Jak rozlišit histopatologické rysy keloidů a hypertrofických jizev a jejich diagnostiku?

Keloidy a hypertrofické jizvy mají mnoho společných histopatologických znaků, jako je fibroplázie, telangiektázie, infiltrace zánětlivými buňkami a přítomnost mucinu. V některých případech mohou být v jednom vzorku biopsie zjištěny rysy, které připomínají jak keloidy, tak hypertrofické jizvy. Rozdíly mezi těmito dvěma typy jizev jsou však stále zásadní pro správnou diagnózu a následnou léčbu.

Když jsou přítomny jasné keloidní rysy, jako jsou silné eosinofilní svazky kolagenu uspořádané v chaotickém vzoru, diagnostikuje se keloid. Na druhé straně, pokud takové svazky kolagenu nejsou přítomny, jedná se o hypertrofickou jizvu. Hypertrofické jizvy jsou obvykle lineární a vznikají v místech traumatických poranění, jako jsou chirurgické jizvy nebo náhodná poranění. Tyto jizvy nemají tendenci se vyskytovat u lidí s určitou intenzitou pigmentace pleti. Obecně platí, že hypertrofické jizvy mají tendenci se časem zplošťovat i bez léčby, na rozdíl od keloidů, které se podstatně nezmenšují.

V raných stadiích keloidů jsou přítomny pouze hojné fibrilární svazky kolagenu v nodulárních shlucích, které obsahují mnoho plných fibrocytů uspořádaných v chaotickém vzoru. V těchto raných lézích nenajdeme silně zhuštěné eosinofilní svazky kolagenu, které jsou typické pro plně rozvinuté keloidy. Nejlepším diagnostickým vodítkem je přítomnost fibrilárních svazků kolagenu v nodulární konfiguraci. V průběhu času se v těchto lézích objeví ohniska silně zhuštěných eosinofilních svazků kolagenu, které jsou uspořádány náhodně a tvoří charakteristický obraz keloidu.

Histopatologická diagnóza keloidu má důležité důsledky pro pacienta, zejména ve vztahu k prevenci vzniku nových keloidů a léčbě již existujících. Silně zhuštěné svazky kolagenu, jaké se nacházejí v keloidech, se mohou objevovat také občasně v jiných dermatologických onemocněních, jako jsou dermatofibromy, uzlová fasciitida nebo bazocelulární karcinomy. Faktory, které způsobují fibrocyty, aby vyráběly kolagen s různými morfologickými rysy, stále nejsou dostatečně pochopeny. Tento proces je stále předmětem výzkumu.

Koloidy a hypertrofické jizvy se tedy v mnohém podobají, ale pro jejich účinnou léčbu je zásadní pochopit rozdíly v jejich histopatologických vlastnostech. To znamená nejen rozpoznat jejich vzhled, ale i chápat, jak se liší v průběhu času, jak reagují na různé terapie a jaké mají predikce pro budoucí změny. To vše je kladeno na ramena odborníků, kteří musí pečlivě sledovat a vyhodnocovat každý případ, aby určili správnou diagnózu a léčebný plán.

Kromě toho je nutné, aby pacienti, kteří mají tendenci k tvorbě keloidů, byli obeznámeni s tím, že některé genetické faktory mohou hrát roli při jejich vývoji, což může ovlivnit, jak dobře reagují na léčbu. Dále je důležité si uvědomit, že nejen genetika, ale i vnější faktory, jako je opakovaný tlak nebo podráždění pleti v místě jizvy, mohou přispět k zhoršení stavu. Pokud není možné předejít vzniku keloidu, moderní léčebné metody mohou pomoci zmírnit jeho růst a zlepšit estetický výsledek.

Jak odlišit dermatitidu herpetiformis od pemfigoidu?

Dermatitida herpetiformis je chronické, autoimunitní onemocnění kůže, které se obvykle projevuje v mladém věku. Postupem času dochází k rozvoji patologických změn v pokožce, které začínají jako edematózní erytematózní papuly, jež se mění v papulovesikuly a nakonec vytvářejí jednotlivé vesikuly. Vzácně dochází k jejich přeměně na buly. Eroze a ulcerace jsou častými projevy tohoto onemocnění, přičemž jsou obvykle důsledkem škrábání způsobeného těžkým svěděním. Poškození pokožky se často vyskytuje na pokožce hlavy a je symetricky rozmístěno na lopatkách, sakru, hýždích a na extenzorových plochách paží a nohou.

Proti tomu pemfigoid, který postihuje především starší osoby, začíná širokými edematózními erytematózními papulami a plakami, které mají často klenutý, kruhový nebo jiný tvar. Z těchto projevů se postupně vytvářejí napjaté vezikuly a nakonec buly. Stejně jako u dermatitidy herpetiformis, i u pemfigoidu vedou excoriace svědivých lézí k erozi a ulceracím. Obě onemocnění se obvykle vyznačují hyperpigmentací v místech, kde došlo k hojení lézí.

Histopatologické změny v raných stadiích dermatitidy herpetiformis (ve stádiu urtikariálních papulí) vykazují několik charakteristických rysů. Patří sem například diskretní vakuolární změny a subepidermální štěrbiny, přítomnost neutrofilů, včetně buněk páskových, podél a pod dermoepidermální spojnicí, různý stupeň edému papilární dermis, dilatace kapilár v dermálních papilách a vzácný až mírně hustý infiltrát lymfocytů, převážně perivaskulárních, spojený s neutrofily.

U pemfigoidu jsou naopak rané erytematózní papuly charakterizovány vakuolárními změnami a eosinofily podél dermoepidermálního rozhraní. Vyskytují se také eosinofily jak v jednotlivých buňkách, tak v drobných shlucích v epidermis, kde je současně přítomna spongióza. V papilární dermis je výrazný edém a v povrchovém okolí cévních struktur a intersticiální oblasti je přítomný infiltrát lymfocytů, eosinofilů a vzácně neutrofilů.

Když se onemocnění dostává do pokročilého stadia, dermatitida herpetiformis vykazuje vesikulární léze charakterizované spojením drobných subepidermálních vezikulí, hustými shluky neutrofilů a eosinofilů v dermálních papilách, edémem papilární dermis a povrchovým infiltrátem smíšených buněk. U pemfigoidu v pozdních fázích dochází k fokální nebo konfluující epidermální nekróze nad bullami a povrchovému a střednímu dermálnímu infiltrátu smíšených buněk, zejména lymfocytů a eosinofilů, občas doplněných neutrofily a plazmatickými buňkami.

I když může být obtížné s jistotou odlišit některé pozdní vezikulární léze pemfigoidu od dermatitidy herpetiformis, protože obě onemocnění vykazují subepidermální vezikulaci s přítomností eosinofilů a neutrofilů v horní části dermis a nekrózu epidermis, je možné se zaměřit na rozdíly v počtu neutrofilů. V dermatitidě herpetiformis bývá těchto buněk obvykle více, zejména ve shlucích na vrcholech papil na stranách blisterů.

Pro přesné histopatologické určení je tedy doporučeno provést biopsii v raném stádiu, kdy jsou přítomny papuly nebo papulovesikuly, a pokud je k dispozici pouze blister, je třeba, aby biopsie zahrnovala jak blister, tak i kůži bezprostředně sousedící s ním.

Dalšími podobnými onemocněními, která je nutné odlišit od dermatitidy herpetiformis, jsou lineární IgA bullózní dermatóza, lupus erythematosus systémový bullózní (ve kterém je častá přítomnost mucinu v retikulární dermis) a některé vzácné lékové vyrážky, které mohou simulovat toto onemocnění. Histopatologické změny u pemfigoidu jsou identické těm, které se vyskytují u herpes gestationis.

Jak odlišit erythema multiforme, Mucha-Habermannovu nemoc a toxicní epidermální nekrolýzu

Erythema multiforme je dermatologické onemocnění, jehož příčina zůstává v mnoha případech nejasná. I když je v literatuře uváděno mnoho možných spouštěčů, jako jsou léky, viry, bakterie či mykoplazmata, nejčastěji se vyskytuje v souvislosti s infekcí herpesvirem. Tato infekce často vyvolává vyrážky, které se objevují v různých formách, přičemž herpetické léze jsou přítomny ještě před projevem erythema multiforme.

Toto onemocnění je obvykle krátkodobé, příznaky ustupují samy během několika týdnů, nebo za předpokladu dostatečně vysokých dávek systémových kortikosteroidů, může zmizet ještě rychleji. Diagnóza erythema multiforme je často založena na histopatologickém vyšetření, které může vykazovat změny, jež se podobají jiným kožním onemocněním, jako je například Mucha-Habermannova nemoc nebo fixované lékové erupce. I když některé histopatologické rysy, jako jsou nekróza epidermálních buněk a balónkování keratinocytů, mohou být přítomné i v těchto onemocněních, rozlišují se v přítomnosti dalších specifických změn.

Erythema multiforme a Mucha-Habermannova nemoc sdílejí některé podobnosti, ale liší se v mnoha klinických a histopatologických znacích. Obě postihují jak dermis, tak epidermis, a to po celou dobu vývoje lézí, avšak Mucha-Habermannova nemoc se obvykle neprojevuje na sliznicích ani na akrálních částech těla, na rozdíl od erythema multiforme. Kromě toho je důležité rozlišit obě onemocnění podle specifických buněčných infiltrátů a přítomnosti abnormální keratinizace v případě Mucha-Habermannovy nemoci.

Pokud se však podíváme na histopatologické rozdíly mezi těmito nemocemi, dalšími podstatnými změnami, které mohou nastat v kontextu erythema multiforme, jsou rozdíly mezi toxickou epidermální nekrolýzou (TEN) a staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS). I když obě nemoci vykazují charakteristické puchýře, TEN je závažnou formou erythema multiforme, která se často vyskytuje u dospělých a obvykle je spojena s podáváním léků nebo chemikálií, přičemž staphylokoky nelze kultivovat z puchýřů ani okolní kůže. Naopak SSSS je specifické intraepidermální onemocnění, které se obvykle vyskytuje u dětí a je způsobeno infekcí staphylokoky.

TEN je charakterizována vznikem puchýřů na dermoepidermální hranici a rozvojem rozsáhlého odumírání kůže. Mezi klíčové příznaky patří červené, citlivé skvrny, které přecházejí do velkých flakidních puchýřů, a často bývají postiženy také sliznice. Nikolského signál je pozitivní, což znamená, že tlak na zdánlivě zdravou pokožku způsobí vznik nového léze. Tento stav se vyznačuje rychlou ztrátou tekutin a elektrolytů, což představuje závažnou komplikaci, podobně jako u těžkých popálenin. Při včasné a pečlivé léčbě může být úmrtnost u TEN i přesto kolem 25 %.

Důležité je si uvědomit, že termín „toxic epidermal necrolysis“ není zcela vhodný pro označení široké škály onemocnění, neboť se původně vztahoval na dvě různé jednotky – staphylococcal scalded skin syndrome a rozsáhlé, často fatální formy erythema multiforme. Tento termín je dnes považován za zastaralý a matoucí.

Endtext