyar
Polski
Cestina
Русский
Aangeboren hartafwijkingen vormen een uitdaging voor zowel diagnostiek als behandeling, vooral wanneer de aandoening complex van aard is en meervoudige chirurgische ingrepen vereist. Bij kinderen met complexe aangeboren hartziekten komt atriale flutter vaak voor als een complicatie na een reeks hartoperaties. Dit fenomeen vereist een zorgvuldige anesthesiologische benadering, zeker wanneer medicamenteuze therapieën onvoldoende effect hebben. Dit hoofdstuk bespreekt de anesthesiologische managementstrategieën bij radiofrequentieablatie (RF-ablatie) van atriale flutter bij een kind na meerdere hartoperaties.
Het geval betreft een negenjarige jongen met een complexe geschiedenis van aangeboren hartziekten, waaronder dextrocardie, enkelvoudige ventrikel, enkelvoudig atrium, pulmonale klepstenose en totaal anomal terugstromend pulmonale veneuze bloed, onder andere. Hij werd geboren met een hartgeruis, waarna de diagnose van een complexe aangeboren hartziekte werd gesteld. Na verschillende operaties, waaronder de bidirectionele cavopulmonale shunt (modificatie van de BT-shunt), de Glenn-procedure en een correctie van de totaal anomal terugstromend pulmonale veneuze bloed, bleef de patiënt symptomen vertonen van atriale flutter. Dit leidde tot een aanzienlijke afname van zijn lichamelijke belastbaarheid, ondanks het gebruik van medicijnen zoals digoxine en amiodaron.
Het belangrijkste doel in dit geval is het handhaven van een normale sinustritme en het effectief beheersen van de ventrikelfrequentie om het optreden van tachycardie tijdens de anesthesie te voorkomen. Atriale flutter is een abnormaal snel en regelmatig elektrisch ritme in de atria, wat kan leiden tot hemodynamische instabiliteit, vooral als het onbehandeld blijft. Het kan een overgangstoestand zijn tussen supraventriculaire tachycardie en atriumfibrilleren, waarbij de symptomen variëren van kortdurende paroxysmen tot langere periodes van aritmieën, wat leidt tot fluctuaties in de bloeddruk en zuurstofverhouding.
In het geval van de genoemde jongen, werd hij voor een radiofrequentieablatie onder algemene anesthesie geplaatst. Het was cruciaal om de sinusritmes van de patiënt te behouden, de hartfrequentie goed te controleren en ernstige complicaties, zoals tachycardie of instabiliteit, te vermijden. De anesthesie werd geïnduceerd met een combinatie van midazolam, etomidate, fentanyl en rocuronium, wat adequaat effect had op het bereiken van de noodzakelijke diepe anesthesie. Gedurende de procedure werden vitale functies nauwlettend gemonitord, inclusief invasieve arteriële bloeddrukmeting. Bij de start van de ablatie bleek de atriale flutter niet volledig verdwenen, en werd de procedure aangepast om gericht op het gemeenschappelijke atrioventriculaire klep- en veneuze cava-gebied te zijn.
Het management van de anesthesie bij kinderen met complexe hartafwijkingen vereist een gedetailleerde kennis van de specifieke anatomie en de gevolgen van eerdere hartoperaties. Deze patiënten vertonen vaak onregelmatige of gewijzigde hartstructuren, zoals in het geval van de geteste jongen, waar de rechteraortaboog en een niet goed ontwikkelde pulmonale veneuze terugstroming aanwezig waren. Bij het opereren van dergelijke patiënten moeten anesthesisten niet alleen rekening houden met de effecten van atriale flutter, maar ook met de specifieke complicaties die kunnen optreden door eerder uitgevoerde hartchirurgie, zoals shuntverbindingen, klepafwijkingen en de beperkte elasticiteit van de longvaten.
Voor kinderen met aangeboren hartafwijkingen is het van vitaal belang om het gebruik van medicatie zorgvuldig af te stemmen op de huidige toestand van de patiënt, vooral bij het beheer van aritmieën zoals atriale flutter. Er moeten altijd voorbereidingen getroffen worden voor het gebruik van medicatie zoals propafenon, amiodaron en norepinefrine, afhankelijk van de klinische situatie. Daarnaast is het belangrijk om vroegtijdig in te grijpen wanneer medicijnen niet effectief blijken en de situatie niet snel verbetert.
Wat essentieel is voor de behandelende artsen is een goed begrip van de interdependentie tussen de structurele hartafwijkingen, de chirurgische geschiedenis van de patiënt, en de potentiële risico's tijdens de anesthesie. Het is van groot belang om tijdig en effectief in te grijpen bij het optreden van hemodynamische instabiliteit of onregelmatige ritmes, en altijd voorbereid te zijn op onverwachte complicaties die typisch kunnen zijn voor kinderen met zulke complexe hartpathologieën.
Wat veroorzaakt mitralisklepinsufficiëntie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen?
Mitralisklepinsufficiëntie (MI) bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen is zelden een geïsoleerd fenomeen. Het is bijna altijd ingebed in een complex netwerk van structurele en functionele afwijkingen van het hart. Deze insufficiëntie ontstaat door afwijkingen aan de mitralisklepring, klepbladen, chordae tendineae of papillaire spieren, en treedt vaak op in combinatie met volume-overbelasting van de linker ventrikel. In deze context kan MI zowel oorzaak als gevolg zijn van progressieve ventriculaire dilatatie en dysfunctie.
Bij congenitale afwijkingen zoals atrioventriculair septumdefect (AVSD), enkelventrikel (SV) en congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën (ccTGA), komt de systemische ventrikel vaak onder verhoogde hemodynamische belasting te staan. Hoewel deze situaties meestal niet primair als mitralisklepinsufficiëntie worden gedefinieerd, kunnen ze een aanzienlijke bijdrage leveren aan de progressie ervan.
Een opvallend voorbeeld is Ebstein-anomalie, waarbij de tricuspidalisklep aanzienlijk verplaatst is richting de apex van het rechterventrikel. Dit leidt tot functioneel verlies van RV-volume, waardoor systemisch veneus bloed via een open foramen ovale (ASD) wordt geshunt, wat rechter-hartbelasting en pulmonale hypoplasie veroorzaakt. Het verhoogde pulmonaire vaatweerstand (PVR) draagt verder bij aan cyanose en progressieve rechterventrikeldysfunctie. De aanwezigheid van een open ductus arteriosus (PDA) kan hierbij tijdelijk compenseren, maar vormt op de lange termijn geen duurzame oplossing. In mildere vormen zoals type A of B van Ebstein-anomalie kan de rechterventrikel nog effectief forward flow genereren bij afnemende PVR.
De pathofysiologie van MI verergert geleidelijk. Naarmate het bloed teruglekt in het atrium tijdens systole, neemt het einddiastolisch volume (LVEDV) toe, wat leidt tot dilatatie van de mitralisklepring. Dit veroorzaakt op zijn beurt verdere insufficiëntie, een vicieuze cirkel die uiteindelijk leidt tot linker ventrikel dysfunctie en hartfalen. Dit mechanisme wordt nog versterkt door bijkomende aandoeningen zoals aortaklepinsufficiëntie of gedilateerde cardiomyopathie, waarbij post- en preload verder toenemen.
MI kan ook secundair ontstaan door andere oorzaken. Structurele klepveranderingen, bijvoorbeeld als gevolg van bindweefselaandoeningen zoals het syndroom van Marfan of inflammatoire processen zoals acuut reuma, kunnen leiden tot bladverlenging en kleplekkage. Disfunctie van papillaire spieren, al dan niet ten gevolge van myocardiale ischemie, draagt eveneens bij. Myocardiale ischemie ontstaat vaak bij kinderen met coronairarterieafwijkingen, zoals bij anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), waarbij de zuurstoftoevoer naar het myocard verstoord is. De perfusiedruk van het coronairbed wordt onder meer bepaald door het verschil tussen de aortadiastolische druk en de einddiastolische druk van de linker ventrikel. Een verhoogde LVEDP of verkorte diastolische periode bij tachycardie kan leiden tot subendocardiale ischemie, met papillaire spierdysfunctie en verslechtering van de mitralisklepcompetentie tot gevolg.
Bij ALCAPA kunnen neonaten in eerste instantie nog voldoende perfusie behouden via een links uit de pulmonale arterie ontspringende coronairarterie, dankzij een hoge pulmonaire vaatweerstand na de geboorte. Na daling van de PVR ontstaat echter een “coronary steal”-fenomeen, waarbij zuurstofarm bloed vanuit de systemische circulatie via de coronairarterie terugstroomt naar de longcirculatie, met ischemie en linker ventrikel dysfunctie tot gevolg. Dit leidt uiteindelijk tot linker hartfalen, pulmonale congestie en ernstige gedilateerde cardiomyopathie.
Mitralisklepinsufficiëntie leidt niet alleen tot volume-overbelasting van de linker ventrikel, maar ook tot dilatatie van het linker atrium, met een verhoogd risico op atriale ritmestoornissen zoals boezemfibrilleren. Wanneer deze toestand aanhoudt, kan dit een ernstige pulmonale hypertensie veroorzaken, vooral bij patiënten met reeds verminderde linkerventrikelfunctie en verhoogd LVEDV. Dit kan een nadelig effect hebben op de rechterventrikelfunctie, onder andere door een rechtswaartse verplaatsing van het septum als gevolg van de dilatatie van de linker kamer.
De ernst van MI kan soms worden verminderd door het verlagen van de systemische vaatweerstand (SVR) of door correctie van bijkomende aortaklepafwijkingen. Daarnaast kan verbetering van de coronairdoorstroming leiden tot herstel van papillaire spierfunctie bij ischemisch aangedaan myocard.
Wat essentieel is om te begrijpen, is dat mitralisklepinsufficiëntie bij kinderen zelden een op zichzelf staand probleem is. Het is een uiting van een diepere, systemische ontregeling van de intracardiale dynamiek en perfusie. De interactie tussen druk- en volumebelasting, structurele klepveranderingen en coronairperfusie is zelden lineair, maar eerder circulair versterkend. Het herkennen van de vroege tekenen van MI en het begrijpen van de onderliggende pathofysiologie is essentieel voor tijdige interventie. In dit complexe krachtenveld kan zelfs een geringe anatomische afwijking door veranderende hemodynamiek uitgroeien tot een klinisch dominante pathologie. Het is daarom niet alleen noodzakelijk de klepafwijking te adresseren, maar het gehele circulatoire systeem in zijn context te beoordelen, inclusief pulmonale circulatie, ventriculaire functie en coronaire perfusie.