Melanóza genitálií je termín, který se často používá k označení benigního zabarvení pokožky, jež může klinicky připomínat maligní melanom. Vzniká z melanocytů, tedy buněk, které v kůži produkují pigment melanin. Tato změna na kůži genitálií, obvykle popisovaná jako benigní melanóza, bývá zaměňována s nádorovými procesy. Zjednodušeně řečeno, melanóza na genitáliích je někdy nebezpečně podobná melanomu, ale v histologii je snadno odlišitelná.

Klinické projevy melanózy na genitáliích se mohou velmi podobat těm u melanomu, přičemž hlavními znaky jsou ztmavnutí pokožky, asymetrie a zvýšená pigmentace. Podobně jako melanom, melanóza může tvořit větší skvrny, které působí nejednotně a někdy mohou mít tendenci rozrůstat se horizontálně. V histologickém vyšetření je však možné rozlišit tyto dvě patologie. Melanóza se vyznačuje přítomností melanofágů (buněk, které pohlcují melaniny) ve ztluštělé papilární dermis a zvýšeným počtem melanocytů v bazální vrstvě epidermis, což jsou známky regrese. Na druhou stranu, maligní melanom vykazuje znaky neorganizovaného růstu, což vedle samotného zabarvení a asymetrie představuje klíčové diagnostické rozdíly.

Melanocytic nevy a maligní melanom na genitáliích mladých žen vykazují některé společné histologické rysy, přičemž obě mohou mít irregulární uspořádání melanocytů, rozsáhlé melanocyty v epidermis a zánětlivé infiltráty v dermis. To může vést k obtížím při diferenciaci mezi benigními a maligními lézemi, přičemž rozhodujícími faktory pro určení diagnózy jsou velikost, tvar a charakter uspořádání melanocytů. Melanocytic nevy jsou obvykle malé, dobře ohraničené a symetrické. Naopak maligní melanom bývá větší, často asymetrický, špatně ohraničený, s častým výskytem atypických melanocytů a mitóz.

Klinické rozlišení mezi melanocytic nevem a melanomem je tedy možné na základě několika klíčových faktorů. Melanocytic nevy obvykle mají jasně definované hranice a jejich melanocyty jsou lokalizovány převážně na dermo-epidermálním spojení. Naproti tomu melanom se obvykle vyznačuje horizontálním rozšiřováním melanocytů nad toto spojení, s přítomností nekrotických melanocytů a mitóz. Typickým znakem maligního melanomu je i přítomnost atypických, různě tvarovaných melanocytů a zvětšených jader.

Pigmentované léze na vulvě jsou vzácné, přičemž melanocytic nevy bývají častější u mladších žen, často do 30 let. Tyto benigní léze jsou obvykle malé a nevykazují známky malignity. Naopak, maligní melanomy na vulvě bývají široké, nepravidelné a jsou charakteristické jak klinicky, tak histologicky změnami, které se běžně objevují u melanomů jiných částí těla.

Důležité je také vědoma si rozdílů v chování těchto lézí během času. Melanocytic nevy, i když se mohou měnit v průběhu let, neukazují typické příznaky agresivního růstu. Maligní melanom na druhé straně má tendenci k rychlému šíření a často je spojen s metastázami.

Ačkoli jsou melanocytic nevy na genitáliích běžně benigní, je důležité sledovat jakékoli změny v jejich vzhledu nebo velikosti. Každá neobvyklá změna by měla být pečlivě vyšetřena odborníkem, aby bylo možné včas rozpoznat případnou maligní transformaci. Zatímco benigní melanóza zůstává stabilní, maligní melanom vyžaduje okamžitou lékařskou péči a intervenci, protože může představovat život ohrožující stav.

Jak rozlišit seborrhoickou dermatitidu od jiných kožních onemocnění?

Seborrhoická dermatitida je velmi častým kožním onemocněním, mnohem častějším než psoriáza. U kojenců se často projevuje jako takzvaná „kašovitá pokožka“ (cradle cap), která velmi dobře reaguje na lokální léčbu „keratolytickými“ šampony a topickými kortikosteroidy. U některých jedinců, jak u dětí, tak i dospělých, může však onemocnění přerůst do závažnější formy s rozsáhlými projevy, jež mohou vést až k erytrodermii. V tomto kontextu je zajímavá Leinerova choroba, což je velmi vzácný syndrom, původně označovaný jako erytrodermie descpiamativa, při níž u kojenců dochází k rozvoji rozsáhlé, šupinaté, seborrhoické dermatitidě s prokrvením celého obličeje. Tento stav je spojen s těžkým průjmem, selháním růstu a funkčním defektem jednoho komponentu komplementu, C5a. Eruption v rámci Leinerovy choroby však není pravá seborrhoická dermatitida, stejně jako dermatitida podobná seborrhoické při Letterer-Siwe chorobě není autentičtějším projevem. V klinickém a histologickém smyslu je tato nemoc histiocytózou X.

Občas může být šupinatý, růžový výsev v oblastech typických pro seborrhoickou dermatitidu podobný psoriáze. Termín „inverzní psoriáza“ je používán, pokud jsou postiženy i jiné, jasně diagnostikovatelné oblasti typické pro psoriázu. Pokud však chybí jiné konkrétní indikace pro přesnou diagnostiku, mohou se používat pojmy jako „sebo-psoriáza“ nebo „seborrhiáza“. Tyto termíny však mohou být zavádějící, protože naznačují, že se jedná o kombinaci seborrhoické dermatitidy a psoriázy, což je ve skutečnosti velmi vzácné – obvykle jde vždy o jedno z těchto onemocnění, nikoliv o kombinaci obou.

Seborrhoická dermatitida vykazuje obvykle jednoduchý klinický obraz, zatímco psoriáza má mnoho různých projevů, včetně pustulí, pittingu nehtů s onycholýzou, geografického jazyka a tinea amiantacea (lokalizovaná psoriáza ve formě velmi silných, vláknitých plaků na pokožce hlavy). Psoriáza může mít různé formy a projevy, které mohou zahrnovat i difúzní nebo pustulózní léze.

Rozdíly mezi psoriázou a pityriasis rubra pilaris
Jedním z klíčových rozdílů mezi psoriázou vulgaris a pityriasis rubra pilaris (PRP) je histologický obraz. Zatímco u psoriázy se v parakeratotických zónách téměř vždy nacházejí neutrofily, u PRP jsou neutrofily v těchto zónách prakticky nepřítomné. Dále u psoriázy mají retikulární výběžky kůže zpravidla rovnoměrnou délku, jsou ztenčené a propojené, zatímco u PRP mají tyto výběžky délku nejednotnou a nejsou propojené. Psoriáza nebývá spojena s folikulárními zátkami z keratinizovaných buněk, což je typické pro PRP. Granulární vrstva je u psoriázy ztenčená, zatímco u PRP zůstává zachována.

U psoriázy jsou často přítomny známky edému v papilární dermis, což není obvyklé u PRP. Další rozdíly zahrnují přítomnost extravazovaných erytrocytů v dermis u psoriázy, což není časté u PRP. PRP se často vyznačuje hyperkeratózou dlaní a chodidel, která bývá žlutě zbarvená, a u pokožky hlavy se objevují pityriasiformní šupiny. Většina pacientů s PRP se dočká spontánní remise během 1 až 3 let od nástupu onemocnění.

Psoriáza: rozsah, formy a výskyt

Psoriáza je onemocnění postihující přibližně 1-2 % populace, přičemž u bělochů je výskyt vyšší než u Afroameričanů. Riziko výskytu psoriázy se zvyšuje, pokud má jedinec v první linii příbuzné s tímto onemocněním. Psoriáza se obvykle projevuje v dospívání, ale může se objevit v jakémkoli věku. Různé formy psoriázy se mohou projevovat jako erupční, neskvrnité papuly, lokalizované šupinaté plaky nebo jako rozsáhlé pustule. Nejčastějšími lokalitami pro vznik lézí psoriázy jsou vlasová linie na pokožce hlavy, extensorové plochy loktů a kolen, nehty a intergluteální rýhy. U některých pacientů se mohou léze objevit na místech po traumatu, což se označuje jako Koebnerův jev.

U části pacientů s psoriázou může nastat i psoriatická artritida, která se může projevovat podobně jako revmatoidní artritida, přičemž deformace postihuje především prsty a špičky prstů na nohou, bez zasažení větších kloubů. I tyto formy artritidy mohou být velmi invalidizující.

Pityriasis rubra pilaris: symptomy a výskyt

Pityriasis rubra pilaris je vzácnější než psoriáza a obvykle se projeví náhle, s difúzním rozsahem, který se rychle šíří. Onemocnění může propuknout v jakémkoli věku, ale jsou dva vrcholy výskytu: v prvním desetiletí života a v páté až šesté dekádě. U pacientů s PRP je běžně přítomno erytrodermické postižení, které je často doprovázeno malými okrsky pokožky, které zůstávají relativně nezasaženy. Typickým znakem jsou také folikulární zátky na hřbetu prstů, které vytvářejí charakteristický vzor podobný struhadlu. Pokožka dlaní a chodidel se často ztlušťuje a získává žlutý odstín. Většina pacientů s PRP se dočká spontánní remise během 1 až 3 let od nástupu onemocnění, i když léčba byla dříve náročná a většinou se omezovala na podpůrnou péči.

Důležitá poznámka:
I když rozdíly mezi seborrhoickou dermatitidou a psoriázou bývají na první pohled jasné, je důležité mít na paměti, že diagnostika těchto kožních onemocnění není vždy jednoduchá. Mohou se objevit varianty, které vypadají jako kombinace obou nemocí, a to zejména v případě, kdy jsou přítomny šupiny nebo záněty, které by mohly být zaměněny za psoriázu. Pro správnou diagnózu je klíčové sledovat klinické projevy, histologické vyšetření a reakci na léčbu.

Jak odlišit proliferující folikulární cystu od spinocelulárního karcinomu

Proliferující folikulární cysty a spinocelulární karcinomy se často zaměňují na histologické úrovni, protože mají mnoho podobných vlastností, což může vést k diagnostickým chybám. Obě neoplazie jsou tvořeny především agregáty squamózních buněk, z nichž některé vykazují bohatý, světlý cytoplazmatický vzhled. V obou případech se v agregátech mohou nacházet atypické keratinocyty, zvýšený počet mitotických dělení a dyskeratotické buňky. Důležité je však rozpoznat klíčové rozdíly, které umožní správnou diagnózu.

Proliferující folikulární cysta se obvykle vyznačuje symetrickým, cystickým uspořádáním a ostře ohraničenými agregáty, které se liší od chaotických vzorců viděných u spinocelulárního karcinomu. V cystě se nacházejí jak bazaloidní, tak squamózní buňky, přičemž jaderná atypie bývá mírná a kalcifikace je běžná. Spinocelulární karcinom naopak bývá asymetrický, nekystický a jeho agregáty jsou špatně ohraničené, často přítomny ve formě provazců nebo hnízd epitelových buněk mezi kolagenovými vlákny. Jaderná atypie u spinocelulárního karcinomu bývá výraznější, a buněčné uspořádání je vždy squamózní, bez kalcifikace.

Důležité je, že proliferující folikulární cysty jsou častější u starších žen a mohou dosáhnout značné velikosti. V některých případech mohou pokrýt velkou část pokožky hlavy, čímž připomínají "turbanový nádor". Tyto cysty jsou také často nalezeny v asociaci s jinými folikulárními cystami, například typu isthmus-catagen. V minulosti byly některé patologické nálezy proliferujících folikulárních cyst nesprávně interpretovány jako spinocelulární karcinomy vycházející z cyst.

Spinocelulární karcinomy se nejčastěji vyskytují na pokožce poškozené slunečním zářením, ale mohou vzniknout i na jakékoli jiné části pokožky nebo sliznice, včetně pokožky hlavy. Klinicky se často projevují jako krustózní nebo ulcerované uzlíky s indurujícími okraji. Karcinomy vznikající na poškozené pokožce mají obvykle mírnější biologické chování než ty, které vznikají na nepoškozené pokožce, například v oblastech vystavených slunečnímu záření. Karcinomy vznikající na sliznicích, jako jsou rty, nebo v předchozích jizvách (například po popáleninách nebo ozařování), bývají obvykle agresivnější a mají vyšší míru metastáz.

Histologické rozdíly mezi proliferujícími folikulárními cystami a spinocelulárními karcinomy nejsou vždy snadno rozpoznatelné. Z tohoto důvodu může dojít k častým diagnostickým chybám a následnému nadměrnému léčení pacientů. Pro proliferující folikulární cystu, která je benigní, ale histologicky se může zaměnit za maligní spinocelulární karcinom, se jedná o příklad kožní pseudomalignity. Podobné případy existují i v jiných oblastech dermatopatologie, například u Spitzových névů, keratoakantomů nebo dermatofibromů s "monstrózními" buňkami.

Je důležité si uvědomit, že proliferující folikulární cysty vykazují všechny charakteristiky isthmus-catagen cysty, tedy cysty vycházející z folikulární části pokožky. V těchto cystách je přítomna kompaktní, laminární ortokeratotická rohovina, která vzniká z vyzrálého epitelu, přičemž chybí intervenující granulární vrstva. Tato struktura je typická pro normální folikulární isthmus a normální folikuly v katagenu. V okolí epitelových agregátů se nachází ztlustlá, zvlněná, skleněná bazální membrána, což je charakteristické pro cysty typu isthmus-catagen. V proliferujících folikulárních cystách je také běžná kalcifikace rohových buněk, což je další indikátor, který napomáhá správné diagnóze.

Při mikroskopickém zkoumání proliferujících folikulárních cyst je třeba hledat specifické rysy, které odlišují benigní proliferaci od maligního karcinomu. To zahrnuje přítomnost bazaloidních i squamózních buněk, malou jadernou atypii, výraznou kalcifikaci a kompaktní strukturu, která naznačuje, že se jedná o cystu, nikoli o maligní nádor.

Jak rozlišit erythema multiforme a fixovanou lékovou vyrážku?

Erythema multiforme a fixovaná léková vyrážka jsou klinicky podobné dermatologické stavy, které se vyznačují charakteristickými změnami v epidermis a dermis. Přesto existují významné histologické a klinické rozdíly, které umožňují jejich rozlišení. Tyto stavy jsou součástí širšího spektra kožních reakcí, které mohou mít různé příčiny, a je důležité je správně diagnostikovat pro určení adekvátní léčby.

Erythema multiforme (EM) je akutní stav, který se obvykle projevuje jasně červenými skvrnami a plakami uspořádanými do soustředných kruhů, které připomínají duhovku oka nebo terč střelce. Tyto charakteristické "terčovité" léze často zahrnují bullae, které se tvoří v centrech těchto lézí. Erythema multiforme je typicky symetrické a nejčastěji postihuje končetiny, dlaně a chodidla, stejně jako sliznice. V některých případech se mohou vyvíjet nové léze v "vlnách", přičemž starší léze jsou obklopeny novými, následnými prstenci erytému.

Fixovaná léková vyrážka (FDE) je charakterizována opakovanými výsevy na stejných místech kůže pokaždé, když je podán odpovídající lék. Tyto exacerbace jsou obvykle lokalizovány na specifických místech, ale mohou se i rozšířit na větší oblasti. Po vzniku těchto lézí dochází k tvorbě vesikul nebo bullae, přičemž se na místě zánětu objevuje charakteristická slate-grey pigmentace, která je odrazem přítomnosti melanofágů v dermis.

Histologicky existují určité podobnosti mezi těmito dvěma stavy, včetně přítomnosti nekrózy keratinocytů v epidermis. V obou případech jsou tyto keratinocyty zasaženy jak individuálně, tak ve shlucích, což vede k rozpadu epidermální vrstvy. Dalším znakem společným pro tyto stavy je balónování epidermálních buněk, kdy dojde k jejich zduření, což může vést až k prasknutí cytoplazmy a tvorbě intraepidermálních vezikul. Tento proces je známý jako spongióza, což je běžný znak jak erythema multiforme, tak fixované lékové vyrážky.

Nicméně mezi těmito dvěma onemocněními existují důležité histologické rozdíly. U erythema multiforme je infiltrát v dermis obvykle mírný a perivaskulární, ale nikdy intersticiální. Zánětlivé buňky jsou převážně lymfocyty, eosinofily nebo neutrofily se v dermis téměř neobjevují. Naproti tomu fixovaná léková vyrážka vykazuje hustší infiltrát, který je hlubší, perivaskulární i intersticiální a obsahuje směs buněk, mezi nimiž jsou eosinofily a neutrofily. Tato buněčná infiltrace může být přítomná již v raných fázích, kdy nekrotické změny v epidermis nejsou ještě výrazné. Melanofágy jsou přítomny ve větším množství u fixované lékové vyrážky, zejména pokud dojde k recidivě na stejném místě. Epidermální změny jsou u obou stavů často podobné, ale fixovaná léková vyrážka obvykle vykazuje intraepidermální vezikuly, zatímco erythema multiforme má tendenci k subepidermálním vezikulám.

Podobně jako erythema multiforme může být fixovaná léková vyrážka spojena s tvorbou bullae, ale vzory jejich výskytu a vývoj jsou odlišné. Fixovaná léková vyrážka se častěji vyskytuje v místě, kde byl lék podán, a opakuje se při opakovaném vystavení, zatímco erythema multiforme má tendenci se projevovat v více symetrických oblastech těla. Důležitým diagnostickým znakem pro rozlišení mezi těmito dvěma stavy je také reakce na léčbu: u erythema multiforme může být účinná léčba zaměřena na odstranění vyvolávající příčiny, což může zahrnovat například antivirovou terapii, zatímco fixovaná léková vyrážka vyžaduje eliminaci konkrétního léku, který způsobuje reakci.

Přestože erythema multiforme a fixovaná léková vyrážka mohou mít mnoho společného, jejich správná diagnostika je klíčová pro volbu správné terapeutické strategie. Důležité je rozpoznat nejen klinické příznaky, ale také histologické rozdíly, které umožní rozlišení mezi těmito stavy.

Jak rozlišit syndrom toxického šoku a erythema multiforme?

Syndrom toxického šoku (TSS) a erythema multiforme (EM) jsou dvě závažné dermatologické poruchy, které se mohou klinicky jevit velmi podobně, avšak jejich etiologie, léčba a histologické nálezy jsou odlišné. Obě onemocnění vykazují široce rozšířené kožní léze, zahrnující sliznice, vysokou horečku a hypotenzi, což činí jejich diagnostiku složitou. I přesto, že mají mnoho společného, přesné histologické rozlišení mezi nimi je klíčové pro stanovení správné terapeutické strategie.

TSS je způsoben exotoxiny produkovanými určitými kmeny Staphylococcus aureus, přičemž nejběžnějším místem jejich proliferace je vagína žen používajících určité typy tamponů. Naproti tomu erythema multiforme je obvykle spojeno s užíváním systémových léků, i když příčina není vždy prokázána. Klinicky se TSS projevuje širokými, plochými červenými skvrnami, které se mohou šířit po celém těle a postupně se stávají šupinaté a krustózní. Častým doprovodným znakem je zánět spojivek a glossitis, přičemž tyto příznaky se nevyskytují bez kožních lézí. Na rozdíl od toho erythema multiforme může postihnout jak kůži, tak sliznice. Kožní léze mohou být omezené na dlaně a chodidla nebo mohou být natolik rozsáhlé, že dojde k erytrodermii. Puchýře se tvoří nad zónami zarudnutí a mohou být napjaté nebo ochablé. Charakteristické koncentryické prstence erythema multiforme jsou někdy přirovnávány k irisu nebo terči, ale nejsou vždy přítomné.

Histologicky se TSS a erythema multiforme vyznačují povrchovou perivaskulární infiltrací zánětlivými buňkami a spongiózou, balonizací a nekrózou keratinocytů v epidermis. V TSS je přítomna smíšená buněčná infiltrace, v níž jsou neutrofily jak v dermis, tak v epidermis, zvláště ve foci spongiózy a balonizace. V případě erythema multiforme dominují lymfocyty v dermis a epidermis, přičemž neutrofily se přitahují chemotakticky pouze v oblastech široké nekrózy epidermis. Eosinofily mohou být přítomny u TSS, ale u erythema multiforme se nevyskytují pravidelně.

Klinicky lze odlišit obě poruchy také podle vzhledu kožních lézí. TSS vykazuje rozsáhlé ploché červené skvrny, které se postupně stávají šupinaté a krustózní, zatímco erythema multiforme může mít různý rozsah postižení, od omezených lézí na palmách a chodidlech až po rozsáhlé postižení kůže vedoucí k erytrodermii. Puchýře se tvoří nad zarudlými oblastmi a mohou mít napjatý nebo ochablý charakter.

Léčba TSS vyžaduje systémová antibiotika, zatímco pro těžké formy erythema multiforme jsou indikována systémová kortikosteroidy. Správná diagnóza je tedy nezbytná pro zahájení adekvátní terapie. Diagnostická přesnost může být dosažena pečlivým rozlišením mezi oběma stavy na základě histologických charakteristik.

Je důležité si uvědomit, že i přes klinické podobnosti mezi TSS a erythema multiforme existují významné rozdíly v jejich histologických a klinických projevech, které určují terapeutické přístupy. Pokud dojde k tomu, že pacient vykazuje symptomy těchto poruch, rychlá a přesná histologická diagnostika může zachránit životy, neboť nesprávná léčba může vést k vážným komplikacím.

Jak instinkty a učení ovlivňují chování zvířat?
Jak připravit dechberoucí dorty: od čokoládových po citrusové
Jak definovat a formalizovat měřitelné struktury pomocí Hierarchy-Builderu?