Terugkerende orale ulceraties kunnen verschillende oorzaken hebben en zijn vaak een klinische uitdaging vanwege hun overlap met diverse systemische en infectieuze aandoeningen. Bij patiënten zonder ernstige symptomen is routinematig laboratoriumonderzoek meestal niet nodig. Echter, bij aanhoudende, ernstige of recidiverende klachten, vooral in combinatie met systemische ziekten of voedingsdeficiënties, verdient screening op vitaminegebreken en het uitsluiten van herpes simplex virus (HSV) infecties via PCR overweging. Biopten zijn zelden specifiek maar kunnen noodzakelijk zijn om auto-immuunziekten zoals pemphigus uit te sluiten.

De behandeling is doorgaans symptomatisch en start met een vroege toediening van klasse 1 topische corticosteroïden in gelvorm, waarbij het advies is om 30 minuten na aanbrengen niet te eten of drinken. Intralesionale injecties met verdunde triamcinolon acetonide (Kenalog 10 mg/ml met 1% lidocaïne zonder epinefrine) kunnen worden ingezet bij hardnekkige laesies, waarbij doseringen variëren van 2,5 tot 5 mg/ml. Daarnaast worden lokale analgetica en zogenaamde ‘magic mouthwash’-formulaties toegepast; een voorbeeld hiervan is een suspensie van viscose lidocaïne 2%, Maalox (geen substituut voor Kaopectate), en diphenhydramine, gebruikt als ‘swish-and-spit’ meerdere keren per dag. Meestal remitteren de klachten spontaan binnen 5 tot 15 jaar.

Herpetische gingivostomatitis, veroorzaakt door HSV-1, is een frequente infectie bij jonge kinderen (meestal tussen 6 maanden en 5 jaar) en gaat vooraf aan een incubatietijd van enkele dagen tot weken. De infectie manifesteert zich met koorts, malaise, speekselvloed en pijnlijke, rode vesiculoulceraties die vaak de orale mucosa, het gehemelte en de gingiva aantasten. Typisch zijn ook cervicale en submentale lymfadenopathieën. De diagnose wordt bevestigd via HSV PCR; de Tzank-preparaat is minder specifiek en kan HSV niet onderscheiden van varicella-zoster virus (VZV). De behandeling is ondersteunend, gericht op hydratatie en pijnstilling (paracetamol en ibuprofen), met als doel het voorkomen van lipadhesies door het aanbrengen van vaseline. Bij vroege presentatie (<96 uur na aanvang) wordt acyclovir aanbevolen; bij immuungecompromiteerde patiënten wordt de therapie verlengd en soms via intraveneuze toediening gegeven. Recidieven kunnen profylactisch behandeld worden indien ze vaker dan 2-3 keer per jaar optreden.

Orale candidiasis (spruw) is een andere veelvoorkomende mucosale aandoening, vooral bij pasgeborenen en immuungecompromitteerden. C

Welke behandelingsmogelijkheden en complicaties spelen een rol bij morfea, lichen sclerosus en juveniele systemische sclerose?

Behandeling van morfea richt zich op het verminderen van ontsteking en het voorkomen van weefselbeschadiging. Topische steroïden met hoge potentie, zoals 0,05% clobetasol-olie, worden frequent toegepast volgens een strak schema om het risico op huidatrofie en hypopigmentatie te minimaliseren. Daarnaast kunnen smalspectrum ultraviolet B-therapie en calcineurineremmers zoals tacrolimus worden ingezet. Bij patiënten met progressieve laesies, met name bij de en coup de sabre-variant, is nauwe opvolging door een oogarts essentieel en kan beeldvorming van zachte weefsels, orbit en hersenen noodzakelijk zijn om centrale zenuwstelselbetrokkenheid uit te sluiten. Fysiotherapie is belangrijk bij morfea die gewrichten overschrijdt, om bewegingsbeperkingen tegen te gaan. Hoewel volledige genezing zeldzaam is, kan verbetering optreden en zijn er meetinstrumenten zoals de Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool die de activiteit en schade van de ziekte kwantificeren.

Lichen sclerosus (LS) manifesteert zich vaak bij jonge meisjes, met een incidentie die tussen meisjes en jongens varieert, waarbij jongens vaker onbesneden zijn. Het is een chronische, progressieve aandoening die gekenmerkt wordt door typische witachtige, parelmoerachtige papels en plaques met een 'figuur-acht' distributie rond de genitaliën en perineum. Klinisch kunnen symptomen zoals jeuk, pijn bij defecatie en dysurie misleidend zijn, soms worden ze ten onrechte geïnterpreteerd als tekenen van misbruik. LS kan zich ook manifesteren op extragenitale plaatsen met lichtere huidafwijkingen en kan overlappen met morfea. De diagnose is voornamelijk klinisch, met een zeldzame noodzaak voor biopsie. Behandeling bestaat uit het langdurig en cyclisch toepassen van ultrapotente topische corticosteroïden, met steroidbesparende middelen zoals tacrolimus als alternatief. Circumcisie wordt overwogen bij jongens met phimosis door LS. Hoewel de prognose op de genitaliën vaak gunstig is met spontane resolutie bij kinderen, zijn extragenitale en chronische atrofische vormen meestal hardnekkiger. Hoewel in volwassenen een associatie bestaat tussen LS en plaveiselcelcarcinoom, is deze complicatie bij kinderen niet gerapporteerd.

Juveniele systemische sclerose (JSSc) is een zeldzame aandoening met een duidelijke voorkeur voor meisjes en een beginleeftijd rond 8 à 9 jaar. De pathogenese is complex en impliceert vasculaire schade die leidt tot fibroblastactivatie en overmatige collageenproductie. Klinisch presenteert JSSc zich met tekenen zoals sclerodactylie, hypopigmentatie, telangiëctasieën en calcinosis cutis. Systemische betrokkenheid manifesteert zich vroeg met polyartritis, myositis en Raynaudfenomeen. Viscerale complicaties, waaronder oesofagale dysmotiliteit, pulmonale fibrose, myocardfibrose en nierinsufficiëntie, bepalen het beloop en de prognose. Diagnostisch zijn laboratoriumafwijkingen zoals een positief ANA, verhoogde ESR, en aanwezigheid van specifieke autoantilichamen (anti-SCL 70, anti-centromeer) vaak aanwezig, hoewel ze niet altijd doorslaggevend

Wat is de klinische betekenis en complexiteit van Henoch-Schönlein Purpura en verwante dermatologische aandoeningen?

Henoch-Schönlein Purpura (HSP), ook bekend als immunoglobuline A vasculitis (IgAV), is een vasculitis die zich kenmerkt door kleine bloedvaatjesontsteking en manifestaties op de huid, gewrichten, nieren en het maagdarmkanaal. Het is een veelvoorkomende vasculitis bij kinderen, hoewel volwassenen ook getroffen kunnen worden. De cutane presentatie bestaat typisch uit palpable purpura, vooral op de onderbenen en billen. Histologisch wordt dit gekenmerkt door leukocytoclastic vasculitis met depositie van IgA-complexen in de vaatwanden. Dit onderstreept het belang van een nauwkeurige immunopathologische diagnose, omdat de behandeling en prognose variëren afhankelijk van orgaanbetrokkenheid.

Naast HSP verschijnen in de dermatologische context ook diverse infectieuze en genetische aandoeningen die het klinisch beeld kunnen compliceren. Hepatitis, hepatomegalie en hepatosplenomegalie illustreren de mogelijke leverbetrokkenheid bij systemische infecties en auto-immuunprocessen, terwijl herpesviridae, zoals Herpes simplex virus (HSV) en Varicella zoster virus (VZV), frequente oorzaken zijn van cutane en mucosale infecties met uiteenlopende klinische verschijningsvormen, variërend van gingivostomatitis tot keratoconjunctivitis. De herkenning van deze virale aandoeningen is cruciaal, mede door de mogelijkheid van systemische complicaties en de noodzaak van antivirale therapie.

Genetische syndromen zoals Hermansky-Pudlak syndroom, Klippel-Trenaunay syndroom, en verschillende vormen van epidermolysis bullosa illustreren de breedte van de erfelijke huidaandoeningen die gepaard gaan met fragiliteit van de huid, pigmentatiestoornissen, en vasculaire anomalieën. Deze aandoeningen tonen aan hoe genmutaties de structuur en functie van huid en onderliggende weefsels kunnen beïnvloeden, wat leidt tot complexe klinische beelden met dermatologische en systemische manifestaties.

Daarnaast is de differentiatie tussen inflammatoire dermatosen, zoals lichen planus, psoriasis (inclusief infantiele vormen), en lichenoïde eruptions, van belang. Deze aandoeningen hebben vaak een chronisch beloop en vereisen een zorgvuldige evaluatie van triggers, onderliggende immuunmechanismen en behandelstrategieën. De variabiliteit in presentatie, zoals lineaire en segmentale vormen (bijvoorbeeld ILVEN), benadrukt de rol van embryologische ontwikkeling en genetische mosaicisme in de pathofysiologie van huidaandoeningen.

Ook infecties zoals impetigo, herpangina, en verschillende schimmelinfecties, evenals allergische en irritatieve contactdermatitis, dragen bij aan de complexiteit van huidmanifestaties. De interactie tussen infectieuze agentia en het immuunsysteem kan leiden tot diverse reacties, van milde inflammatie tot ernstige systemische ziektebeelden zoals toxisch shock syndroom en multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C).

Binnen de pediatrische dermatologie verdienen aandoeningen zoals acropustulosis van de zuigeling, erythema toxicum neonatorum, en transient neonatal pustular melanosis speciale aandacht vanwege hun specifieke leeftijdsgebonden presentatie en vaak goedaardige beloop. Hun herkenning voorkomt overbehandeling en onnodige angst.

Belangrijk is te beseffen dat huidaandoeningen zelden geïsoleerd zijn; zij vormen vaak een onderdeel van systemische ziektebeelden of genetische syndromen. Multidisciplinaire benadering is essentieel om de volledige impact op de patiënt te begrijpen, waarbij dermatologen, kinderartsen, immunologen en andere specialisten samenwerken.

Het is cruciaal om de pathofysiologische mechanismen achter deze aandoeningen te doorgronden, zoals de rol van immuuncomplexen bij vasculitis, genetische mutaties bij epidermolysis bullosa, en de impact van virale replicatie en immuunrespons bij herpesinfecties.

Wat maakt vloeibaar kristallijne polymeren uniek en belangrijk voor de moderne materialenwetenschap?
Hoe wordt de veiligheid en het welzijn van astronauten op het ISS gewaarborgd tijdens een ruimtewandeling en aan boord van het ruimtestation?
Wat is het belang van extensibiliteit, evolutiviteit en samenwerkingsvermogen in autonome systemen?
Hoe kunnen nanodeeltjes de behandeling van ziekten verbeteren?
Hoe kan een listige Chinees het vertrouwen van een indiaanse stam winnen?