A Crohn-betegség számos extraintestinalis megnyilvánulással (EIM) járhat, melyek gyakran jelentősen befolyásolják a betegek életminőségét, és komplex kezelést igényelnek. A bőrön megjelenő EIM-ek közül az erythema nodosum a leggyakoribb, mely fájdalmas, emelkedett csomókkal jelentkezik főként a lábszárak feszítő felszínén. A pyoderma gangrenosum elsősorban colitis ulcerosában gyakoribb, ám Crohn-betegségben is előfordulhat; jellemzője a pustulákból kialakuló, mélyen fekvő, lilás szegélyű fekélyek megjelenése. Egyéb bőrtünetek között említhető a Sweet-szindróma és a metastatikus Crohn-betegség, melyek ritkább, de szintén súlyos formái az EIM-eknek.

A szemészeti megnyilvánulások ritkák, mégis fontos őket felismerni. Az episcleritis a Crohn-betegség aktivitásával párhuzamosan jelenik meg, és a szem vörösségében, irritációjában nyilvánul meg fájdalom vagy látásromlás nélkül. Ezzel szemben a scleritis és uveitis nem feltétlenül korrelál az alapbetegség aktivitásával, azonban ezek a formák fájdalommal és látásváltozással járnak, ezért látásvesztéssel fenyegető sürgősségi állapotot jelentenek. Ilyen esetekben azonnali szemészeti konzílium szükséges.

A primer szklerotizáló cholangitis (PSC), bár klasszikusan colitis ulcerosa mellett ismert, Crohn-betegségben is előfordulhat. Ez a progresszív májbetegség jelenleg hatékony gyógyszeres kezeléssel nem rendelkezik, és előrehaladott esetekben májátültetés szükséges.

Az extraintestinalis megnyilvánulások egy részének aktivitása párhuzamos az IBD aktivitásával, ilyen például az arthralgia, a perifériás arthritis és az erythema nodosum, míg mások (például uveitis vagy PSC) függetlenek attól. Ez megköveteli a klinikustól a tünetek gondos elkülönítését, hogy a kezelés célzott és hatékony legyen.

A Crohn-betegség kezelése enyhe vagy mérsékelt esetekben elsősorban a gyulladás gyors csökkentését célozza. A szteroidok (pl. prednisone) továbbra is fontosak az indukciós kezelésben, azonban hosszú távú fenntartó terápiában nem alkalmazhatók mellékhatásaik és hatékonyságuk korlátai miatt. A budesonid, mint bélspecifikus szteroid, a terminális ileumra és jobb vastagbélre lokalizált enyhe-mérsékelt betegség esetén alternatívát jelenthet. A remisszió fenntartására immunmodulátorok (azathioprin, 6-merkaptopurin, metotrexát) alkalmazhatók, melyek hatása lassabban alakul ki, de csökkentik a betegség kiújulásának kockázatát. E szerek alkalmazása előtt fontos a mellékhatások részletes ismertetése és az előzetes laboratóriumi vizsgálatok elvégzése, különösen a tiopurin-metiltranszferáz aktivitásának meghatározása, hogy elkerüljük a súlyos myeloszuppressziót és májkárosodást.

Az anti-TNF kezelés forradalmasította a Crohn-betegség kezelését. Ezek az antitestek a tumor nekrózis faktor (TNF) gyulladáskeltő citokin aktivitását gátolják, mely a betegség patogenezisében központi szerepet játszik. Többféle anti-TNF szer érhető el, melyek különböző alkalmazási módokkal és indikációkkal bírnak. A kezelés megkezdése előtt alapvető a beteg vérképének, májfunkcióinak, valamint tuberkulózis és hepatitis státuszának ellenőrzése a fertőzések kockázatának minimalizálása érdekében. A bioszimiláris anti-TNF készítmények olcsóbb alternatívát kínálnak, az eredeti készítményekkel hasonló hatékonyságot és biztonságosságot biztosítva.

A Crohn-betegségben szenvedők számára az immunmodulátorok és biológiai terápiák mellett a megfelelő védőoltások beadatása is kiemelten fontos. Különösen ajánlottak a COVID-19 elleni, pneumococcus, hepatitis A és B, influenza, varicella, HPV, herpes zoster, valamint a Tdap vakcinák. Élő vakcinák adása a biológiai kezelés megkezdése után kerülendő. Az anya TNF-gátló kezelése alatt született csecsemők esetén élő vakcinák adása az első életévben tilos.

A betegség multifaktoriális jellege, az EIM-ek sokszínűsége és a kezelés összetettsége megköveteli a szoros betegkövetést és a multidiszciplináris megközelítést. Az EIM-ek megfelelő felismerése és elkülönítése létfontosságú, mivel egyes megnyilvánulások (például uveitis vagy scleritis) azonnali beavatkozást igényelnek. A fenntartó kezelés célja a relapszusok minimalizálása, a gyulladás kontrollálása és a betegek életminőségének javítása.

Fontos megérteni, hogy a Crohn-betegség kezelése nem csupán a bélgyulladás kontrollját jelenti, hanem a teljes szervezeti folyamat komplex menedzsmentjét, mely az extraintestinalis megnyilvánulások kezelése nélkül nem lehet eredményes. A kezelés tervezésekor a gyógyszerek mellékhatásainak, a betegség lefolyásának és az egyéni betegigényeknek egyaránt hangsúlyos szerep jut.

Mi a sebészi megfontolások szerepe a gyulladásos bélbetegségek és a jóindulatú anorektális betegségek kezelésében?

A sebészi beavatkozások különösen fontos szerepet játszanak az olyan betegségek kezelésében, mint a gyulladásos bélbetegségek (IBD) és a különböző anorektális problémák. A megfelelő sebészi eljárások kiválasztása döntő tényező a betegek hosszú távú eredményei szempontjából. A sebészeti megközelítések célja nemcsak a fizikai állapot helyreállítása, hanem a beteg életminőségének javítása is. Az IBD-ben szenvedő pácienseknél a műtéti beavatkozások gyakran szükségesek, különösen akkor, ha az orvosi kezelés nem bizonyul tartósnak vagy hatékonynak.

A perianalis Paget-betegség egy ritka, de fontos állapot, amely a bélsebészeti szempontból különös figyelmet igényel. A betegség a bélfalon kívül, az anális területen jelentkezik, és a bőrön ekcémához hasonló elváltozásokat okoz. A biopszia jellemző Paget-sejteket mutat, amelyek kerek, halvány, vakuolos citoplazmával rendelkeznek, és eccentrikus retikuláris magot tartalmaznak. Bár ez a betegség gyakran krónikus, fontos figyelembe venni, hogy a háttérben akár invazív anorektális daganat is meghúzódhat, így a pontos diagnózis és az alapos szűrés szükséges.

A rektális prolapszus kezelése számos tényezőtől függ, mint például a krónikus székrekedés, neurológiai rendellenességek, a női nem, a levátor ani izom diastasisza, és a hiányos fixálás a keresztcsonthoz. A sebészi kezelési lehetőségek közül a legtöbb beteg számára a legjobb hosszú távú eredményeket a felesleges bél- és végbél szakasz resektálása biztosítja, amelyet nyílt vagy laparoszkópos technikával végeznek. Azok számára, akiknél magasabb a kockázata a nagy műtéteknek, az Altemeir eljárás (perineális proktoktomia) alternatív műtéti megoldás lehet.

A gyulladásos bélbetegségek sebészi kezelése esetén különös figyelmet kell fordítani a preoperatív előkészületekre. A beteg állapotának stabilizálása érdekében infúziós folyadékok, elektrolitok pótlása és nasogastrikus dekompresszió javasolt, különösen, ha a beteg akut obstruktív tüneteket mutat. A műtét előtt a beteget alaposan meg kell vizsgálni, beleértve a korábbi endoszkópiás biopsziákat és képalkotó vizsgálatokat. A mechanikai bél-előkészítés és antibiotikumok alkalmazása is kulcsfontosságú az optimális sebészi eredmény eléréséhez.

A bélflóra felborulása miatt a Clostridioides difficile fertőzés egyre gyakoribb probléma a gyulladásos bélbetegségekkel rendelkező pácienseknél. A C. difficile fertőzés gyakran antibiotikumos kezelés után lép fel, amikor a bélflóra egyensúlya megborul, és a baktérium túlszaporodik. A fertőzés súlyos esetekben toxikus megacolont, ileust, és akár halált is okozhat. Fontos, hogy a bélflóra védelmét és a helyes antibiotikum használatot hangsúlyozzuk a betegeknél, különösen a műtéti beavatkozások előtt és után.

A perianális fisztulák kezelése Crohn-betegségben szenvedő betegeknél különösen összetett, mivel itt a sebészeti kezelés önmagában nem biztos, hogy elegendő. A legfontosabb előkészület az aktív nyálkahártya-betegség kizárása. Ha aktív betegséget találnak, az első lépés az anesztéziában végzett vizsgálat, a drenálás és a setonok behelyezése. Ezt követően a biológiai terápiák alkalmazása jelentős javulást hozhat az állapotban. A végleges sebészeti kezelés, mint a LIFT eljárás vagy az endorektális előrehaladó flap műtét, akkor javasolt, ha a nyálkahártya betegség javulása után is fennáll a fistula.

A fent említett állapotok és kezelési lehetőségek figyelembevételével a sebészeti megközelítések jelentős hatással vannak a betegek életére, különösen a krónikus bélbetegségekkel küzdőknél. A multidiszciplináris megközelítés, amely magában foglalja a gasztroenterológust, a sebészt és más szakembereket, elengedhetetlen a sikeres kezelés érdekében.

A betegek számára a legfontosabb dolog, hogy ne csak a sebészi megoldásokra koncentráljanak, hanem figyelmet fordítsanak a betegség hosszú távú kezelésére, a biológiai terápiák alkalmazására, valamint a prevencióra és a műtéti kockázatok minimalizálására is. A megfelelő utókezelés és a betegség nyomon követése elengedhetetlen a tartós eredmények eléréséhez.

A hepatitis B és C vírusok reumás megnyilvánulásai

A vírusos hepatitisek nemcsak májbetegségeket, hanem egyéb rendszerszintű megnyilvánulásokat is okozhatnak, amelyek középpontjában a reumás szindrómák állnak. A hepatitis B és C vírusokkal fertőzött betegek egy jelentős része szenved különböző reumatikus tünetektől. A kutatások szerint a hepatitis B-ben szenvedők körülbelül 25%-a, míg a hepatitis C-ben szenvedők akár 50%-a tapasztalhat reumás szindrómát. A hepatitis A akut fázisában pedig 10%-ban jelentkezhet átmeneti ízületi fájdalom.

A hepatitis B vírus (HBV) és a hepatitis C vírus (HCV) reumás manifesztációinak széles spektruma figyelhető meg. A leggyakoribb extrahepatikus reumás megnyilvánulások közé tartozik az akut polyarthritis, a polyarteritis nodosa (PAN), a membranoproliferatív glomerulonefritisz és a cryoglobulinémia. Az utóbbi, amely leginkább a hepatitis C-hez kapcsolódik, ritkábban található meg hepatitis B esetén. Az alábbiakban részletesebben bemutatjuk a hepatitis B és C által kiváltott reumás betegségeket.

Hepatitis B és reumás szindróma

A hepatitis B-ben szenvedő betegeknél az egyik leggyakoribb reumás megnyilvánulás az akut polyarthritis-dermatitis szindróma. Az akut hepatitis B előtti preikterikus fázisban 10–25% között jelentkezhet olyan polyarthritis, amely erős, szimmetrikus ízületi fájdalmakkal jár, érintve mind a kis (ujjak), mind a nagy (térdek és bokák) ízületeket. Ezen fájdalmak gyakran urtikariális kiütéssel társulnak, ami a betegek 40%-ánál fordul elő. Az arthritis és a kiütés megelőzhetik a sárgaság vagy transzamináz emelkedését, és gyakran nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel javulnak. Az arthritis általában a sárgaság megjelenését követően enyhül, de a krónikus hepatitis B esetén a betegek később visszatérő ízületi fájdalmakat tapasztalhatnak. Ezt az állapotot a hepatitis B felületi antigén és a hepatitis B felületi antitestekkel képződő immunkomplexek lerakódása okozza az ízületekben és a bőrben.

A hepatitis B-hez kapcsolódó polyarteritis nodosa (PAN) előfordulása is figyelemre méltó. A PAN-ban szenvedő betegek 10%-ánál pozitívak a hepatitis B szerológiai markerei, és a vírussal kapcsolatos replikáció jelei is megfigyelhetők. Az ilyen betegek gyakran lázzal, ízületi fájdalmakkal, mononeuritisszel, hasi fájdalmakkal, vesebetegségekkel vagy szívproblémákkal is küzdenek. A diagnózis megerősítése érdekében érfestéses vizsgálatokat és szövetmintát kell venni, amely közepes kaliberű vasculitist mutathat. A kezelés általában agresszív antivirális terápiát és plazmaferezist igényel, hogy eltávolítsák az immunkomplexeket. A szteroidok alkalmazása is szükséges a gyulladás kontrollálására, de azokat fokozatosan le kell csökkenteni, mivel hosszú távon fokozhatják a vírusszaporodást.

Hepatitis C és a reumás betegségek

A hepatitis C vírus (HCV) is számos autoimmun és reumás szindrómát okozhat. Az egyik leggyakoribb ezek közül a kevert cryoglobulinémia, amely a HCV-betegek 40–60%-ánál fordul elő, bár csak egy kisebb részüknél alakul ki vasculitis. A cryoglobulinok a B-limfocitákhoz kötődnek, és az autoantitestek képződése révén gyulladást idéznek elő a vérerekben. A HCV ezen kívül a B-sejteket is megfertőzheti, ami a rákos átalakulás irányába vezethet, és hozzájárulhat a non-Hodgkin típusú B-sejtes limfómák kialakulásához. A cryoglobulinémia kezelése általában antivirális kezeléssel, plazmaferezissel és rituximabbal történik, amely csökkenti a B-sejtek által termelt cryoglobulinok szintjét.

A HCV-re jellemző egyéb reumás megnyilvánulások közé tartozik a szisztémás PAN-szerű vasculitis, membranoproliferatív glomerulonefritisz, valamint a nem eróziós polyarthritis, amely az akut hepatitis C fertőzésben szenvedő betegek körülbelül 2%-ánál fordul elő. Ezen kívül autoimmun thrombocytopenia, myasthenia gravis és sarcoidosis is előfordulhat, bár ritkán.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AIH) a hepatitisek egy másik formája, amely különböző életkorú betegeket érinthet, de leggyakrabban a fiatal felnőttek és a középkorú nők körében fordul elő. Az AIH gyakran hasonlít a szisztémás lupus erythematosus (SLE) klinikai képére, és a betegek gyakran tapasztalnak ízületi fájdalmakat és bőrkiütéseket. Az autoimmun hepatitis diagnózisa gyakran pozitív ANA (antitestek) és anti-simaizom antitestek jelenlétére alapozva történik. A kezelés alapja a szteroidok, amelyek a gyulladást csökkentik, és gyakran alkalmaznak más immunszupresszív szereket is.

A hepatitisek és azok reumás megnyilvánulásai komplex patofiziológiai mechanizmusokkal rendelkeznek, és a vírusoknak a humán immunrendszerre gyakorolt hatása szoros összefüggésben áll a betegség klinikai megjelenésével. A hepatitis B és C reumás szindrómái nemcsak a vírus által közvetlenül okozott májkárosodásra vezethetők vissza, hanem az immunkomplexek és autoimmun reakciók szerepére is. A pontos diagnózis és a megfelelő kezelés kulcsfontosságú a betegek életminőségének javítása érdekében.