La paralysie des cordes vocales (PVC) est un trouble complexe qui peut être causé par une multitude de facteurs, dont des lésions nerveuses, des interventions chirurgicales ou des traumatismes. Il existe plusieurs stratégies thérapeutiques, allant des approches conservatrices à des interventions chirurgicales plus invasives. Parmi ces dernières, l'aryténoïdectomie, la cordotomie, et la stimulation électromagnétique des muscles laryngés font partie des options envisagées, chacune ayant ses avantages et ses inconvénients.

L'aryténoïdectomie consiste en l'ablation partielle ou totale du cartilage aryténoïde, réalisée à l'aide d'un laser CO2 et d'un microscope opératoire, permettant une ablation plus précise des tissus. Cette procédure, bien qu'efficace dans certains cas, demeure irréversible et peut entraîner des complications telles que la formation de granulomes ou des cicatrices. La qualité vocale, après une telle intervention, se trouve souvent altérée, ce qui reste l'un des principaux inconvénients de cette technique. La cordotomie, une autre procédure endoscopique, implique la coupe de certains ligaments des cordes vocales et peut aussi entraîner des complications similaires. Toutefois, la cordotomie est considérée comme moins invasive, ce qui la rend plus populaire, notamment pour sa moindre probabilité de provoquer une aspiration.

Les interventions chirurgicales visent souvent à restaurer la fonction de l'abduction des cordes vocales, principalement en rehaussant l'efficacité du muscle cricoaryténoïdien postérieur (PCA), qui est le seul muscle abducteur du larynx. Une technique émergente dans ce domaine est la stimulation laryngée, qui permet de restaurer la fonction du PCA en appliquant une stimulation électrique. Bien que cette méthode offre des résultats prometteurs, elle reste encore un domaine d'étude et d'expérimentation, avec des résultats parfois modestes en comparaison avec des procédures plus invasives comme la cordotomie.

L'un des traitements novateurs est la stimulation laryngée, qui peut être appliquée soit de manière unilatérale, soit bilatérale. Les résultats préliminaires montrent que la stimulation unilatérale améliore la ventilation, mais de manière marginale par rapport à la cordotomie. Toutefois, la stimulation bilatérale semble offrir des améliorations plus significatives, doublant l'ouverture glottique par rapport à la stimulation unilatérale, et permettant une meilleure tolérance à l'exercice.

Une autre approche en développement est la réinnervation des muscles laryngés à l'aide de techniques comme la greffe neuromusculaire pédiculée provenant de l'ansacervicalis. Bien que cette méthode soit encore expérimentale, elle pourrait constituer une alternative moins invasive aux techniques chirurgicales plus lourdes, notamment pour les patients souffrant de paralysie unilatérale des cordes vocales (ULVCP).

Dans le cadre de la prise en charge pédiatrique, les défis sont nombreux. La paralysie des cordes vocales est une anomalie laryngée congénitale relativement courante, représentant environ 10 % des anomalies laryngées chez les enfants. Elle peut être causée par un traumatisme lors de l'accouchement, notamment en cas de naissance par ventouse ou césarienne, ainsi que par des anomalies neurologiques comme la malformation d'Arnold-Chiari. Dans les cas de paralysie bilatérale des cordes vocales (BLVCP), les difficultés respiratoires sont primordiales et peuvent nécessiter une intervention rapide, voire une trachéotomie pour sécuriser les voies respiratoires.

Le traitement initial pour les formes bilatérales de paralysie peut inclure la chirurgie endoscopique ou externe du larynx. Toutefois, il est essentiel de garder à l'esprit que la récupération spontanée de la paralysie des cordes vocales, en particulier pour les cas de paralysie unilatérale, peut survenir dans un nombre significatif de cas. En effet, des études ont montré que la récupération spontanée survient dans environ 63 % des cas pour les paralysies unilatérales, et même 16 % des cas bilatéraux chez les enfants. La gestion conservatrice est donc souvent privilégiée, du moins dans les premiers temps, avant d'envisager des interventions plus invasives.

Le diagnostic est généralement posé par une laryngoscopie fibre-optique, bien que dans certains cas, un examen sous anesthésie générale puisse être nécessaire pour observer les mouvements des cordes vocales de manière plus précise. Une fois le diagnostic confirmé, il est crucial de surveiller l’évolution de la fonction laryngée, en particulier la respiration, l’alimentation et la phonation, tout en restant attentif à toute complication comme l’aspiration ou les troubles de la déglutition.

Pour les enfants plus âgés, une prise en charge par orthophonie est essentielle pour améliorer la qualité vocale et éviter des complications à long terme. Cependant, il n'existe pas de solution universelle pour traiter la paralysie des cordes vocales, et le traitement devra être adapté à chaque cas, en tenant compte de la gravité des symptômes et du potentiel de récupération de chaque patient.

La paralysie des cordes vocales, bien qu’étant une condition difficile à traiter, n'est pas une fatalité. Avec une gestion clinique appropriée et une prise en charge multidisciplinaire, la qualité de vie des patients peut être significativement améliorée, tout en maximisant les chances de récupération complète ou partielle.

Traitement de la Sténose Trachéale Longue Segmentaire chez l'Enfant

La sténose trachéale longue segmentaire est une affection complexe qui nécessite une prise en charge minutieuse, tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Le traitement de cette condition repose souvent sur une combinaison de soins médicaux et chirurgicaux, dont l'efficacité varie en fonction des spécificités cliniques de chaque patient. Les stratégies thérapeutiques envisagées incluent la gestion des obstructions, l'administration de médicaments et, dans certains cas, des interventions chirurgicales.

L’administration d’épinéphrine nébulisée (1:1000) peut être envisagée comme solution d’appoint pour traiter l’obstruction partielle des voies respiratoires. Cependant, il est essentiel de surveiller de près l’enfant après l’administration, car la durée d’action de l’épinéphrine est limitée. Les patients doivent être étroitement observés pour tout signe de récidive dans l'heure qui suit, en raison de la courte durée de l'effet de la substance. Si une œdème lié à l'instrumentation des voies respiratoires est suspecté, la dexaméthasone peut être administrée pendant l’opération pour limiter l’inflammation. Les stéroïdes peuvent être poursuivis après l’intervention, en fonction des résultats de la fibroscopie et de la nature de la pathologie sous-jacente.

L'évaluation dynamique des voies respiratoires, notamment du larynx, est primordiale au moment où l'enfant émerge de l’anesthésie. Une vue dynamique peut être obtenue en insérant un endoscope de 0° ou 30° juste derrière l'épiglotte, permettant ainsi une observation détaillée des cordes vocales pour exclure toute immobilité. Cette évaluation est facilitée par l’intervention de l'anesthésiste qui commente les phases de la respiration, ce qui permet à l'endoscopiste de vérifier la présence de mouvements paradoxaux. La présence de stridor chez l'enfant, qui peut être le signe d'une obstruction laryngée ou trachéale, doit toujours être évaluée avec une grande prudence, car la réduction du stridor pourrait paradoxalement refléter une détérioration de la perméabilité des voies respiratoires.

En ce qui concerne les options chirurgicales, la trachéotomie et les interventions endoscopiques ou chirurgicales ouvertes sur le larynx sont des solutions thérapeutiques possibles, en fonction de l'évolution clinique et de la pathologie sous-jacente. Le choix de l'approche doit être personnalisé en fonction des circonstances sociales et de l’état général de l’enfant. Par ailleurs, l’utilisation de laryngotracheobronchoscopie permet d’obtenir un diagnostic précis de la cause du stridor et d'évaluer la gravité de la sténose, en complément d'une évaluation clinique détaillée.

Il est également important de souligner que certaines situations, comme une obstruction trachéale basse, ne peuvent pas être soulagées par la simple intubation ou la trachéotomie. Dans ces cas, la pression positive des voies respiratoires peut parfois améliorer la malacie trachéale, mais il est peu probable qu’elle soulage efficacement une sténose sévère. Une intervention chirurgicale spécifique est souvent nécessaire pour traiter les malformations sous-jacentes et les anomalies des voies respiratoires.

La trachéotomie, bien que moins fréquemment pratiquée aujourd'hui grâce aux avancées des techniques endoscopiques, reste un outil essentiel dans la prise en charge des patients ayant besoin d’une ventilation prolongée. Elle consiste en la création d'une ouverture dans la trachée, permettant d’assurer une ventilation artificielle chez les patients présentant des obstructions respiratoires graves. Toutefois, elle présente des contre-indications relatives, telles que des saignements importants ou des malformations congénitales du trachée, qui peuvent compliquer le processus. Le choix du tube de trachéotomie doit être soigneusement réfléchi, car un tube trop petit pourrait limiter la capacité de ventilation, tandis qu'un tube trop grand pourrait nuire à la voix du patient. Une prise en charge appropriée de ces patients nécessite une équipe pluridisciplinaire expérimentée, composée de chirurgiens, anesthésistes et infirmiers spécialisés dans la prise en charge des voies respiratoires pédiatriques.

Ainsi, le traitement de la sténose trachéale longue segmentaire chez l’enfant repose sur une gestion rigoureuse des symptômes, une surveillance constante et un éventail d'options thérapeutiques qui varient selon le diagnostic précis et l’évolution de la pathologie sous-jacente. L’approche doit être multidimensionnelle, impliquant des évaluations dynamiques de l’airway et des interventions médicales ou chirurgicales selon les besoins cliniques de chaque patient.

Comment aborder les tumeurs malignes des sinus et de la cavité nasale : stratégies et considérations thérapeutiques

Les systèmes de neuronavigation sont recommandés pour les interventions chirurgicales, et l'assistance de deux chirurgiens permet l'utilisation de davantage d'instruments simultanément. Toutefois, l'utilisation de l'endoscope présente des limitations, notamment lorsque la tumeur envahit des structures adjacentes. Ainsi, les techniques endoscopiques peuvent être combinées avec des approches chirurgicales ouvertes afin d'améliorer l'accès aux tumeurs complexes.

Les approches chirurgicales traditionnelles incluent la maxillectomie totale, généralement réalisée par une incision de Weber-Ferguson (Figure 14.7). Une rhinotomie latérale offre un excellent accès pour une maxillectomie médiale. La dégloving du visage et la manœuvre de "maxillary swing" représentent également des alternatives intéressantes. Dans les cas d'implication de la base du crâne antérieure, une approche craniofaciale, en collaboration avec la neurochirurgie, sera fréquemment recommandée, en particulier pour les tumeurs atteignant cette région anatomique.

Le traitement adjuvant se compose principalement de radiothérapie et/ou de chimiothérapie. Les données actuelles suggèrent que la chimiothérapie (principalement à base de platine) peut améliorer la survie jusqu'à 10 % et peut aussi avoir un impact positif sur la qualité de vie des patients. Le cisplatine, qui agit comme un sensibilisateur pour la radiothérapie, n'est pas utilisé isolément mais en combinaison avec celle-ci. Il est également rapporté que la 5-fluorouracile topique peut être bénéfique dans le traitement de certains cancers, notamment l’adénocarcinome, bien que cette preuve soit de faible niveau.

La radiothérapie (60-70 Gy) demeure le principal traitement adjuvant après la chirurgie et doit idéalement être administrée dans les six semaines suivant l’intervention chirurgicale. Toutefois, ce traitement est associé à des complications telles que des cicatrices, des lésions orbitales, voire des névroses cérébrales ou de l'ostéoradionécrose. L'utilisation de la radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT) permet de réduire la toxicité dans les zones non ciblées par les radiations.

La reconstruction après résection, notamment après une maxillectomie, peut nécessiter l'intervention de spécialistes en prothèses pour concevoir des obturateurs afin de combler les défauts chirurgicaux. Concernant le traitement des ganglions du cou, il est relativement rare de trouver une pathologie au moment de la présentation (moins de 10 % des cas), ce qui rend la dissection ganglionnaire elective pour un cou N0 probablement inutile. En revanche, la présence de maladies ganglionnaires requiert un traitement, soit dans le cadre de l'intervention chirurgicale primaire, soit dans le champ de la radiothérapie.

Les carcinomes épidermoïdes représentent les tumeurs malignes les plus fréquentes des sinus paranasaux, se développant principalement à partir de la paroi nasale latérale ou du sinus maxillaire. Les tumeurs affectant le septum nasal ont un pronostic particulièrement mauvais en raison de la vascularisation de cette région et de sa position médiane. Une chirurgie radicale, incluant parfois une rhinectomie totale, peut être nécessaire pour maximiser les chances de guérison. La résection locale suivie d'une reconstruction par un lambeau nasolabial peut suffire dans certains cas.

La chimiothérapie et la radiothérapie complètent la résection chirurgicale des cancers squameux des sinus et de la cavité nasale. Les carcinomes indifférenciés des sinus paranasaux (carcinomes anaplasiques) représentent un sous-ensemble particulièrement agressif des carcinomes épidermoïdes.

Quant aux carcinomes adénoïdes kystiques, bien que rares, ce sont des tumeurs indolentes qui croissent lentement, mais qui peuvent parfois se propager localement et nécessiter une résection craniofaciale et une radiothérapie adjuvante. Elles constituent environ 10 % des cancers des sinus, et sont souvent associées à l’exposition à la poussière de bois et de cuir, mais d'autres carcinogènes comme le nickel, le chrome ou les solvants inhalés peuvent aussi être impliqués. Les tumeurs adénoïdes kystiques se forment généralement dans les sinus ethmoïdaux et la région du méat moyen, ce qui justifie la prise en charge chirurgicale en collaboration avec la neurochirurgie pour les tumeurs les plus avancées.

Les mélanomes malins, bien que rares, surviennent principalement dans la cavité nasale, et moins souvent dans les sinus. Ils se manifestent généralement sous forme de masses polypoïdes friables et hémorragiques. Ces tumeurs peuvent être agressives localement et donner lieu à des métastases distantes. Elles touchent principalement les adultes de plus de 50 ans et peuvent persister pendant plusieurs années avec des lésions satellites traitées par résection locale ou vaporisation au laser. La prise en charge de ces patients implique souvent une consultation spécialisée, et certains traitements, comme la chimiothérapie, peuvent être envisagés.

Les tumeurs des sinus et de la cavité nasale nécessitent une approche multidisciplinaire impliquant des chirurgiens, des oncologues, des radiothérapeutes et parfois des spécialistes en reconstruction et en prothèses. La prise en charge doit être individualisée, et les décisions thérapeutiques doivent être prises en fonction de l'étendue de la tumeur, de son type histologique, ainsi que de l'état général du patient.

Les infections du larynx : un aperçu des pathologies rares et de leur gestion clinique

Les infections du larynx, bien que relativement rares, représentent un domaine complexe et délicat de la médecine ORL (oto-rhino-laryngologie). Parfois liées à des pathologies systématiques, ces infections peuvent entraîner des symptômes graves, affectant la fonction respiratoire et vocale. Le larynx, organe essentiel à la phonation et à la respiration, est particulièrement vulnérable aux infections qui peuvent dégrader la qualité de vie du patient et poser des défis diagnostiques.

L'actinomycose du larynx, bien que rare, mérite une attention particulière. Il s'agit d'une infection chronique causée par des bactéries du genre Actinomyces, souvent présentes dans la flore bactérienne normale de la cavité buccale et des voies respiratoires supérieures. L'infection laryngée par Actinomyces peut entraîner des formations de masses laryngées, parfois confondues avec des tumeurs bénignes. Le diagnostic précoce et un traitement antibiotique adapté sont cruciaux pour éviter des complications sévères comme des abcès ou une sténose laryngée. Le traitement repose généralement sur une antibiothérapie prolongée, parfois complétée par une intervention chirurgicale dans les cas les plus graves.

La tuberculose laryngée, bien qu'en déclin dans les pays développés grâce à des programmes de vaccination et de dépistage, demeure un problème dans certaines régions. Elle se manifeste souvent par une dysphonie persistante, une toux, et parfois des douleurs irradiantes. Les tests diagnostiques incluent des cultures de crachats, des radiographies et des tests cutanés à la tuberculine. Bien que la tuberculose laryngée puisse répondre favorablement à un traitement antituberculeux standard, un suivi rigoureux est nécessaire pour éviter les complications et les récidives.

Les infections fongiques du larynx, telles que la blastomycose, l'histoplasmose, et la cryptococcose, sont particulièrement préoccupantes chez les patients immunodéprimés. La blastomycose, par exemple, peut entraîner une laryngite chronique, et bien que rare, elle doit être envisagée chez les patients présentant des symptômes persistants après avoir éliminé d'autres causes plus courantes. Le diagnostic repose sur des examens histopathologiques et des cultures fongiques, et le traitement implique généralement des antifongiques puissants. La cryptococcose laryngée, bien qu'exceptionnelle, est également une cause potentielle de dysphonie et peut se présenter avec des lésions ulcérées sur les cordes vocales. Le traitement de ces infections nécessite une gestion coordonnée entre les spécialistes en infections fongiques et les ORL.

Une autre infection souvent négligée est l'herpès simplex du larynx, qui peut provoquer une laryngite aiguë, parfois associée à des lésions des cordes vocales. Ce virus est particulièrement préoccupant chez les patients immunodéprimés, notamment ceux vivant avec le VIH. L'herpès simplex peut également causer des épisodes récurrents, rendant la gestion thérapeutique plus complexe. Le traitement antiviral est la pierre angulaire de la prise en charge, avec une surveillance régulière pour éviter les complications, comme des lésions chroniques ou une paralysie des cordes vocales.

Les infections virales telles que la laryngite aiguë due à des infections respiratoires supérieures sont plus fréquentes et souvent moins graves, mais elles ne doivent pas être ignorées. Les agents pathogènes tels que le virus de la grippe, le parainfluenza, ou encore le coxsackievirus peuvent provoquer une inflammation du larynx, entraînant une dysphonie ou une aphonie temporaire. La prise en charge repose principalement sur des mesures symptomatiques, comme l'hydratation et les anti-inflammatoires, mais un suivi peut être nécessaire pour écarter des complications comme des abcès ou des sténoses.

Enfin, la rhinosclérose, bien que plus commune dans certaines régions du monde, peut également toucher le larynx, provoquant des lésions similaires à celles observées dans d'autres infections chroniques. Cette maladie, causée par une infection à Klebsiella rhinoscleromatis, peut entraîner une fibrose progressive des voies respiratoires supérieures, y compris du larynx. Le diagnostic repose sur la détection de bactéries dans les prélèvements, et le traitement implique souvent des antibiotiques à long terme, bien que la prise en charge chirurgicale soit parfois nécessaire pour décompresser les voies respiratoires ou restaurer la fonction vocale.

Le traitement de ces infections laryngées rares et complexes repose sur un diagnostic précis et une approche thérapeutique multimodale. La prise en charge nécessite une collaboration étroite entre les spécialistes des maladies infectieuses, les ORL et parfois d'autres disciplines médicales. Les patients présentant des symptômes persistants doivent être surveillés attentivement pour prévenir les complications graves, telles que les troubles chroniques de la voix, les abcès ou les sténoses laryngées. Les progrès récents en matière de diagnostic moléculaire et de thérapies ciblées offrent des perspectives prometteuses pour améliorer les résultats cliniques dans la gestion de ces infections rares.

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