Acute normovolemische hemodilutie (ANH) wordt vaak toegepast als een bloedbesparende techniek tijdens de perioperatieve zorg, vooral in gevallen van ernstige hartafwijkingen bij kinderen. Het proces van ANH wordt uitgevoerd door bloed af te nemen uit de femorale arterie, waarna een gelijk volume van bevroren plasma via de femorale ader wordt toegediend. Dit helpt bij het verminderen van het hematocriet en de viscositeit van het bloed, waardoor het risico op trombose, embolie en coagulatiestoornissen aanzienlijk wordt verminderd. In het geval van een patiënt met een complexe hartafwijking werd 180 mL bloed afgenomen en vervangen door plasma, wat leidde tot een aanzienlijke daling van de ETCO2-waarde, van 40 mm Hg naar 23 mm Hg. Dit was een duidelijk signaal van de veranderingen in de hemodynamische toestand van de patiënt, ondanks dat de intubatie en de ademhalingsparameters in eerste instantie correct waren bevestigd.

Postoperatief bevond de patiënt zich in de postoperatieve intensive care (PICU), waar hij werd behandeld met vasopressoren zoals epinefrine en norepinefrine, samen met anti-infectieuze medicatie en mannitol om de intracraniële druk te verlagen. De toestand van de patiënt verslechterde snel, met een daling van de zuurstofsaturatie (SpO2) onder 50%, terwijl de hartfrequentie (HR) langzaam afnam tot ongeveer 30 slagen per minuut. Er was geen mogelijkheid om de bloeddruk te meten, en het beloop leidde uiteindelijk tot de inzet van verdere behandelingen en het monitoren van de hemodynamische stabiliteit.

De rol van ANH is bijzonder waardevol in gevallen van ernstige hartchirurgie, vooral bij kinderen die vaak kampen met een verzwakt myocard en verminderde hartreserve. Dit heeft als gevolg dat kleine veranderingen in fysiologische parameters, zoals bloeddrukdaling of verhoogde hartslag, kunnen leiden tot een dramatische afname van de hartoutput, waardoor myocardiale ischemie en uiteindelijk hartstilstand kunnen optreden. In dit geval resulteerden de hemodynamische schommelingen in een acute vermindering van de hartoutput, wat leidde tot het optreden van een hartstilstand.

Een ander belangrijk punt in de postoperatieve zorg is het gebruik van anti-epileptica, zoals levetiracetam, valproaat en clonazepam, vanwege de frequente optreden van convulsies bij deze patiënten. Bij de beschreven patiënt leidde het gebruik van deze middelen samen met een zorgvuldige opvolging van de anesthesie en chirurgische ingrepen tot het herstel van spontane hartslag binnen vijf minuten na de reanimatie, waarna de hemodynamische stabiliteit binnen vijftien minuten werd hersteld.

Het beheersen van intraoperatieve complicaties zoals hartstilstand vereist een zorgvuldige preoperatieve evaluatie van de patiënt, vooral in gevallen van complexe aangeboren hartziekten. De verminderde ontwikkeling en gewichtstoename bij deze kinderen, als gevolg van chronische hypoxie, maakt hen bijzonder kwetsbaar voor hemodynamische instabiliteit. Daarom moeten medicijnen met uiterste zorg worden toegediend, in kleine doseringen, om ademhalingsdepressie en veranderingen in intracardiale shunts te voorkomen die kunnen leiden tot hypoxische aanvallen.

Naast de fysieke risico’s van chirurgie moet men ook rekening houden met de psychologische belasting voor de familie en de lange-termijn prognose voor de patiënt. Het gebruik van moderne technieken, zoals normovolemische hemodilutie, kan de overleving na de operatie verbeteren, maar het blijft essentieel om de patiënt op de intensive care te monitoren en tijdig in te grijpen bij tekenen van instabiliteit. De communicatie tussen het chirurgische, anesthesiologische en verpleegkundig team is daarbij van cruciaal belang voor het waarborgen van de best mogelijke uitkomst.

Wat zijn de anesthesiologische overwegingen bij neonatale obstructieve TAPVC-chirurgie?

Neonatale obstructieve totale anomalie van de pulmonale veneuze terugkeer (TAPVC) is een zeldzame, cyanotische congenitale hartafwijking waarbij de vier pulmonale aders niet rechtstreeks met het linkeratrium verbinden, maar in plaats daarvan uitmonden in het rechteratrium of het systemische veneuze systeem. Dit defect kan leiden tot een verhoogde belasting van de rechterkant van het hart, pulmonale hypertensie en ernstig zuurstoftekort, wat dringende chirurgische interventie vereist. Het juiste anesthesiebeheer van deze patiënten is van cruciaal belang om de overleving te waarborgen, gezien de complexiteit van hun fysiologie en de noodzaak om acute complicaties te beheren.

Na de introductie in de operatiekamer werden de ademhalingsparameters ingesteld op 70% zuurstof met een ademhalingsfrequentie van 40 keer per minuut. De pulmonale ventilatie werd gehandhaafd door middel van een druk-gecontroleerde volumegarantie-modus (PCV-VG), met een inspiratoire volumebeperking van 30 ml en een zuurstofstroom van 1 L/min. Het hartritme werd gehandhaafd tussen 135 en 145 slagen per minuut met een infusie van dopamine, epinefrine en isoprenaline, wat de cardiovasculaire stabiliteit ondersteunde. Na het verwijderen van de vena cava-klem werd de mechanische ventilatie hervat en werd gelijktijdig manueel een longrecrutering uitgevoerd om de normale etCO2-waarden te behouden.

Tijdens de operatie werden verschillende oplossingen toegediend voor de correctie van acidosis en hypocalciëmie, waaronder 7 ml natriumbicarbonaat en 100 mg calcium. Coagulatiemonitoring door middel van Sonoclot toonde een verlengde geactiveerde stollingstijd (ACT) en stollingssnelheid, wat leidde tot de toediening van cryoprecipitaat en protrombinecomplex om fibrinogeen en stollingsfactoren aan te vullen.

TAPVC kan worden ingedeeld in vier hoofdtypen op basis van de locatie van de verbindingen van de pulmonale aders: supracardiacaal, intracardiaal, subcardiaal en gemengd. De supracardiacale TAPVC is de meest voorkomende vorm, waarin de pulmonale aders van beide longen samenkomen achter het linkeratrium en zich verbinden met de bovenste vena cava of de rechter azygous vene via de verticale vene. Dit type komt voor in ongeveer 46% van de gevallen. In het intracardiaal type komen de pulmonale aders samen en monden uit in de coronair sinus of direct in het rechteratrium. Dit type vertegenwoordigt ongeveer 24% van de gevallen. Het subcardiale type, dat verantwoordelijk is voor 22% van de gevallen, wordt gekarakteriseerd door de aansluiting van de pulmonale aders op de inferieure vena cava of andere systemische aderen. Het gemengde type, dat minder vaak voorkomt, vertoont kenmerken van twee of meer van de bovengenoemde typen.

De pathofysiologie van TAPVC is voornamelijk gebaseerd op de toegenomen bloedstroom naar het rechteratrium en de verhoogde druk in de rechterventrikel. Omdat de zuurstofrijke bloedstroom uit de longen niet naar het linkeratrium stroomt, ontstaat er een rechts-links shunt, vaak via een open foramen ovale of een atriale septumdefect, om te overleven. In gevallen van obstructieve TAPVC, zoals vaak wordt gezien in subcardiale gevallen, leidt de vernauwing of compressie van de verticale vene tot een verhoogde pulmonale veneuze druk en pulmonale hypertensie, wat de toestand van de patiënt verergert. Dit kan resulteren in ernstige hypoxemie en acidozen, die snel gecorrigeerd moeten worden om de overleving te waarborgen.

In de preoperatieve fase is het van groot belang om de patiënt voor te bereiden op de operatie door de onderliggende aandoeningen, zoals pulmonale hypertensie en acidosis, te behandelen. Inotropica worden vaak gebruikt om het cardiale debiet te verhogen en de perfusie van de systemische circulatie te handhaven. Anesthesiologen moeten bijzonder alert zijn op de mogelijke risico’s van verhoogde pulmonale druk, die kunnen verergeren bij de inductie van anesthesie en mechanische ventilatie. Nitrous oxide (NO), dat normaal de pulmonale vaten verwijdt, is bijvoorbeeld gecontra-indiceerd bij patiënten met obstructieve TAPVC vanwege het risico van het verergeren van pulmonale oedeem.

Tijdens de operatie zelf moeten anesthesiologen nauwlettend coagulatiestatus en elektrolytniveaus monitoren, aangezien patiënten met TAPVC vaak een verstoorde stolling en elektrolytbalans vertonen. Het behouden van een evenwichtige zuur-base toestand is essentieel, en het verlagen van de etCO2 kan helpen om de hemodynamische status van de patiënt te verbeteren. Het beheersen van de acidosis en het corrigeren van hypocalciëmie zijn eveneens belangrijke onderdelen van het perioperatieve beheer.

In de postoperatieve fase kan de patiënt gedurende meerdere dagen op de intensive care worden beademd en vereist hij vasculaire ondersteuning om de circulatie te stabiliseren. Het sluiten van de borstkas kan uitgesteld worden in gevallen van hemodynamische instabiliteit. De patiënt moet voortdurend worden gemonitord op tekenen van congestie, pulmonaire hypertensie en infecties. De resultaten van de chirurgische correctie variëren afhankelijk van het type TAPVC en de algehele gezondheidstoestand van de patiënt, maar over het algemeen kunnen neonaten met een succesvolle ingreep en postoperatieve zorg goed herstellen.

De lange-termijn prognose voor kinderen met TAPVC kan sterk variëren, afhankelijk van de ernst van de obstructie en de aanwezigheid van bijkomende hartafwijkingen. Het tijdig herkennen van obstructie, het snel verhelpen van de anatomische afwijkingen, en het optimaliseren van de anesthesiologische zorg zijn van vitaal belang voor het verbeteren van de overleving en het verminderen van complicaties.

Hoe wordt anesthesiebeheer uitgevoerd bij pulmonale arterie-atresie met ventrikelseptumdefect en unifocalisatieprocedures?

Het beheer van anesthesie bij patiënten met pulmonale arterie-atresie gecombineerd met een ventrikelseptumdefect (PA/VSD) en onregelmatige pulmonale bloedtoevoer via aortopulmonale collateralen is complex en uitdagend. Het succes van de perioperatieve zorg hangt af van een grondige monitoring en beheer van de hemodynamiek, ademhaling en bloedcirculatie om de balans tussen pulmonale en systemische bloedstromen (Qp/Qs) te waarborgen.

Bij PA/VSD is de pulmonale circulatie afhankelijk van de ductus arteriosus en/of aortopulmonale collateralen, die vaak hypoplastisch zijn. Hierdoor is het belangrijk vóór en tijdens de operatie de arteriële bloeddruk, met name de diastolische waarde, nauwlettend te volgen. Catecholamines zoals dopamine en epinefrine kunnen worden ingezet om de bloeddruk te verhogen en een diastolische druk boven de 40 mm Hg of 10–20 mm Hg boven de normale waarde voor de leeftijd te handhaven. De preoperatieve ECG fungeert als referentiepunt voor het herkennen van veranderingen in hartslag, hartritme en ischemische tekenen door ST-segmentveranderingen.

Ventilatie speelt een cruciale rol in het reguleren van de pulmonale vasculaire weerstand. Factoren zoals preload, sinusrhythmus, myocardiale contractiliteit, systemische vaatweerstand, shunts, longvolumes, alveolaire zuurstofspanning, pH en CO2-spanning beïnvloeden gezamenlijk de pulmonale vasculaire weerstand. Een FiO2 van ongeveer 40% wordt aanbevolen om de arteriële zuurstofdruk rond 40 mm Hg te houden, zodat de Qp/Qs in balans blijft zonder overmatige pulmonale vasodilatatie. Bij pasgeborenen met PA-IVS wordt prostaglandine vaak intraveneus toegediend om de ductus arteriosus open te houden tot de operatie.

Bloedbeheer is essentieel: het handhaven van een hematocrietwaarde tussen 38 en 45% door anemiecorrectie verbetert de zuurstoftransportcapaciteit zonder het bloed te verdikken. Het gebruik van hemostatische middelen en stollingsfactoren dient beperkt te worden om trombosegevaar te minimaliseren, terwijl anticoagulantia vroeg na de operatie geïntroduceerd moeten worden om het risico op obstructie van bypass-kanalen te beperken.

Tijdens unifocalisatieprocedures, waarbij collaterale vaten worden geligeerd en de pulmonale bloedstroom geconsolideerd wordt, kunnen plotselinge hemodynamische veranderingen optreden. Dit blijkt uit het beschreven geval van een vierjarige patiënt waarbij ligatie van een grote collaterale leidde tot ernstige hypotensie, hypoxemie en metabole acidose, ondanks volumeaanvulling en medicamenteuze ondersteuning. In dergelijke situaties kan cardiopulmonale bypass noodzakelijk zijn om de circulatie te stabiliseren en het verdere verloop van de operatie veilig te stellen.

De anesthesie wordt doorgaans onderhouden met infusies van propofol, opioïden zoals sufentanil, en spierverslappers, met continue monitoring van invasieve bloeddruk en centraal veneuze druk. Regelmatige controle van arteriële bloedgassen is cruciaal om de adequaatheid van ventilatie en zuurstoftoediening te waarborgen en tijdig bij te sturen.

Naast de technische aspecten van anesthesiebeheer is het van belang de specifieke anatomische kenmerken van de patiënt te kennen, zoals de omvang van de pulmonale vaten en de mate van collaterale circulatie. Radiologische onderzoeken zoals echocardiografie, CT-scan en digitale subtractie-angiografie leveren essentiële informatie voor het plannen van de anesthesiestrategie.

Voor een volledige interpretatie en veilige anesthesie is het ook belangrijk te beseffen dat het cardiovasculaire systeem van deze patiënten extreem fragiel is. Kleinste veranderingen in preload, naload of zuurstofvoorziening kunnen leiden tot snelle destabilisatie. Daarom vereist de anesthesie een nauwgezette balans tussen het optimaliseren van de hemodynamiek, het voorkomen van hypoxemie en het handhaven van de homeostase.