A férfi beteg kézmozgási nehézségekre és arcbőrének megvastagodására panaszkodik. A klinikai kép leggyakrabban progresszív szisztémás szklerózisra utal, melynek diagnosztikájában az antinukleáris antitestek (ANA) és specifikus autoantitestek – például anti-Scl-70 vagy anti-centromer – meghatározása alapvető fontosságú. Az ilyen betegeknél az egyszerű megfigyelés nem elegendő, és bár a kortikoszteroidok (mint a prednizon) kezdetben csillapíthatják a gyulladást, hosszú távon methotrexát is szükséges lehet a bőr- és belszervi manifesztációk progressziójának lassítására. A betegség monitorozása során különös figyelmet kell fordítani a tüdőfunkcióra és a pulmonális artériás hipertenzió kialakulására.

Az immunterápiával – például pembrolizumabbal – kezelt nem-kissejtes tüdőkarcinómás betegeknél kialakuló intenzív viszkető kiütések, valamint az orális nyálkahártya elváltozásai, gyakran bullosus pemphigoidhoz társíthatók. Ennek szövettani képe jellemzően szubepidermális hólyagokat és eozinofil infiltrációt mutat. Az immunterápiás szerek által kiváltott autoimmun bőrreakciók megkülönböztetése alapvető a kezelés módosítása szempontjából.

Dupilumab alkalmazása atópiás dermatitisz esetén jelentős javulást eredményezhet, azonban a leggyakoribb mellékhatás a konjunktivitisz, amely szemészeti követést is szükségessé tehet. Ilyen esetekben nem ritka, hogy a kezelés folytatása mellett lokális szemcseppekkel kell kiegészíteni a terápiát.

Bakteriális bőrfertőzések – különösen láz, hidegrázás és szeptikus megjelenés esetén – leggyakrabban Staphylococcus aureus jelenlétére utalnak. A szuperficiális sebváladék tenyésztése segíthet célzott antibiotikus kezelés megválasztásában, de empirikus kezelés megkezdése indokolt már a minta levétele után.

A melanoma kezelése során a Breslow-vastagság és az egyéb jellemzők – mint az ulceráció és mitózisok hiánya – határozzák meg a sebészi megközelítést. A 2 mm-t meghaladó tumorvastagság esetén 2 cm-es biztonsági margóval történő kimetszés, valamint sentinel nyirokcsomó biopszia javasolt, mivel ezzel pontosabb stádiumbesorolás érhető el, és meghatározható a további onkológiai terápia szükségessége.

A penicillamin, bár reumatológiai betegségek kezelésében hasznos, paradox módon kiválthat dermatológiai mellékhatásokat is, például lichen planus-szerű eruptiókat. Hasonlóan, bizonyos gyógyszerek – mint például a hydroxyurea vagy minociklin – képesek hiperpigmentációt vagy egyéb késleltetett bőrreakciókat előidézni, amelyek felismerése kulcsfontosságú a gyógyszeres anamnézis pontos felvételével.

A gyermekgyógyászati dermatológia területén külön figyelmet érdemel a cinkhiányos acrodermatitis enteropathica, amelyet a SLC39A4 gén mutációja okoz, és mely csecsemőkorban nyelési nehézségekkel, alopeciával és periorificiális dermatitisz-sze

Milyen a fertőző bőrelváltozások kórismézése és kezelése különböző klinikai helyzetekben?

Az intravénás kábítószer-használó betegek arcán és combján jelentkező fájdalommentes bőrelváltozások és láz egy komplex diagnosztikai kihívást jelentenek. Ilyen esetekben a legvalószínűbb fertőzéses átvitel módja baktériumok véráramon keresztüli terjedése, mely miatt elsődleges vizsgálati eszköz lehet a vérkultúra és az echokardiográfia, mivel a fertőzés szisztémás formában is megjelenhet, például endokarditisz formájában. A KOH-preparátum vagy gombatenyésztés főként a gombás eredet kizárására szolgál, míg az autoimmun eredetű betegségek gyanúja esetén az antineutrofil citoplazmás antitestek (ANCA) vizsgálata jöhet szóba. A HIV szűrés alapvető lehet, de nem elsősorban a bőrtünetek miatt, hanem a fertőzésveszély és az immunrendszer állapotának megítélése céljából.

Gyermekek esetében, akik lázzal, súlyos fejfájással, hasi fájdalommal és újonnan megjelenő kiütésekkel jelentkeznek, gyakran a rickettsiális fertőzések, például a Rocky Mountain Spotted Fever állnak a háttérben. Ezeket a betegségeket a barna kutyaszúnyog terjeszti, és a kezelésben a doxycyclin orális alkalmazása a választandó, még gyermekeknél is, tekintettel a betegség súlyos lefolyására. A tünetek nem kapcsolódnak mindig közvetlen fertőzött kontaktushoz vagy utazáshoz, ezért fontos a kórokozó vektorainak ismerete.

A hajhullás panaszával jelentkező fiatal felnőtteknél a megfelelő diagnózis felállításához gyakran elengedhetetlen a pajzsmirigyfunkció (TSH) vizsgálata, mivel a pajzsmirigy-alulműködés vagy túlműködés gyakran jár hajvesztéssel. A gombás fertőzések kizárására gomba tenyésztés történik, míg az autoimmun vagy szisztémás betegségek kizárására az antinukleáris antitestek (ANA) vizsgálata lehet indokolt. Fontos a helyi kortikoszteroidok használatának anamnézisének felvétele is, mert ezek hosszútávon súlyosbíthatják a hajvesztést.

Az ismétlődő, lázzal és viszkető, fájdalmas bőrtünetekkel jelentkező betegeknél, akik szexuálisan aktívak és több partnerrel rendelkeznek, a leggyakoribb kórokozók között a Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis L1-3, Klebsiella granulomatis, Haemophilus ducreyi és Treponema pallidum szerepelnek. Diagnózisukban a megfelelő bakteriológiai vagy molekuláris vizsgálatok elengedhetetlenek, és a helyes terápiás stratégia gyors bevezetése megakadályozza a fertőzés továbbterjedését és szövődmények kialakulását.

Újszülöttek és kisgyermekek esetében a bőrtünetekhez társuló hematológiai rendellenességek, mint a petechiák, ecchymosisok, és ismétlődő fertőzések, gyakran immunhiányos állapotokat jeleznek. Ilyenkor a laborvizsgálatok – például thrombocytopenia vagy óriás granuláris trombociták kimutatása – fontosak a pontos diagnózis felállításához. Az atópiás dermatitis súlyos formái és társult immundeficienciák komplex kezelést igényelnek, amely magában foglalhatja a bőrgyógyászati ellátást és az immunrendszer támogatását is.

A fiatal felnőttek és gyermekek bőrtüneteinek értékelésekor gyakran szükség van biopsziára, mely segít elkülöníteni az egyes kórképeket, például a histiocytás vagy granulómás gyulladásokat, illetve a fertőzéses vagy nem fertőzéses eredetű elváltozásokat. Az egyes kórképek felismerése lehetővé teszi a megfelelő terápiás megközelítést, legyen az antibiotikum, immunszuppresszív kezelés vagy tüneti ellátás.

Az adott klinikai helyzetekben a fertőző bőrbetegségek diagnosztikája komplex, hiszen a bőrtünetek mögött különböző kórokozók, immunológiai vagy anyagcsere-betegségek állhatnak. A helyes diagnózis érdekében a beteg anamnézisének részletes felvétele, a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok elvégzése és a képalkotó eljárások együttes alkalmazása szükséges. Emellett fontos a fertőző ágensek terjedési módjának ismerete és a megfelelő vektorok azonosítása, hogy célzott megelőzést és kezelést lehessen alkalmazni.

Az immunológiai állapot, különösen gyerekek és immunszupprimált betegek esetén, jelentősen befolyásolja a fertőzések lefolyását és a bőrtünetek megjelenését. Az ismétlődő fertőzések, különösen, ha hematológiai eltérésekkel társulnak, utalhatnak genetikai vagy szerzett immunhiányra, amit időben fel kell ismerni és kezelni kell. Az autoimmun folyamatok kizárása vagy megerősítése pedig szintén kulcsfontosságú a kezelés megtervezésében.

A bőrelváltozások kezelése nemcsak a kórokozó vagy az alapbetegség irányában történhet, hanem a tünetek enyhítésére és a szövődmények megelőzésére is kiemelt figyelmet kell fordítani. Egyes esetekben a szisztémás antibiotikumok vagy antivirális szerek alkalmazása szükséges, máskor pedig immunszuppresszív vagy biológiai terápiák jöhetnek szóba, különösen krónikus, autoimmun vagy gyulladásos bőrbetegségekben. Mindemellett a beteg gondos monitorozása és a multidiszciplináris megközelítés biztosítja a legjobb gyógyulási esélyeket.

Fontos megérteni, hogy a bőr a szervezet tükre, és számos belső kórfolyamat első jeleit mutathatja. Ezért a bőrbetegségek vizsgálata során mindig gondolni kell a szervezeti szintű eltérésekre, és nem kizárólag helyi kezelésre koncentrálni. A beteg állapotának teljes körű felmérése és a pontos diagnózis elengedhetetlen ahhoz, hogy a kezelés hatékony és célzott legyen.

Mi különbözteti meg a bőrdaganatok és egyéb dermatopatológiai elváltozások mikroszkópos képét?

A dermatopatológia precíz és gyakran kritikus jelentőségű szerepet játszik a bőrgyógyászati diagnosztikában, különösen akkor, amikor a klinikai kép nem egyértelmű, vagy több entitás is felmerülhet differenciáldiagnosztikai szempontból. A mikroszkópos megjelenés alapján történő elkülönítés olyan finom különbségeken alapul, amelyek értelmezéséhez komplex morfológiai és immunhisztokémiai ismeretek szükségesek.

A kollagénómákra és a nephrogén szisztémás fibrózisra (NSF) jellemző fokozott dermális kollagénkötegek jelenléte makroszkóposan hasonló lehet, ám az előbbihez nem társul gadolínium expozíció, amely az NSF diagnózisában kulcsfontosságú anamnesztikus adat. Albright-féle örökletes osteodystrophia esetén a bőrben történő csontképződés szokatlan, de a mintázott plakkok hiánya és a korai halálozás megkülönbözteti más entitásoktól. A CREST szindrómában előforduló dystrophiás calcinosis cutis tipikusan amorf, erősen bazofil anyagként jelenik meg H&E festésen, míg a sugárzás okozta fibrosis histológiailag morphea-szerű képet mutathat.

A molluscum contagiosum diagnózisának megerősítése során a Henderson-Paterson testek jelenléte meghatározó: ezek a sejtplazmát kitöltő, jól körülhatárolt, bíbor színű ovális zárványtestek Giemsa-festésen. Vírusos eredetük és a jellegzetes sejtmorfológia lehetővé teszi elkülönítésüket más virális dermatózisoktól, például HSV vagy VZV fertőzéstől, ahol többmagvú óriássejtek jelennek meg. A CMV infekcióban megfigyelhető „bagolyszem” zárványok vagy a granuloma inguinale-ban jelenlévő Donovan testek segítenek a differenciálásban.

A Merkel-sejtes karcinóma (MCC) esetén a kis, kék, kerek sejtekből álló daganatszövetekben a CK20 pozitivitás (perinukleáris pontszerű mintázattal) kulcsfontosságú a diagnózis megerősítésére, szemben a kis sejtes tüdőkarcinómával vagy lymphoma cutis-szal. A legtöbb MCC esetben a Merkel-sejt polyomavírus jelenléte is kimutatható. Ugyanez a vírus összefüggésbe hozható a trichodysplasia spinulosa-val is, különösen immunszupprimált páciensekben.

A scleromyxedema finoman viaszfényű, generalizált papulákkal jár, és histológiailag mucin lerakódás, fibroblaszt proliferáció és kollagén lerakódás jellemzi. Az ilyen típusú bőrelváltozások gyakran sclerodermoid jellegűek és összetéveszthetők más mucinosisokkal.

A granuloma annulare felismerése a retikuláris dermiszben elhelyezkedő paliszádos granuloma alapján történik, ahol a központi mucinosus degenerációt perivaszkuláris lymphocyták és histiocyták veszik körül. Ez eltér a dermatofibromától, melyben kollagén csapdázással rendelkező fibrohisztiociták proliferációja figyelhető meg.

A bullosus pemphigoid (BP) szubepidermális hólyagképződéssel jár, amit eosinophilokban gazdag gyulladásos infiltrátum kísér. A direkt immunfluoreszcencia során lineáris C3 és IgG lerakódás látható a dermoepidermális junkción. Ez elkülöníti a BP-t más hólyagos kórképektől, például a pemphigus vulgaristól, ahol a suprabasalis acantholysis a jellemző.

Az acantholyticus dyskeratoticus acanthoma egy jóindulatú keratózis variáns, melynek histológiai képe hasonló lehet a Darier-kórhoz vagy a Grover-betegséghez. A különbségtétel a klinikai megjelenés és a keratinocyta atypia hiánya alapján történik.

A digitalis mucinosus cysta – vagy myxoid álcysta – gyakran a proximális körömredőn jelenik meg középkorú vagy idős egyénekben. A hisztológiában dermális pseudocystát látunk hámbélés nélkül, mucinosus anyaggal kitöltve. Elkülönítése ganglion cystáktól vagy epidermoid cystáktól a hiányzó hámbélés révén lehetséges.

A cutan T-sejtes lymphoma (mycosis fungoides) diagnózisa epidermotrop lymphoid infiltrátum alapján történik, ahol az intraepidermális lymphocyták szabálytalan magúak és nagyobbak, mint a dermalis lymphocyták. Ez megkülönbözteti őket a carcinoma in situ vagy extramammary Paget kór sejtjeitől, melyek ugyan szintén intraepidermálisak lehet