Jak odlišit panniculitis lupus erythematosus (lupus profundus) od panniculitis sklerodermie?

Panniculitis lupus erythematosus, známý také jako lupus profundus, a panniculitis sklerodermie (někdy označován jako morfea profundus) vykazují mnoho histologických podobností, přičemž obě choroby zahrnují fokální nekrózu tuku v oblastech s pěnícími histiocity a zánětlivými infiltráty. Zánětlivá infiltráty, které postihují jak lobuly, tak septa, se skládají převážně z mononukleárních buněk a mohou obsahovat množství plazmatických buněk. Tyto infiltráty jsou často patchovité, ale mohou být soustředěné převážně kolem cév. Zatímco u těchto obou onemocnění mohou být pozorovány změny v dermis, spočívají hlavně v povrchových a hlubokých perivaskulárních infiltrátech, oddělených od změn v tukové tkáni.

V obou případech mohou být přítomny kalcifikační foky, ale klíčovým rozdílem mezi těmito dvěma nemocemi je distribuce zánětlivých buněk v subkutis. U lupus profundus je zánětlivý infiltrát převážně lobulární, přičemž zpočátku dochází k serózní atrofii tuku, která později přechází do hyalinizované nekrózy. Naopak, zánětlivý infiltrát u panniculitis sklerodermie se typicky soustředí v septálních oblastech, kde dochází k nodulární akumulaci zánětlivých buněk v kontiguity s fibrotickými septami a v dolní části dermis.

Kromě histologických rozdílů existují i klinické rozdíly, které mohou být zásadní pro rozlišení těchto dvou onemocnění. Panniculitis lupus erythematosus může probíhat s nebo bez jakýchkoli dalších projevů lupus erythematosus na kůži nebo v jiných orgánech, a může být také spojena se sérologickými abnormalitami charakteristickými pro systémovou formu onemocnění. Léze lupus profundus jsou obvykle hluboko v dermis a subkutis, přičemž na povrchu kůže může být normální vzhled, ale často se objevují zčervenání a šupiny podobné těm u discoidního lupus erythematosus. Některé léze mohou být dokonce prohloubené pod povrch kůže.

Pokud jde o odpověď na léčbu, lupus profundus vykazuje špatnou reakci na injekce kortikosteroidů, což je rozdíl oproti běžné odpovědi lesí, jakou vykazují léze jiné formy lupus erythematosus.

Zatímco panniculitis sklerodermie se obvykle projevuje změnami v dermis, které odpovídají klasickým změnám sklerodermie, lupus profundus může vykazovat všechnu typickou histologickou prezentaci discoidního lupus erythematosus, včetně ztenčené epidermis, vakuolární alterace bazální vrstvy epidermis, zesílené bazální membrány, depozit mucinu a degenerace kolagenu v dermis.

Kromě toho, zatímco sklerodermie vykazuje charakteristickou ztluštělou dermis a sclerotizované kolagenové svazky, lupus profundus může mít také známky degenerace kolagenu a změny v uspořádání vláken, ale často s mírnějším projevem sklerózy. Tento detail může pomoci v klinickém rozlišování mezi těmito dvěma stavy.

Jak rozlišit folikulární mucinózu při alopecii mucinosě a mycosis fungoides?

Alopecia mucinosa je kožní onemocnění, které se projevuje různými změnami v oblasti folikulů, zejména přítomností hrubě povrchových plátů z rohovatělých buněk, které vyčnívají z ostií. Tyto plaky mohou být buď vzácné, nebo četné, a jejich výskyt je obvykle lokalizován na hlavě, krku, horní části trupu a ramenou. Nejčastěji se postižené oblasti spontánně zlepšují během několika měsíců až let, i když jsou známy i delší průběhy onemocnění.

Pro stanovení diagnózy alopecie mucinosy je klíčové mít dobré klinicko-patologické spojení. Tento stav může být provázen zánětlivými procesy, které zahrnují eozinofily a mucin v oblasti vlasových folikulů, například při reakci na hmyzí kousnutí. V biopsiích často není zřejmý žádný zjevný důvod pro folikulární mucinosu, ačkoli se mohou objevit histologické známky asociované spongiotic dermatitidy. Pouze výjimečně se v histologických nálezech vyskytují změny charakteristické pro mycosis fungoides, což je vzácná, ale možná komplikace.

Podstatným rozdílem mezi alopecií mucinosou a mycosis fungoides je přítomnost folikulární mucinosy. I když to nemusí automaticky znamenat diagnózu mycosis fungoides, pro stanovení této diagnózy se používají stejné histologické kritéria, jako když v epitelu folikulárních infundibulí není přítomen mucin. Folikulární mucinosa je v histologických řezech mycosis fungoides jen vzácně přítomná. Mimo mycosis fungoides lze folikulární mucinosu nalézt také v lézích jiných maligních lymfomů, včetně angiolymfoidní hyperplazie s eosinofilií.

Další aspekt, který je důležitý při rozlišování mezi různými formami kožních onemocnění, je srovnání spongiotic dermatitidy s mycosis fungoides. V případě spongiotic dermatitidy, která imituje mycosis fungoides, je přítomnost spongiózní mikrovezikulace častá, ale spongióza v mycosis fungoides je minimální, až žádná. Spongiotic dermatitis má navíc charakteristické shluky keratinocytů a Langerhansových buněk, které jsou spojeny mezi sebou intercelulárními můstky, zatímco v mycosis fungoides jsou hlavními buňkami lymfocyty, které mohou mít atypické, cerebriformní jádra.

Mezi hlavní diagnostické rozdíly mezi těmito dvěma procesy patří povaha shluků buněk v epidermis a přítomnost nebo nepřítomnost spongiotic mikrovezikulace. V případě spongiotic dermatitidy shluky buněk obvykle obsahují keratinocyty a Langerhansovy buňky s malým množstvím lymfocytů, zatímco v mycosis fungoides jsou shluky téměř výhradně tvořeny lymfocyty. V mycosis fungoides je také běžné, že buňky v těchto shlucích navzájem splývají, na rozdíl od spongiotic dermatitidy, kde mezi buňkami často dochází k mezibuněčným mezerám.

Přestože se obě poruchy mohou zdát na první pohled podobné, rozhodujícími histologickými znaky je přítomnost nebo absence určitého typu buněk a jejich vzorců uspořádání. Tato rozlišovací schopnost je klíčová pro správnou diagnózu, protože špatná interpretace může vést k nesprávnému směrování léčby.

Jak rozlišit wartové dyskeratomy od spinocelulárního karcinomu s akantolytickými buňkami?

Wartové dyskeratomy a spinocelulární karcinomy s akantolytickými buňkami jsou dvě odlišné kožní léze, které se mohou na první pohled zdát podobné, avšak mají značné histologické a klinické rozdíly. Tyto dvě léze se často objevují na hlavě a krku, přičemž se obě vyznačují přítomností akantolytických buněk a změnami ve struktuře epidermis. I přesto, že jejich klinická prezentace může být podobná, mezi těmito dvěma procesy existuje několik zásadních rozdílů, které umožňují jejich rozlišení.

Naprotiv tomu, spinocelulární karcinom s akantolytickými buňkami je častější u osob starších 50 let, které mají světlou pleť a oči. Tento nádor je obvykle větší, ulcerovaný a asymetrický, s nepravidelnými shluky buněk. Cytologická atypie je zde výrazná a mohou se objevit oblasti nekrózy. Ačkoli tento karcinom roste pomalu a zřídka metastazuje do regionálních lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů, jeho přítomnost je klinicky nebezpečná a často spojená s rozsáhlým poškozením okolních struktur. Jeho histologické rysy zahrnují větší a palejší keratinocyty, nekrotické oblasti, proliferaci atypických nádorových buněk, a přítomnost struktury podobné tubulární nebo alveolární. Tento vzorec nádorového růstu je důsledkem postižení celých shluků atypických nádorových buněk, což vede k výskytu útvarů obklopených jednou nebo více vrstvami dlaždicových buněk.

V histologii spinocelulárního karcinomu s akantolytickými buňkami je pozorován typický pseudoglandulární (nebo adenoidní) vzorec, který připomíná žlázovou strukturu. V lumen těchto útvarů jsou nalezeny jednotlivé nebo malé shluky dyskeratotických buněk. Tento vzorec je výrazně odlišný od wartového dyskeratomu, který vykazuje pouze akantolytickou změnu nadbázální vrstvy epidermis bez výrazného zapojení buněk v celém nádoru.

Když se srovnají wartové dyskeratomy a spinocelulární karcinomy, je jasné, že přestože obě léze mohou mít společné histologické rysy, jako jsou akantolytické buňky, jsou jejich základní charakteristiky velmi odlišné. Spinocelulární karcinom vykazuje výraznou cytologickou atypii a nekrózu, zatímco wartové dyskeratomy mají obvykle klidnější a pomalejší klinický průběh bez přítomnosti takovéto atypie. Rovněž důležitým rozlišovacím znakem je umístění těchto lézí – wartové dyskeratomy jsou spíše ohraničené, na povrchu se nevyskytují ulcerace, zatímco spinocelulární karcinom může být ulcerovaný a rozsáhlý.

V minulosti byly pro wartové dyskeratomy používány termíny jako dyskeratosis follicularis nebo localized keratosis follicularis, ale dnes již není doporučováno používat tyto historické názvy, které mohou vyvolávat mylné asociace s jinými patologickými procesy. Wartové dyskeratomy jsou tedy považovány za infundibulární cysty s akantolytickou dyskeratózou, zatímco spinocelulární karcinomy představují zhoubné nádory s komplexními změnami v buněčné struktuře a morfologii.