Tyreotoxická krize představuje akutní, život ohrožující stav charakterizovaný extrémní hyperfunkcí štítné žlázy, která vede k širokému spektru symptomů ovlivňujících centrální nervový systém, kardiovaskulární systém, játra, trávicí trakt i reprodukční orgány. V centrálním nervovém systému se objevují úzkost, zmatenost, psychóza, koma či ztráta paměti. Oční příznaky zahrnují diplopii, exoftalmus a oftalmoplegii. Štítná žláza bývá bolestivá, zvětšená, může být hmatný šelest. Kardiovaskulární systém se projevuje tachyarytmiemi, anginou pectoris a srdečním selháním. Jaterní testy často ukazují cholestázu a zvýšené hodnoty transamináz. Gastrointestinálně se vyskytuje hyperperistaltika. U reprodukčních orgánů je patrný pokles libida, anovulace a oligomenorea. Typické jsou také třesy, erytém dlaní a svalová atrofie, v některých případech pretibiální myxedém.

Diagnostika je založena na biochemických parametrech: zvýšené hladiny volných hormonů štítné žlázy (FT3, FT4) a potlačená hladina TSH. U pěti procent pacientů se zvyšuje pouze T3 (tzv. T3 toxikóza). Poměr T3/T4 je vyšší než 20 u Gravesovy nemoci a toxického multinodózního strumy, zatímco u tyreoiditidy nebo při exogenním příjmu levothyroxinu je nižší než 15. Časté jsou i doprovodné abnormality jako elevace jaterních enzymů, hyperkalcemie či hyperglykemie. Zobrazovací metody pomáhají odhalit arytmie na EKG, srdeční selhání na echokardiografii či jiné komplikace.

Léčba tyreotoxické krize vyžaduje okamžité podání antithyroidních léků ve vyšších dávkách, nejčastěji methimazolu či propylthiouracilu, který navíc inhibuje periferní konverzi T4 na T3, což je výhodné zejména u kriticky nemocných a během prvního trimestru těhotenství. Dále je klíčové podávání jódu, který inhibuje uvolňování hormonů ze štítné žlázy, přičemž je nutné jej aplikovat až po zahájení antithyroidní terapie, aby se předešlo paradoxní stimulaci štítné žlázy. Beta-blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) se užívají k potlačení periferních účinků hormonů a regulaci srdeční frekvence. Kortikosteroidy, jako hydrokortison nebo dexametazon, nejen že omezují konverzi T4 na T3, ale také pomáhají stabilizovat cévní tonus. Důležitá je i podpůrná léčba, zahrnující tekutiny, paracetamol k úlevě od horečky, podávání thiaminu k prevenci Wernickeho encefalopatie a léčba vyvolávajících příčin. V některých případech lze využít alternativních terapií, jako jsou lithium, chlorid perchloratový, cholestyramin, plasmapheréza či chirurgický zákrok u pacientů nesnášejících antithyroidní léky.

Naopak myxedémové koma představuje extrémní dekompenzaci hypotyreózy, často se vyskytující u starších žen, které nebyly adekvátně léčeny nebo léčbu přerušily. Jedná se o stav s vysokou mortalitou (50–60 %). Tento termín může být zavádějící, protože jde o vážnou hypotyreózu s selháním orgánů, kdy mozek je prvním postiženým orgánem, což vede k deliriu a poruše vědomí. Příčiny bývají rozmanité: infekce, septikémie, hypothermie, operace, infarkt myokardu, hypoxie, léky potlačující dýchání nebo přerušení substituční léčby.

Klinicky se projevuje sníženou tělesnou teplotou (až hypothermie pod 23 °C), sníženou mentální funkcí až komatem, respirační depresi, bradykardií, hypotenzi, nízkým objemem srdečního výdeje, známkami hypotyreózy jako je suchá kůže a otoky, poruchami gastrointestinálního traktu a elektrolytovými dysbalancemi. Laboratorní nálezy zahrnují zvýšené TSH a nízké volné T4, avšak TSH nemusí být vždy výrazně zvýšené, zejména při souběžném onemocnění či léčbě dopaminem a kortikosteroidy. Biochemické poruchy jsou charakterizovány hyponatrémií, elevací CPK, hypercholesterolémií a anémií. Centrální hypotyreóza je podezřelá při nízkém nebo normálním TSH doprovázeném nízkým T4, často s přidruženou insuficiencí nadledvin.

Je nezbytné rozpoznat a léčit spouštěcí faktory, jako jsou infekce, operace, lékové interakce nebo metabolické poruchy. Diagnostika a léčba myxedémového koma musí být rychlá a intenzivní, včetně substituce tyreoidálních hormonů, podpory kardiopulmonální funkce a korekce metabolických abnormalit.

Důležité je chápat, že tyreotoxická krize a myxedémové koma nejsou pouze endokrinními stavy, ale komplexními syndromy s multiorganálním postižením, jejichž léčba vyžaduje multidisciplinární přístup a přesné monitorování. Pro správnou prognózu je klíčové včasné rozpoznání a zahájení adekvátní terapie. Sledování doprovodných komplikací, jako jsou arytmie, srdeční selhání, infekce či elektrolytové poruchy, je nezbytné. Porozumění patofyziologii a klinickým projevům umožňuje lépe cílit léčbu a minimalizovat rizika fatálních následků.

Jak rozpoznat trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP) a hemolyticko-uremický syndrom (HUS)?

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndrom (HUS) jsou vzácné hematologické stavy, které vznikají v důsledku patologické dysregulace imunitního systému a jsou spojeny s vysokou mortalitou. Oba stavy se vyznačují podobnými spouštěcími faktory, avšak obvykle se nevyskytují současně. Diagnóza těchto nemocí bývá složitá a zpožděná kvůli jejich vzácnosti, což má za následek zhoršení prognózy.

TTP je charakterizována trombotickou mikroangiopatií, což je patologický stav, který postihuje malé cévy a vede k tvorbě mikrotrombů. Tento proces způsobuje mikroangiopatickou hemolytickou anémii (MAHA), trombocytopenii a poškození různých orgánů, zejména ledvin, mozku, gastrointestinálního traktu a srdce. HUS, podobně jako TTP, zahrnuje hemolýzu, trombocytopenii a selhání ledvin, ale u HUS je často přítomná těžká akutní renální insuficience.

Mezi typické příznaky TTP a HUS patří horečka, únava, malátnost, žloutenka (důsledkem hemolýzy vedoucí k nekonjugované hyperbilirubinemii), a krvácivé projevy, jako jsou petechie, epistaxe, krvácení z dásní, hematurie nebo krvácení do trávicího traktu. Neurologické příznaky zahrnují bolesti hlavy, záchvaty, zhoršení vědomí a encefalopatii, až po kóma. Kardiální postižení může zahrnovat bolest na hrudi, srdeční selhání nebo zvýšení troponinu v séru, což je nepříznivý prognostický znak.

Akutní renální selhání je častější u HUS než u TTP, přičemž u TTP je zhoršení funkce ledvin obvykle mírné. Ischemické komplikace mohou postihnout jakýkoli orgán, včetně střev. U některých pacientů je také přítomná historie akutní ztráty krve nebo průjmu vyvolaného bakteriemi, jako je Shigella nebo Escherichia coli O157:H7, což zvyšuje podezření na klasický HUS.

Diagnóza TTP a HUS je často založena na klinickém vyšetření a laboratorních nálezech. Charakteristické pro trombotickou mikroangiopatii jsou tři hlavní znaky:

  1. Trombocytopenie (pokles pod 150 × 10^9/L nebo pokles o více než 25 % z výchozí hodnoty),

  2. Mikroangiopatická hemolytická anémie (anémie, přítomnost šistocytů ve krevním nálezu, zvýšení LDH, snížený haptoglobin, zvýšení nepřímého bilirubinu),

  3. Poškození orgánů způsobené mikro- nebo makro-cévními uzávěry, přičemž častěji postihují ledviny, mozek, gastrointestinální trakt a srdce.

PLASMIC skóre je nástroj, který pomáhá určit pravděpodobnost TTP. Tento skórovací systém přiděluje bod za každý kritérium a výsledné skóre se pohybuje od 0 do 7. Skóre 0–4 naznačuje, že TTP je nepravděpodobné (pravděpodobnost 0–4 %), zatímco skóre 5–7 má vysokou senzitivitu pro TTP a naznačuje přínos plasmapherézy, pokud neexistuje jiná možná diagnóza.

Důležité je také provést diferenciální diagnostiku, protože příznaky TTP a HUS mohou připomínat jiná onemocnění, například meningoecefalitidu (bakteriální/virovou), metabolickou encefalopatii, tropické infekce, sepse, hemolýzu (včetně infekčních a autoimunitních příčin), nebo diseminovanou intravaskulární koagulaci (DIC).

Pro diagnostiku TTP a HUS se provádí několik vyšetření, včetně celkového krevního obrazu (anémie, trombocytopenie), zvýšení retikulocytů, přítomnosti šistocytů na krevním nátěru, koagulačního profilu (normální u TTP), zvýšení LDH a nefrakcionovaného bilirubinu, analýzy moči (proteinurie, makrohematurie) a testování na přítomnost Shiga toxinu ve stolici.

Pokud je diagnóza potvrzena, léčba obvykle zahrnuje plasmapherézu, což je klíčová terapie u TTP. Včasná diagnostika a zahájení léčby jsou zásadní pro zlepšení prognózy pacientů s těmito závažnými stavy.

Je také důležité si uvědomit, že i když je HUS a TTP vzácné, jejich včasné rozpoznání je klíčové pro minimalizaci komplikací a zlepšení výsledků léčby. Každý pacient by měl být pečlivě vyšetřen a monitorován na přítomnost dalších systémových postižení, což může mít zásadní vliv na celkový výsledek nemocí.

Proč je důležité rozumět motivacím a konfliktům mezi postavami v příběhu?
Jaké jsou tajemství piraní a jejich neuvěřitelná efektivita při lovu?
Jaký je vztah mezi divokou přírodou a vnitřní klidností?
Jak se dráhy mění krajinu: Příběh rozvoje a lidských osudů