Was sind die klinischen Merkmale und die Behandlung von Sarkoidose und anderen Hauterkrankungen?

Sarkoidose ist eine multisystemische granulomatöse Erkrankung, die primär durch eine Überregulation der CD4+ Th1-Zellen gegenüber einem unbekannten Antigen ausgelöst wird. Der Verlauf der Krankheit ist komplex, da sie verschiedene Organe betrifft, insbesondere die Lunge. Bei etwa 90% der Patienten manifestiert sich die Erkrankung in Form einer Alveolitis, Bronchiolitis und Pleuritis. Diese Veränderungen können zur Bildung von „Honigwabenlunge“ führen, was wiederum zu einer Fibrose und Bronchiektasen führen kann. Daher ist es für jeden Patienten mit Verdacht auf kutane Sarkoidose von großer Bedeutung, auch nach Lungenproblemen zu fragen und gegebenenfalls ein Röntgenbild der Brust anzufordern. Neben den pulmonalen Symptomen ist auch eine Lymphadenopathie in den Hilarregionen oder paratracheal von Bedeutung. Etwa die Hälfte der Sarkoidosepatienten zeigt Augenbeteiligung, insbesondere in Form einer vorderen Uveitis, die unbehandelt zu Erblindung führen kann.

Ein wichtiger Aspekt bei der Behandlung ist, dass die kutane Sarkoidose in der Regel keine lebensbedrohliche Erkrankung ist. Patienten mit dieser Diagnose können mit der Krankheit leben, ohne daran zu sterben, es sei denn, sie haben eine schwere organische Beteiligung. Es gibt jedoch Situationen, in denen eine Behandlung notwendig wird, insbesondere wenn die Hautveränderungen des Gesichts schmerzhaft oder entstellend sind. In diesen Fällen ist eine systemische Therapie notwendig. Dennoch sollte man sich bewusst sein, dass die Behandlung in vielen Fällen schlimmer sein kann als die eigentliche Erkrankung. Ein integrativer Ansatz in Zusammenarbeit mit dem Hausarzt ist daher von entscheidender Bedeutung.

Bei Patienten mit kutaner Sarkoidose muss stets daran gedacht werden, dass die Erkrankung potenziell auf andere Organe übergreifen kann, was eine systematische Untersuchung erfordert. Eine zusätzliche Augenuntersuchung sollte insbesondere bei Patienten mit der diffusen Form der Sarkoidose erfolgen, da Augenbeteiligung, vor allem eine uveale Entzündung, zu dauerhaften Schäden führen kann, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.

Wichtige Aspekte, die bei der Behandlung von Sarkoidose und anderen Hauterkrankungen berücksichtigt werden sollten:

Es ist von entscheidender Bedeutung, dass Patienten mit kutaner Sarkoidose regelmäßig auf innere Organschäden untersucht werden. Die Diagnose der Sarkoidose sollte nicht auf der Hautbeteiligung beruhen, sondern stets eine ganzheitliche Betrachtung aller potenziellen betroffenen Organe umfassen. Bei der Behandlung von Hautmanifestationen sollte auch bedacht werden, dass systemische Therapien wie Kortikosteroide nur unter sorgfältiger Abwägung der Risiken und Nutzen eingesetzt werden. Zudem müssen Patienten über die langfristige Natur der Krankheit informiert werden, da Rückfälle häufig sind. Ein multidisziplinärer Ansatz, bei dem Dermatologen, Pneumologen, Augenärzte und internistische Spezialisten zusammenarbeiten, ist für eine erfolgreiche Behandlung von Sarkoidose und deren Komplikationen unerlässlich.

Misnomer und falsche Begriffe in der Dermatologie: Eine kritische Betrachtung

Die Dermatologie ist ein medizinisches Fachgebiet, das sich mit Hautkrankheiten und -veränderungen befasst. Doch trotz intensiver Forschung und fortlaufender Weiterentwicklungen gibt es immer noch zahlreiche Begriffe, die oft missverstanden oder falsch verwendet werden. Einige dieser Begriffe, die als „Missnomer“ bekannt sind, führen zu Missverständnissen und falschen Annahmen über den Ursprung und die Natur von Hauterkrankungen. Es ist wichtig, diese Begriffe kritisch zu hinterfragen, um Fehlinformationen zu vermeiden und das Verständnis von Hautkrankheiten zu verbessern.

Ein typisches Beispiel für einen solchen Missnomer ist das Erythema toxicum neonatorum. Trotz des alarmierend klingenden Namens hat diese Erkrankung nichts mit einer toxischen Reaktion zu tun, sondern handelt sich um einen gutartigen, vorübergehenden Hautausschlag, der bei Neugeborenen auftritt. Die Entzündung resultiert in kleinen, roten Flecken, die typischerweise in den ersten Tagen nach der Geburt auftreten und in der Regel ohne Behandlung wieder verschwinden. Der Name „toxicum“ erweckt jedoch den falschen Eindruck einer gefährlichen Erkrankung.

Ein weiteres Beispiel ist das Fibroepitheliom von Pinkus, das häufig fälschlicherweise als gutartiger Hauttumor bezeichnet wird. Es gibt jedoch eine breite Übereinstimmung unter Dermatologen, dass es sich dabei tatsächlich um ein Basalzellkarzinom handelt, eine der häufigsten Hautkrebsarten, und nicht um ein Fibroepitheliom. Diese Unterscheidung ist entscheidend für die Diagnose und das Management des Patienten.

Granuloma faciale, eine chronische Hauterkrankung, die typischerweise Gesicht und Hals betrifft, ist ebenfalls ein oft missverstandenes Konzept. Trotz seines Namens, der auf das Vorhandensein von Granulomen hinweist, sind bei dieser Erkrankung keine Granulome auf histologischen Schnitten nachweisbar. Ähnlich verhält es sich beim Granuloma fissuratum, das auch als Acanthoma fissuratum bekannt ist, wobei hier ebenfalls keine Granulome im histologischen Bild zu finden sind. Beide Begriffe führen zu einer falschen Vorstellung der Ätiologie der Erkrankung.

Ein weiterer weit verbreiteter Missnomer betrifft den Begriff Herpes gestationis. Dieser wird verwendet, um eine spezifische Form der Blasenbildung während der Schwangerschaft zu beschreiben, die eigentlich auf einem Bullösen Pemphigoid basiert, und hat keinerlei Zusammenhang mit einer Herpesvirusinfektion. Die Verwendung des Begriffs "Herpes" in diesem Zusammenhang führt zu einer Fehlinformation, da es keinerlei Virusbeteiligung gibt.

Die Hot-comb Alopecia ist ein weiterer Begriff, der heutzutage nur noch selten verwendet wird. Früher glaubte man, dass das Verwenden heißer Kämme eine wesentliche Ursache für diese Art von Haarausfall war, der auch als CCCA (Central Centrifugal Cicatricial Alopecia) bekannt ist. Neuere Forschungen zeigen jedoch, dass heiße Kämme nicht der einzige oder primäre Auslöser sind und dass andere Faktoren, wie genetische Veranlagung und entzündliche Prozesse, eine größere Rolle spielen.

Die Bezeichnung Impetigo herpetiformis ist ein weiteres Beispiel für eine Fehlnutzung von Begriffen in der Dermatologie. Dieser Begriff wird verwendet, um eine spezielle Form der pustulösen Psoriasis während der Schwangerschaft zu beschreiben. Der Name ist jedoch irreführend, da es keinerlei Zusammenhang mit der Impetigo-Infektion oder Herpesvirus gibt. Die Verwendung von „herpetiformis“ kann zu einer falschen Diagnose führen und ist in diesem Fall ein doppelter Irrtum.

Ein weiteres häufig missverstandenes Konzept ist Mycosis fungoides, eine Hauterkrankung, die als die häufigste Form des kutanen T-Zell-Lymphoms bekannt ist. Trotz des Namens ist diese Erkrankung keine Pilzinfektion, sondern eine Form von Krebs, die auf den T-Lymphozyten des Immunsystems zurückzuführen ist. Der Name kann dazu führen, dass Patienten fälschlicherweise glauben, dass eine antimykotische Behandlung erforderlich ist, was jedoch nicht der Fall ist.

Ein weit verbreiteter Missnomer, der auch in der täglichen dermatologischen Praxis vorkommt, ist der Begriff Sebaceous cyst. Obwohl viele Menschen jeden Hautzysten als "sebaceous cyst" bezeichnen, handelt es sich in den meisten Fällen um Infundibulärzysten. Eine echte sebaceous cyst ist jedoch sehr selten und wird als Steatocystoma bezeichnet. Der Begriff „sebaceous cyst“ führt daher häufig zu Missverständnissen, da er zu unspezifisch ist und die tatsächliche Natur der Zyste nicht korrekt beschreibt.

Wichtig für den Leser ist, dass die Bedeutung vieler Begriffe in der Dermatologie stark verändert oder fehlerhaft überliefert wurde, was zu fehlerhaften Diagnosen und unnötigen Behandlungen führen kann. Diese Missverständnisse können auch zu einer unnötigen Angst bei Patienten führen, wenn der Name einer Erkrankung „gefährlich“ klingt, wie dies beim Erythema toxicum neonatorum der Fall ist. Es ist daher entscheidend, dass medizinisches Fachpersonal die genauen Ursprünge und die wahre Natur einer Hauterkrankung versteht und dass Patienten nicht allein auf den Namen einer Krankheit reagieren, sondern eine vollständige Untersuchung und Diagnose erhalten.

Was sind die häufigsten Autoimmun-blasenbildenden Erkrankungen und wie werden sie behandelt?

Das Immunsystem greift in diesem Fall die Hemidesmosomen der Haut an, genauer gesagt, die BPAG1 und BPAG2, was zur Bildung der Blasen führt. Ein besonders hilfreiches diagnostisches Mittel ist die direkte Immunfluoreszenz, bei der am dermoepidermalen Übergang ein lineares Muster zu erkennen ist, das auf das Vorhandensein von Autoantikörpern hinweist. Eine histologische Untersuchung mit Hämatoxylin-Eosin-Färbung zeigt häufig eine hohe Anzahl von Eosinophilen. Der Nikolsky-Test, der oft zur Diagnose anderer Blasenkrankheiten verwendet wird, fällt bei Bullous Pemphigoid negativ aus.

Für die Diagnose von BP ist die direkte Immunfluoreszenz der Goldstandard. Wenn dieses Ergebnis negativ ausfällt, kann die Diagnose auf Bullous Pemphigoid ausgeschlossen werden. Sollte ein Patient mit BP jedoch länger als sechs Monate unbehandelt bleiben oder nicht auf die Therapie ansprechen, kann es notwendig werden, einen Salt-Split-Skin-Test durchzuführen, um andere mögliche blisternde Hauterkrankungen auszuschließen.

Die Behandlung von BP ist in der Regel relativ einfach, da die Erkrankung gut auf Kortikosteroide und andere immunmodulierende Therapien anspricht. Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, insbesondere wenn eine frühzeitige Diagnose und Behandlung erfolgt. Wichtig ist, dass der Patient engmaschig überwacht wird, um eine mögliche Verschlechterung oder Entwicklung von Sekundärinfektionen zu verhindern.

Ein weiteres relevantes Krankheitsbild, das im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen auftreten kann, ist die Calciphylaxtis. Diese seltene Erkrankung manifestiert sich in schmerzhaften, sternförmigen oder retiformen purpurischen Plaques, die sich oft zu nekrotischen, indurierten und ulzerierenden Läsionen entwickeln. Sie tritt häufig bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz (ESRD) auf, aufgrund einer erhöhten Produktion von Kalziumphosphat, und ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die eine hohe Mortalitätsrate mit sich bringt.

Ein weiterer wichtiger Aspekt der Behandlung von Calciphylaxtis ist die Kontrolle des zugrundeliegenden Nierenversagens und die Verwendung von Dialyseverfahren, die einen niedrigen Kalziumgehalt aufweisen. Auch die Behandlung von Sekundärinfektionen mit Antibiotika und gegebenenfalls die Verwendung von Natriumthiosulfat in Kombination mit Dialysebehandlungen können notwendig sein. Ein rechtzeitiges Erkennen der Krankheit ist entscheidend, um sekundäre Infektionen und Sepsis zu vermeiden.

Die häufigste Ursache für Candida-Infektionen ist Candida albicans, die lokal auf der Haut oder in den Schleimhäuten, wie beispielsweise der Mundhöhle oder der Vaginalschleimhaut, vorkommt. Bei der kutanen Candida-Infektion tritt eine typische Form der Intertrigo auf, bei der rote, entzündete Plaques in den Hautfalten erscheinen, die mit Satellitenpusteln gespickt sind. Diese Art der Hautinfektion ist besonders bei Patienten mit Diabetes mellitus, unter Kortikosteroidtherapie oder in immunsupprimierten Zuständen zu finden. Patienten mit einer Candida-Infektion berichten häufig von Beschwerden wie Juckreiz, Brennen und Schmerzen.

Die Behandlung von Candida-Infektionen variiert je nach Schweregrad und Lokalisation der Erkrankung. Topische Antimykotika wie Nystatin und Clotrimazol sind häufig die erste Wahl bei oberflächlichen Infektionen. In schwereren Fällen, beispielsweise bei einer systemischen Candida-Infektion, werden orale oder intravenöse Antimykotika wie Fluconazol oder Amphotericin B eingesetzt.

Ein weiteres relevantes klinisches Bild, das häufig mit autoimmunen Erkrankungen verwechselt wird, ist das sogenannte Carcinoma en cuirasse. Es handelt sich dabei um eine Hautveränderung, die aufgrund der Infiltration von Lymphgefäßen durch Metastasen eines Karzinoms entsteht. Dies führt zu einer harten, lederartigen Haut mit einer sogenannten "peau d'orange"-Textur. Ein solches Bild kann auf Brustkrebs oder andere metastasierende Tumore hinweisen. Hierbei ist eine rasche Diagnose und eine enge Zusammenarbeit mit Onkologen unerlässlich.

Zusätzlich zu den genannten Erkrankungen ist es wichtig, dass der behandelnde Arzt stets die Patientenhistorie und die damit verbundenen Risikofaktoren berücksichtigt, um eine präzise Diagnose zu stellen und die geeignete Therapie frühzeitig einzuleiten.