Az epeúti obstrukciók és hasnyálmirigy megbetegedések diagnosztikai megközelítése gyakran kihívást jelent az orvosi gyakorlatban. A megfelelő képalkotó technikák alkalmazása nélkülözhetetlen a pontos diagnózis felállításához, hiszen a különböző kórképek hasonló klinikai tüneteket okozhatnak. Az alábbiakban részletesen bemutatásra kerülnek azok a jellemző radiológiai jelek, amelyek segíthetnek az epeúti és hasnyálmirigy betegségek felismerésében és megkülönböztetésében.

Az intrahepatikus ductalis dilatáció (>2 mm) normál közös epevezeték mellett általában intrahepatikus daganatot vagy egyéb rendellenességet jelezhet. A hasnyálmirigyi ductus dilatációja gyakran a hasnyálmirigy vagy az ampulláris szintű elzáródást jelzi. Ha az epevezeték hirtelen tágulásból szűkülésbe vagy elzáródásba megy át, akkor általában daganat vagy kő okozta obstrukcióval kell számolni. A fokozatos szűkülés, amely a hasnyálmirigy fejében található, inkább krónikus pankreatitiszhez társul, de a szerv szövetei fokális masszát is képezhetnek, amely biopsziát igényelhet a megkülönböztetéshez.

A cholangiocarcinoma, amely gyakran a máj hilum körül alakul ki (Klatskin tumor), akkor gyanítható, ha hirtelen epeúti elzáródás lép fel, de nincs daganat vagy kő azonosítható. A hasi ultrahang (US) segítségével a primer daganatot nehéz észlelni, míg a multidetektoros számítógépes tomográfia (MDCT) jellemzően alacsony attenuációjú tömeget mutat, amely mérsékelt perifériás fokozódást mutat, különösen a kontrasztanyag befecskendezése után 10-20 perccel. Az MRI jellemzően alacsony T1 súlyozott és magas T2 súlyozott jelleggel bír, és progresszív késleltetett fokozódást mutat a fibrózus szövetek miatt. Az MRCP (mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia) hasznos módszer a biliáris traktus és a hasnyálmirigy vezetékek vizsgálatában, mivel nem invazív módon képes jól ábrázolni az epevezetékek és a hasnyálmirigy-vezetékek állapotát.

A biliáris obstrukció gyanúja esetén az elsődleges diagnosztikai módszer a hasi ultrahang. A Doppler ultrahang képes elkülöníteni az epevezetékeket az erektől a portális triád területén. A közös epevezeték átmérőjének 6 mm-nél nagyobbnak kell lennie, hogy érzékenyebben mutassa az epeúti elzáródás kezdeti vagy részleges jeleit. Az intrahepatikus epevezetékek átmérője normálisan kisebb, mint 2 mm, és a portális véna átmérőjének kevesebb mint 40%-át teszi ki. Ha az intrahepatikus ductusok tágulnak, akkor párhuzamos cső-szerű, alacsony echogenitású struktúrák láthatók, amelyek a portális vénák mentén helyezkednek el, amit a "túl sok cső" jelenségként ismerhetünk fel.

Amikor biliáris betegséget észlelnek, a multidetektoros számítógépes tomográfia (MDCT) vagy az MRI/MRCP használata hatékonyabb a tágulás mértékének, helyének és az obstrukció okának meghatározásában, mivel a bélgázok gyakran megnehezítik az ultrahangos vizsgálatot a distalis közös epevezeték területén. Az MDCT és az MRI/MRCP szintén részletesebben ábrázolják a teljes közös epevezeték területét, különösen a koronális képek segítségével.

A legtöbb esetben az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) és a perkután transzhepatikus kolangiográfia invazív módszerek, de lehetőséget adnak a biliáris és a hasnyálmirigy-vezetékek alaposabb vizsgálatára. Mindkét technika képes pontosabban megjeleníteni az elzáródás okait és mértékét, mint az ultrahang, az MDCT vagy az MRI/MRCP.

A hasnyálmirigy betegségeinek képalkotása szintén külön figyelmet igényel. Az akut pankreatitiszt az ultrahangos képalkotás gyakran csak korlátozottan tudja bemutatni, mivel a bélgázok eltakarták a hasnyálmirigyet, ami megnehezíti a szerv kiterjedt folyadékgyűjtésének vizualizálását. A komputertomográfia (CT) a súlyosabb esetekben már segíthet, mivel a hasnyálmirigy megnagyobbodott és hipoechogén lehet. A leggyakrabban alkalmazott CT-vizsgálat a komplikált akut pankreatitisz esetén, hogy értékelje a necrosist vagy más szövődményeket.

A krónikus pankreatitisz esetén az ultrahang képes észlelni a kalcifikációkat, a ductalis tágulást, a heterogén, hiperechogén szöveteket, a fokális masszákat és a psevdocisztákat. A legmegbízhatóbb CT-jel a krónikus pankreatitisz diagnosztizálásában az intraductalis kalcifikációk. A szerv mérete változó, de a krónikus gyulladásos massza által okozott fokális megnagyobbodás biopsziát igényelhet, hogy kizárja a daganatos elváltozást. Az epeúti és hasnyálmirigy betegségeket nem csupán a képalkotó vizsgálatok segítségével lehet diagnosztizálni, hanem az alapbetegség okának feltárása is elengedhetetlen a megfelelő kezelés kiválasztásához.

Milyen szerepet töltenek be a nukleáris medicina vizsgálatok az epehólyag, tüdő, máj és alsó gasztrointesztinális vérzések diagnosztikájában?

Az epehólyag diszkinézia egy összetett, még mindig nem teljesen feltárt állapot, amelyben a görcsös és koordinálatlan összehúzódások az epehólyag és a hólyagvezeték között fájdalmat okozhatnak, annak ellenére, hogy a hagyományos képalkotó vizsgálatok és klinikai értékelés normális eredményt mutatnak. A cholescintigráfia ebben az esetben egy kiemelkedő diagnosztikai eszköz, amely az epehólyag kiürülésének vizsgálatára alkalmas. Az eljárás során az epehólyagot először feltöltik, majd szinkalikid infúzióval stimulálják az összehúzódását. Az epehólyag kiürülési frakcióját (GBEF) a 30 perces kiürülési arány alapján határozzák meg, ahol a 35% feletti érték számít normálisnak. Ez a protokoll bizonyítottan jól korrelál mind a műtéti, mind a konzervatív kezelési eredményekkel.

A pulmonalis aspirációs vizsgálat során az újszülöttek és csecsemők szájon át adott 99mTc-kolloidot tartalmazó folyadék után a mellkas képi megjelenítése történik. A tüdőben megjelenő aktivitás az aspiráció diagnózisát igazolja. Bár a módszer szenzitivitása alacsonyabb, mint az egyéb kontrasztos radiológiai vizsgálatoké, előnye az ismételt, sorozatos vizsgálatok könnyű kivitelezhetősége, ami alkalmas az időszakos aspiráció detektálására.

A májdaganatok nukleáris medicina vizsgálatai főként a hagyományos 99mTc-szulfurkolloid vizsgálatra épülnek, amely azonban részben kiszorult az ultrahang, dinamikus CT és MRI elől, melyek nagyobb felbontásuk és a környező struktúrák egyidejű értékelése miatt előnyösebbek. A szulfurkolloid a Kupffer-sejtek fagocitózisán keresztül halmozódik, így a májban Kupffer-sejteket nem tartalmazó léziók – például tumorok, gyulladásos gócok vagy vaszkuláris malformációk – a vizsgálaton hideg foltként jelennek meg. Különleges helyzet a fokális noduláris hiperplázia (FNH), mely gyakran meleg vagy izo-intenzív területként jelenik meg a nukleáris vizsgálaton a Kupffer-sejtek jelenléte miatt. Ritkán előfordulhat hideg megjelenés is, ami megnehezíti az elkülönítést más lézióktól. Kiegészítő cholescintigráfia az FNH esetében korai és tartós radiofarmakon felvételt mutat, mivel ezek a léziók hepatocitákat is tartalmaznak, melyekben a farmakon clearance zavart szenved.

A kisebb, 1–2 cm alatti májléziók értékelésére a SPECT (single-photon emission computed tomography) technika alkalmas, mely háromdimenziós képet alkot, növelve ezzel a diagnosztikai pontosságot. A hemangiomák vizsgálata is hatékonyabbá válik SPECT alkalmazásával, különösen az 2 cm-nél nagyobb, máj felszíni léziók esetén, miközben a vizsgálat költséghatékonyabb és kontrasztanyag nélküli.

Az ectopiás gyomorszövet kimutatásában a Meckel-divertikulum fontos szerepet játszik, amely a gyermekek gastrointestinális vérzéseinek egyik forrása. A 99mTc-pertechnetát koncentrációja a gyomorszövetben lehetővé teszi a vérzés helyének lokalizálását, amely a hagyományos radiológiai vizsgálatokkal gyakran nem lehetséges. A vizsgálat során az iv. adott pertechnetátot követően a hasi képek 60 percen át készülnek, és az ectopiás gyomorszövet általában egyszerre jelenik meg a gyomorral, mozgás nélkül. Az érzékenységet gyógyszerekkel lehet fokozni, például cimetidinnel, pentagasztrinnal vagy glukagonnal.

Az alsó gasztrointesztinális vérzések lokalizálása komoly kihívást jelent. A gyorsan jelentkező és időszakosan szünetelő vérzések nem mindig észlelhetők angiográfiával vagy endoszkópiával. Két nukleáris medicina eljárás terjedt el: a rövid időtartamú 99mTc-szulfurkolloid injekcióval végzett és a hosszabb időn át végzett 99mTc-jelölt vörösvértest vizsgálat. A szulfurkolloid gyors kiürülése miatt aktív vérzés kell, hogy fennálljon a vizsgálat idején, ami korlátozza a módszer használhatóságát. Ezzel szemben a hosszú intravascularis tartózkodási idejű 99mTc-RBC vizsgálat lehetővé teszi a vérzés helyének kimutatását, még akkor is, ha az időszakosan fordul elő. A vérmintából in vitro jelölt vörösvértesteket injektálnak vissza, majd dinamikus és késleltetett képeket készítenek, melyekkel jól lokalizálható a vérzés forrása.

Fontos megérteni, hogy a nukleáris medicina módszerei a hagyományos képalkotó technikák kiegészítői, melyek egyedi mechanizmusuk révén képesek funkcionális és sejtszintű információt nyújtani. A vizsgálatok eredményének értelmezése mindig a klinikai kép és egyéb diagnosztikai eredmények fényében történik, hiszen az anatómiai és funkcionális adatok együttes elemzése vezet a pontos diagnózishoz és a megfelelő kezeléshez. Az ismételt vagy kombinált vizsgálatok lehetővé teszik a bonyolultabb kórképek részletesebb feltárását, így a nukleáris medicina fontos eszköz marad a gastroenterológiai és májbetegségek diagnosztikájában.

Miért fontos a szimptomamentikus betegek túlélése és a májtranszplantáció előrejelzése?

A szimptomamentikus betegek a betegségük első szakaszában hosszabb túlélési idővel rendelkeznek, mint a szimptómás betegek. Azonban a szimptomamentikus primer biliáris cirrhosis (PBC) és primer szklerózis cholangitis (PSC) betegeknél, a normál populációhoz viszonyítva, csökkentett medián túlélési időt figyelhetünk meg. A PBC diagnózisát követően a betegek várható életkora 10 és 12 év között mozog, transzplantáció nélkül, míg az előrehaladott histológiai betegség esetén ez az időszak akár 8 évre is csökkenhet. A PSC szimptomamentikus betegei esetében a várható túlélés szintén csökken, és azok, akik a diagnózis felállításakor szimptomamentikusak, gyakran 5 éven belül klinikai tüneteket fejlesztenek ki. A PSC betegek esetében a medián túlélési idő, halál vagy májtranszplantáció előtt, 12-20 év között mozog, függetlenül attól, hogy mutatkoznak-e tünetek a betegség kezdeti szakaszában.

A matematikai modellek alkalmazása jelentős előrelépést jelentett a PBC és PSC betegeknél a betegség előrehaladásának és a májtranszplantáció nélküli túlélés előrejelzésében. A matematikai modellek segítenek a kezelési kudarcok meghatározásában és terápiás kísérletek tervezésében. A GLOBE PBC kockázati mutató és az UK-PBC mutató rendkívül pontosan képesek megjósolni a betegek túlélését, míg a Mayo Clinic PSC kockázati mutatója a betegek életkorát, szérum bilirubinszintjét, albuminszintjét, AST-t, és a varix vérzés történetét alkalmazza a túlélés előrejelzésére. Az ilyen modellek, mint a PRESTO, mesterséges intelligenciát alkalmaznak a PSC-ben szenvedő betegek hepatikus dekompenzációjának előrejelzésére. A MELD-Na (Model for End-stage Liver Disease-sodium) mutatót a májtranszplantációra váró betegek kiválasztására használják.

A szérum alkálifoszfatáz szintjének csökkenése számos kutatás szerint javuló kimeneteleket eredményezhet a PSC-ben szenvedő betegeknél. Például a szérum alkálifoszfatáz szintjének 1,5-szörös vagy annál alacsonyabb szintre történő tartós csökkenése, akár spontán módon, akár kezelés hatására, csökkenti a kolangiokarcinóma és a májbetegségekkel kapcsolatos kimeneteleket, beleértve a májbetegséggel kapcsolatos halálozást is. Ezt a jelenséget leggyakrabban az intrahepatikus PSC-betegeknél figyelték meg, de előfordulhat diffúz PSC esetén is. További kutatások szükségesek ezen kezdeti megfigyelések megerősítésére.

A PBC és PSC betegek vitaminhiányos állapota, különösen a betegség előrehaladott szakaszaiban, szintén gyakori. A zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, K és E vitaminok hiányosságai különféle neurológiai és szemészeti tünetekhez vezethetnek, mint a látásromlás vagy az ataxia. A K-vitamin hiánya a szérum protrombin idő hosszabbodásához vezethet, míg az E-vitamin hiány gyakran neurológiai rendellenességekkel, például az izom reflexek elvesztésével, propriocepcióval és ataxiával jár.

A PBC és PSC betegek körében a csontbetegségek, mint a szisztémás osteodystrophia és az osteoporosis is gyakoriak. Az osteoporosis kockázata a PBC betegek körében akár nyolcszor nagyobb lehet, mint az egészséges populációban. A vitamin D-hiány és a dohányzás fontos tényezők az osteodystrophia kialakulásában. További tényezők, amelyek a csontvesztést elősegíthetik, közé tartozik a glükokortikoidok alkalmazása, a túlzott alkoholfogyasztás, valamint az előzőleg történt csonttörések. Az osteoporosis előfordulása PSC-ben szintén jelentős, és a betegség súlyosbodásával ez a kockázat tovább nő.

A PSC szövődményei közé tartoznak az olyan hepatobiliáris komplikációk, mint a cholangitis, amely a betegek 15%-át érinti. Ezenkívül a domináns szűkületek, az epekövek és a cholangiocarcinoma kockázata is jelentősen megnövekedhet, ezért rendszeres szűrővizsgálatok, például MRCP és CA 19-9 teszt, szükségesek. Az epehólyag és a közös epevezeték szűkületei a betegség előrehaladtával súlyosbodhatnak, ami fokozza a rosszindulatú betegségek kialakulásának valószínűségét. A szűkületek mellett a cholangiocarcinoma korai felismerése érdekében egyre nagyobb szerepet kapnak az újabb diagnosztikai technikák, mint például a FISH teszt és a cytológiai vizsgálatok.

A beteg állapotának figyelemmel kísérése és a megfelelő kezelés alapvető a betegség lefolyásának kezelésében és a szövődmények megelőzésében.

Miért fontos felismerni az emperipolesist és hemofagocitózist a dermatopatológiában?
Miért vált a blog az egyik leghatékonyabb marketingeszközzé a digitális korban?
Hogyan építheted fel a tökéletes reggelit?