Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора -Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России

Кафедра детских болезней с курсом ПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

по дисциплине «Детские болезни»

для специальности 060103 Педиатрия (очная форма обучения)

К КЛИНИЧЕСКОМУ ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ № 3

ТЕМА: «Хронические бронхолегочные заболевания. Альвеолиты. Облитерирующий бронхиолит»

Утверждены на кафедральном заседании

протокол от 27 октября 2011 г.

Заведующий кафедрой

д. м.н., профессор _________________________________________

Составители:

д. м.н., профессор _________________________________________

к. м.н., ассистент _________________________________________

Красноярск

2012

1. Тема занятия: «Хронические бронхолегочные заболевания. Альвеолиты. Облитерирующий бронхиолит».

2. Значение темы: В последние годы проблема пороков развития бронхолегочной системы привлекает внимание медицинской общественности. В настоящее время многие врачи испытывают затруднение в диагностике данной группы заболевания у детей, что способствует ранней хронизации и инвалидизации процесса, развитию дыхательной недостаточности, формированию хронической гипоксии тканей. Большое значение имеет раннее распознавание первых симптомов

заболевания, квалифицированное обследование и уточнение диагноза,

назначение своевременной терапии.

По данным многих авторов известно, что в условиях растущего организма

с хорошими компенсаторными возможностями при регулярном

наблюдении и адекватном лечении ребенка с пороками развития

бронхолегочной системы, можно стабилизировать прогрессирующий

процесс.

3. Цели занятия: На основе теоретических знаний и практических умений, обучающийся должен знать современные методики диагностики пороков развития бронхолегочной системы у детей старшего возраста, уметь назначить рациональную терапию с учетом нозологической принадлежности, иметь представления о принципах диспансерного наблюдения детей с пороками трахеобронхиального дерева и легких, иметь навыки оценки результатов рентгенограммы и бронхограммы спирограммы.

4. План изучения темы:

4.1. Самостоятельная работа:

- ознакомление с физикальными методами обследования детей (проводится под контролем преподавателя) -

- беседа с родителями

- оценка рентгенограмм, интерпретация результатов анализов

- запись результатов обследования в истории болезни детей,

- выявление типичных ошибок

4.2. Исходный контроль знаний

- тестирование

- индивидуальный устный или письменный опрос

- фронтальный опрос,

- решение типовых задач.

4.3. Самостоятельная работа по теме:

- разбор больных;

- заслушивание рефератов;

4.4. Итоговый контроль знаний:

- решение ситуационных задач;

- подведение итогов.

5. Основные понятия и положения темы:

ПОРОК РАЗВИТИЯ - аномалия внутриутробного развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани.

Классификация пороков развития трахеи, бронхов,

легких и легочных сосудов:

I. Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:

Агенезия легких

Аплазия легких

Гипоплазия легких

II. Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

А. Распространенные пороки

Трахеобронхомегалия

Трахеоброхомаляция

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Бронхомаляция

Бронхиолоэктатическая эмфизема

Б. Ограниченные пороки

Врожденные стенозы трахеи

Дивертикулы трахеи и крупных бронхов

Трахеобронхопищеводные свищи

Врожденная лобарная эмфизема

III. Кисты легких

IV. Секвестрация легких

V. Синдром Картагенера

VI. Пороки развития легочных сосудов

Агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей

Артериовенозные аневризмы и свищи

Аномальное впадение (транспозиция) легочных вен

ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ БРОНХОЛЕГОЧНЫХ СТРУКТУР

1. Агенезия легкого – отсутствие легкого вместе с главным бронхом

2.Аплазии легкого – отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха.

Общая характеристика

Возникают в результате нарушений на ранних (конец 6 недели) этапах эмбриогенеза

У 50-60% больных сопровождается пороками развития других органов: диафрагмальной грыжей, дефектами позвонков и ребер, пороками сердца, мочеполовой системы

Место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения

Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью

3. Гипоплазия легких – одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы.

3.1. Простая гипоплазия легкого - редко встречающаяся врожденная аномалия, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10—14 гене­раций вместо 18—24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов.

Общая характеристика

Может протекать бессимптомно

В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс

Чаще локализуется в левом легком, в нижних долях вдвое чаще, чем в верхних

Первые признаки заболевания в виде пневмонии или бронхита на 1-2 году жизни

В дальнейшей повторные эпизоды бронхита или пневмонии 3-6 раз в год

Сочетание с внелегочными пороками разви­тия (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия)

3.2. Кистозная гипоплазия (поликистоз) – недоразвитие респираторного отдела и стенок бронхиол, приводящее к формированию множественных кистоподобных расширений.

Общая характеристика

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60-80% от всех пороков развития

Часто сочетается с другими пороками разви­тия (диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, цент­ральной нервной системы, пищеварительного тракта)

Формы:

Бессимптомная форма

Легкое течение

Средней тяжести

Тяжелая форма

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СТЕНКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ

1. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна, мегатрахея, трахеоцеле) - резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов.

Общая характеристика

Впервые описано Мунье-Куном в 1932 г

Путь наследова­ния — рецессивный

Преимущественно болеют мальчики

2. Трахеобронхомаляциясостояние, при котором имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов – сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе.

Общая характеристика

Врожденные морфологические изменения хрящевого и соединительно-тканного каркаса трахеи и бронхов

Нередко как следствие обструктивного бронхита

3. Синдром Вильямса - Кэмпбелла проявляется генерали­зованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей.

Общая характеристика

первые описан Williams и Campbell в 1960 г.

Предполагается аутосомно-рецессивное наследование

Заболевание встреча­ется чаще у мужчин

Имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей брон­хов на уровне от 2 до 6-8 генераций

Прогресси­рует с возрастом, осложняясь эмфизе­мой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, отста­ванием в физическом раз­витии

Клинические симптомы болезни появляются в ран­нем детском возрасте

Начало за­болевания чаще всего острое и сопровождается тяже­лой дыхательной недостаточностью

4. Бронхомаляция

Общая характеристика

Напоминает синдром Вильямса-Кемпбелла

Варианты:

1.Проксимальный тип

2.Смешанный тип

ОГРАНИЧЕННЫЕ ПОРОКИ ТРАХЕИ И БРОНХОВ

1.Врожденные стенозы трахеи

Различают:

органические

функциональные

Органические стенозы

Первичные (связанные с изменениями в самой стенке воздухопроводящих путей)

Вторичные (или компрессионные) (просвет трахеи или бронхов сдав­ливается извне)

Причина первичного органического стеноза

Анома­лия развития стенки трахеи или бронха

Сужение за счет недоразвития мембранозной части, в результате чего хрящевые кольца оказываются пол­ностью или частично замкнутыми, а просвет — суженным

Причины вторичного органического стеноза

Двойная дуга аорты (при которой одна из аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными арте­риальными сосудами)

Эмбриональная опухоль средостения

Функциональный стеноз

Причина

Врож­денная слабость и патологическая растяжимостью мембранозной стенки трахеи, что при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка (повышается внутригрудное давление), происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс)

Дивертикулы нижних дыхательных путей - порок развития, состоящий в бухтообразном выпячивании их стенок, обусловленном врожденной слабостью или недоразвитием эластического каркаса и мышечного слоя последних.

Общая характеристика

Располагаются в зоне мембранозной стенки трахеи и крупных бронхов или в промежутках между хрящевыми коль­цами.

Дивертикулы

Одиночные

Множественные

Врожденные трахео - или бронхопищеводные свищи представляют собой тяжелый порок развития, который может обусловить летальный исход уже в ранние сроки после рождения.

Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врож­денная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характери­зующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

Формы лобарной эмфиземы

Декомпенсированная

Субкомпенсированная

Компенсированная

БРОНХОГЕННЫЕ (солитарные) КИСТЫ ЛЕГКОГО

Бронхогенная (бронхолегочная, бронхиальная, воздушная бронхогенная и др.) киста легкого - порок развития одного из мелких бронхов. Представляет собой округлое поло­стное тонкостенное образование, выстланное изнутри эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.

СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО

Секвестрация легких - порок развития, характеризующийся двумя признаками: отсутствием связи пораженного участка (часть легочной ткани, обычно ано­мально развитой и представляющей собой кисту или группу кист) с бронхиальной системой легкого и кровоснабжения из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее ветвей.

Общая характеристика

Секвестр - масса нефункционирующей эмбриональной или кистозной ткани, не имеющей связи с функционирующими дыхательными путями и снабжаемой кровью из большого круга кровообраще­ния

§ Внутри секвестра может быть обнаружена ткань желудка или поджелудочной железы.

Формы легочной секве­страции

§ Внутридолевая секвестрация

§ Кистозная гипоплазия

§ Внедолевая сек­вестрация

НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ

СТРУКТУР ЛЕГКОГО

Синдром Зиверта – Картагенера - характерное сочетание обратного рас­положения легких, бронхоэктазии и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит).

Общая характеристика

Частота встречаемости 1: обследованных

Сочетается с врожденным наруше­нием мукоцилиарного клиренса, правосторонним расположением сердца

С раннего возраста рецидивирующие гнойные бронхиты

АНОМАЛИИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ

СОСУДОВ ЛЕГКИХ

1. Периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

Общая характеристика

Редкий порок развития

Сужение формирется в стволе легочной артерии выше клапанов (надклапанный стеноз), в правой, левой, а также в долевых и сегментарных ветвях

2. Врожденная артериовенозная аневризма легочных сосудов — это врожденные пато­логические сообщения, через которые происходит сброс веноз­ной крови в артериальное русло, приводящий к артериальной гипоксемии.

Общая характеристика

Одиночные свищи между артериями и венами, чаще на уровне сегментарных, субсегментарных или еще более мелких артерий

Системный характер (как в легких, так и в других органах и тканях имеются множественные рассеянные артериовенозные сообщения на уровне артериол и прекапилляров) - синдром Ослера — Рандю

Морфологические классификационные системы интерстициальных болезней легких

Классификация

интерстициальных пневмоний

(Liebow, 1975 г.)

Классификация интерстициальных легочных фиброзов

(Katzenstein and Myers Classification of IPF, 1998 г.)

Классификация интерстициальных легочных фиброзов Американской Торакальной Ассоциации, 2000г.

UBP - обычная интерстициальная пневмония

DIP-десквамативная интерстициальная пневмония

BIP – облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией

LIP – лимфоидная интерстициальная пневмония

GIP – гигантоклеточная интерстициальная пневмония

UBP - обычная интерстициальная пневмония

DIP-десквамативная интерстициальная пневмония

AIP – острая интерстициальная пневмония

NSIP – неспецифическая интерстициальная пневмония

UBP - обычная интерстициальная пневмония

DIP-десквамативная интерстициальная пневмония

AIP – острая интерстициальная пневмония

NSIP – неспецифическая интерстициальная пневмония

PBILB – респираторный бронхиолит с интерстициальным легочным фиброзом

Легочный гистиоцитоз X

Гиперсенситивный пневмонит

Неклассифицируемые болезни

Основные клинико-морфологические различия

фиброзирующих альвеолитов

Нозологическая форма

фиброзирую-

щего

альвеолитата

Основные

морфологические

признаки

Клинические признаки

Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

Гистологические изменения наиболее выражены в перифе-рических субплевральных зонах легких

Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого

* У детей практически не встречается

Постепенное начало

Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами

Одышка более 6 мес – главный инвалидизирующий симптом

«Целлофановые» хрипы в нижних легочных зонах (80%)

«Барабанные палочки» - 25-50%

Десквамативная интер-

стициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол. Интер-

стициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки.

Очень мало фиброза. Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной

архитектоники.

* У детей, особенно у младенцев отличается очень тяжелым течением и плохим прогнозом, высокая летальность. Чаще встречается у детей 1-ых лет жизни, иногда симптомы м. б. с рождения

Редко встречается – меньше 3% всех ИБЛ

Курящие в 40-50-летнем возрасте

Подострое начало (недели месяцы)

Рентгенограммы в дебюте болезни до 20% норма; в развернутой стадии в нижних и средних зонах «матовое стекло»

Функция внешнего дыхания (ФВД) – рестрикция

Своевременная диагностика важна, так как более 70% выживают более 10 лет

Острая интерстициальная пневмония

(синдром

Хаммена-Рича)

Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного

альвеолярного повреждения

* Может встречаться у детей до 7 лет, характеризуется высокой летальностью и быстрым прогрессированием

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой

Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно суб-плевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс-синдрому

ФВД – рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью

Смертность свыше 60% в течение 6 месяцев

Неспецифическая интер-

стициальная пневмония

Гомогенное распространение ин-

фильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация. Зоны сотового легкого – редко

*У детей ассоциируется с высокой продолжительностью жизни и хорошей выживаемостью

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)

ФВД – рестрикция

Рентгенография – двусторонние ретикулярные очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах

Обычно хороший ответ на кортикостероидную терапию

Диагностические признаки острого периода ЭАА, бронхиальной астмы и пневмонии.

Признаки

ЭАА

БА

Пневмония

Наследственность

-

+

-

Интервал после контакта с аллергеном

5-8 часов

3-10 минут

-

Общие нарушения

Часто

Редко

Часто

Кашель

Сухой

Приступы

Часто влажный

Свистящее дыхание

Редко

Часто

Редко

Хрипы

Мелкопузырчатые, распространенные

Сухие, свистящие, рассеянные

Нет или локаль-

ные влажные

Рентгенологичес-

кие изменения

Диффузные,

симптом матово-

го стекла, реже

инфильтрат

Повышение про-

зрачности легоч-

ной ткани

Локализованный

инфильтрат или

очаг

Нарушения ФВД

Рестриктивные

Обструктивные

Рестриктивные

Кожные пробы

Отрицательные

Положительные

-

Сывороточный IgE

Нормальный

Повышенный

Нормальный

Преципитины

+

-

-

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Клинический анализ крови –1 раз в 10 дней

Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты

2. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Биохимический анализ крови (СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид)

Газовый состав крови

Потовый тест

Выделение антигена грибов с проведением серодиагностики

3. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенография грудной клетки в 2 проекциях

4. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Исследование функции внешнего дыхания

(спирография, бодиплетизмография)

Рентген-томография, УЗИ средостения, КТ

ЭКГ, ЭхоКГ

Бронхоскопия, бронхография

Ангиопульмонография

5. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Отоларинголог

6. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Фтизиатр

Пульмонолог-аллерголог

Хирург

ЛЕЧЕНИЕ

(консервативное)

Обильное питье

Антибактериальная терапия в период обострения с учетом вида бактериального возбудителя и тяжести воспалительного процесса. 2.1 Стартовая эмпирической терапия:

Полусинтетические пенициллины

Макролиды (азитромицин)

2.2 Альтернативные препараты (при непереносимости или недавнем использовании стартовых антибиотиков):

Ингибиторозащищенные пенициллины

Макролиды

Цефалоспорины II поколения

2.3 Препараты резерва (тяжелое течение заболевания, обусловленное госпитальными штаммами возбудителей)

Цефалоспорины III и IV поколения

Цефалоспорины «защищенные»

Аминогикозиды (при пневмонии, вызванной грамотрицательной флорой)

Фторхинолоны (детям старше 14 лет)

Карбапенемы

Муколитические препараты с отхаркивающим действием

3.1. На период обострения:

Амброксол

N-ацетилцистеин

Бромгексин

Карбоцистеина лизиновая соль

Аскорил

3.2. На период ремиссии: природные отхаркивающие препараты – солодка, мать-и-мачеха, фиалка, чабрец и др.

4. Противовоспалительные ЛС с бронхолитическим эффектом

Фенспирид (Эреспал)

Преднизолон

8. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

Обострение заболевания

Бактериальная этиология обострения

9. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Выраженные симптомы интоксикации

Дыхательная недостаточность

Неэффективность лечения в амбулаторно-поликлинических условиях

Необходимость уточнения диагноза

10. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СТАЦИОНАРНОГО ЛЕЧЕНИЯ

§ Стационарное лечение 28-30 дней

11. КРИТЕРИИ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

§ Нормализация температуры

§ Уменьшение кашля

§ Уменьшение симптомов интоксикации

6. Задания для уяснения темы занятия:

Тестовый контроль:

Укажите один правильный ответ:

1. Синдром Картагенера – комбинированный порок развития, проявляющийся

а) обратным расположением внутренних органов

б) обратным расположением внутренних органов и хроническим бронхолегочным процессом

в) обратным расположением внутренних органов, хроническим бронхолегочным процессом и синусоринопатией

г) обратным расположением внутренних органов, хроническим бронхолегочным процессом, синусоринопатией и нейтропенией

2. Полное отсутствие легкого и соответствующего главного бронха называется:

а) агенезия

б) аплазия

в) гипоплазия

г) секвестрация

3. При синдроме Картагенера не показано:

а) антибиотики

б) постуральный дренаж

в) лечебная бронхоскопия

г) удаление доли легкого

д) ЛФК

4. Для «сотового» легкого не характерно:

а) клиника хронического нагноительного процесса в легких

б) неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой ДН

в) диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка

г) выраженность рестриктивных нарушений вентиляции

5. Порок развития, характеризующийся резким увеличением объема одной из долей легкого вследствие эмфизематозных изменений и вздутия ее, это:

а) добавочная доля легкого

б) врожденная долевая эмфизема

в) синдром Вильямса-Кемпбелла

г) синдром Маклеода

д) секвестрация легкого

6. Основной метод лечения при добавочном легком:

а) симптоматическое

б) лечения не требуется

в) хирургическое

7. Порок развития дыхательных путей, состоящий в бухтообразном выпячивании их стенок, обусловленном врожденной слабостью или недоразвитием эластического каркаса и мышечного слоя последних, это:

а) трахеопищеводный свищ

б) бронхопищеводный свищ

в) аневризма

г) дивертикулы нижних дыхательных путей

8. На какой недели беременности, при воздействии тератогенного фактора

возникают аномалии формирования сегментарных и субсегментарных бронхов типа простой или кистознои гипоплазии, врожденных бронхоэктазов:

а) в первые 3-4 недели беременности

б) на 6-10 неделе

в) 10-20

г) тератогенный фактор не влияет на развитие пороков бронхиальной системы

9. Отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха называется:

а) аплазия легкого

б) агенезия легкого

в) гипоплазия легкого

10. Состояние при котором имеется повышенная подвижность стенок трахеи и бронхов – сужение просвета на выдохе и расширение при вдохе.

а) Синдром Видбьямса-Кемпбелла

б) Синдром картагенера

в) Трахеобронхомаляция

г) Дивертикулы трахеи и бронхов

11. К ограниченным порокам развития стенки трахеи и бронхов не относится:

а) Врожденные стенозы трахеи

б) Врожденная лобарная эмфизема

г) Дивертикулы трахеи и бронхов

д) Простая гипоплазия легкого

12. Оновными методами диагностики пороков развития легких и бронхов являются все, кроме:

а) Бронхоскопия

б) Бронхография

в) Ангиопульмонография

г) Электрокардиография

13. Группы препаратов, применяемые для лечения хронического бронхита при порах развития легких и бронхов, все кроме:

а) Муколитики

б) Бронходилататоры

в) Ноотропы

г) Антибактериальные препараты

д) Природные отхаркивающие препараты

14. Показанием для госпитализации порках развития бронхолегочной системы является все, кроме:

а) выраженные симптомы интоксикации

б) дыхательная недостаточность

в) эффективность от лечения в амбулаторно-поликлинических условиях

г) необходимость уточнения диагноза

15. Бронхолегочная дисплазия - это:

а) хроническое заболевание легких, наследуемое по аутосомно-
доминантному типу

б) врожденное заболевание легких, с клиническим дебютом в под­
ростковом возрасте

в) приобретенное хроническое обструктивное заболевание легких,
развившееся вследствие респираторного дистресс-синдрома новорожденных и/или ИВЛ, сопровождающееся гипоксемией и
гиперреактивностью бронхов

Укажите все правильные ответы:

16. При обострении хронического бронхита с локальной деформацией бронхов отмечается:

а) усиление кашля

б) среднепузырчатые хрипы

в) симптомы интоксикации

г) увеличение количества мокроты

д) дыхательная недостаточность III степени

17. При обострении бронхоэктатической болезни отмечается:

а) повышение температуры тела

б) ухудшение состояния

в) потливость

г) отсутствие одышки

д) увеличение количества мокроты

Ситуационные задачи:

Задача № 1

Мальчик Дима, 12 лет поступил в стационар с жалобами на: постоянный кашель в течение года со слизисто-гнойной мокротой, периодическое повышение температуры до фебрильных цифр, заложенность носа.

Из анамнеза известно: ребенок из дома-интерната. Анамнез раннего возраста не известен. Начало заболевания вероятно с раннего возраста. Неоднократно лечился в ГДБ № 20 по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита. Обострения частые до 3-4 раз в год, длительностью не менее месяца. В 2003 году мальчик направлен на обследование и лечение в ККБ № 1. Неоднократно проводилась санационная ФБС. В октябре 2004 года – внебольничная пневмония в s 10 слева, с пневмофиброзом (лечение в ГДБ № 20). После выписки сохраняется масса хрипов в легких. В начале января 2005 вновь обострение – повышени температуры до фебрильных цифр, усиление кашля с гнойной мокротой. Лечение: а/б пенициллинового ряда, симптоматическая терапия. Затем вновь обострения в апреле (проводилась бронхография справа в ГДБ № 20), июне в виде деструктивной пневмонии (проведена активная антибактериальная терапия, в состоянии слабоположительная динамика – переведен в ГДБ № 20. В ГДБ № 20 находился с 20.06. по 12.08.с диагнозом – острая гнойно-деструктивная пневмония. Правосторонний гнойный фибринозный плеврит. Получил интенсивную терапию: цефазолин в/в, амикацин, медацеф в/в, глюкозосолевые растворы, муколитики, дренирование плевральной полости по Бюлау. Санационная бронхоскопия № 3. Направлен на лечение в детское пульмонологическое отделение ККБ № 1. На момент поступления обращало на себя внимание: состояние мальчика средней степени тяжести, тяжесть обусловлена основным заболеванием, ДН, симптомами эндогенной интоксикации. Самочувствие страдет незначительно, несколько вялый. Фенотипически мальчик пропорциональный, пониженного питания (физическре развитие соответствует возрасту 9 лет). Череп микроцефальной формы, с преобладанием лицевой части. Ушные раковины диспластичные, несколько деформированы. Деформация грудной клетки, справа отмечается западение. Кожные покровы бледные: в области лица, туловища, конечностей участки депигментации после перенесенной ветряной оспы. На передней поверхности грудной клетки участки шелушения. В области живота с переходом на переднюю поверхность грудной клетки расширенная венозная сеть. Справа – раневая поверхность от дренажа, сухая повязка. Дыхание через нос затруднено за счет заложенности. В зеве легкая гиперемия по дужкам, миндалины 1 степени, наложений нет. Перкуторно над всей поверхностью коробочный звук. Аускультативно – дыхание равномерно ослаблено, справа в верхней, средней и нижней долях масса крепитирующих хрипов, в меньшей степени в нижней доле слева. ЧД = 26 в минуту. Сердечные тоны отчетливые, ритмичные, ЧСС = 98 в минуту. Живот обычной формы, несколько вздут и напряжен, печень при пальпации безболезненная, плотной консистенции, + 1,5 см. Селезенка + 1,5 см. Поясничная область визуально не изменена, симптом 12 ребра сомнительный с обеих сторон. Наружные половые органы развиты по мужскому типу. Testis справа пальпируется в паховом канале, слева мигрирующее, выводится в мошонку.

Задание:

Выскажите мнение о возможном диагнозе

Какие методы обследования необходимо провести для постановки окончательного диагноза

Составьте план диспансерного наблюдения за больным

Назначьте лечение

Задача № 2

16 лет. Направлен для уточнения диагноза в специализированное детское пульмонологическое отделение ККБ № 1.

Из анамнеза: ребенок родился от I беременности, с токсикозом в 1-ой половине, здоровых родителей. Отмечалось дородовое излитие околоплодных вод. Масса при рождении 4000 грамм. Закричал сразу, к груди приложен на 1 сутки, оценка по шкале Апгар 8-9 баллов.

В 1 месяц 10 дней – проявления атопического дерматита. В 4 месяца – острый правосторонний гнойный средний отит, дисбиоз кишечника (оксациллин, пентоксил). На 1 году 1 раз ОРВИ, функциональный систолический шум. С 1 года ОРВИ? с большим количеством гнойной мокроты. В 1 год 2 месяца – О бронхит (ампициллин). В 2 года 8 месяцев – заподозрен ВПС. ДМПП, стеноз легочной артерии. В 3 года - двусторонняя пневмония, ДН 1-2 (пенициллин, гентамицин). Приняла затяжное течение, длительно сохранялся влажный кашель. В октябре 1992 года – хирургическое лечение по поводу ВПС – открытый артериальный проток. Произведена перетяжка протока с прошиванием. В ноябре 1992 года (3 года) – Обструктивный бронхит, находился на стационарном лечении (ампициллин, линкомицин, эуфиллин). В апреле 1993 года – острый бронхит, скарлатина. В 1993 году – острый бронхит, двусторонняя пневмония. ДН 2. В 1994 году – поверхностный гастрит, хронический холецистохолангит, обострение. В феврале 1994 года - Рецидивирующий обструктивный бронхит. Через месяц вновь бронхитическая симптоматика без эффекта от проводимой терапии. Направлен к пульмонологу ККБ № 1.

Проведено обследование –

Трахеобронхоскопия– диффузный слабовыраженный эндотрахеит. Двусторонний диффузный слабовыраженный эндобронхит с умеренно выраженной слизисто-гнойной гиперсекрецией. Прведена санация 0,9% NaCl.

Развернутый анализ крови – Нв 152 г/л, эр 4,5, тромбоциты 295, лейкоциты 7,1, СОЭ 5 мм/ч, э 5, п 2, с 62, м 5, л 26

Биохимический анализ крови ) – АЛТ 9,7, общий белок 79,5 ммоль/л

Анализ кала – я/г, простейшие не обнаружены

Общий анализ мочи – белок 0,049 г/л, лейкоциты 1-1-2, эритроциты изм. 2-0-0-1, эпителий перех. 2-0-1, соли оксалаты ед., слизь ++.

Рентгенография органов грудной клетки – Затемнения в легких не выявлено, легочный рисунок в прикорневых и нижних отделах деформирован. Корни структурны. Куполы диафрагмы четкие. Срединная тень без особенностей.

Осмотрен ЛОР врачом – Хронический гранулезный фарингит, обострение.

Спирография (от 30.12.04) – VC EX 80.1, VC IN 81.3, FVC 79.0, FEV 1 82.3, FEF, FEF, FEF, PEF 116.6. После пробы с сальбутамолом - VC EX 88.5, VC IN 82.5, FVC 87.3, FEV 1 89.6, FEF, FEF, FEF, PEF 119.4. Показатели функции вентиляции в норме. Проба отрицательная, прирост ОФВ 1 на 8,8 %.

Задание:

1) Выскажите предположение о возможных диагнозах

2) Распишите план обследования и лечения для данного больного

3) Какие еще обследования необходимы для уточнения диагноза (какие изменения вы ожидаете)

Задача № 3

7 лет. Поступил в стационар с жалобами на: малопродуктивный кашель, заложенность носа. Из анамнеза известно: ребенок из приюта. Анамнез развития не известен. Известно, что в 1 год – в ККБ № 1 детском пульмонологическом отделении – удаление инородного тела правого н/долевого бронха. В 2004 году повторная госпитализация по поводу хронического деформирующего бронхита с бронхоэктазами в н/д справа. После обследования ребенок переведен в хирургическое отделение ГКБ № 20, где произведена лобэктомия н/д справа. Прооперирован по поводу врожденной глаукомы. Настоящая госпитализация плановая, для санации трахеобронхиального дерева.

На момент поступления обращало на себя внимание: состояние мальчика средней степени тяжести, тяжесть обусловлена основным заболеванием, симптомами эндогенной интоксикации. Самочувствие страдало незначительно, несколько вялый. Фенотипически мальчик пропорциональный, пониженного питания (физическое развитие соответствует возрасту 5-6 лет). Деформация грудной клетки, о – образная деформация нижних конечностей. Кожные покровы бледные, справа послеоперационный рубец. На передней поверхности грудной клетки расширенная венозная сеть. Дыхание через нос затруднено за счет заложенности. В зеве легкая гиперемия по дужкам, миндалины 1 степени, наложений нет. Перкуторно над всей поверхностью коробочный звук. Аускультативно – дыхание равномерно ослаблено, справа на вдохе и выдохе масса влажных разнокалиберных хрипов спереди и больше сзади, по аксилярной линии, выслушивается шум трения плевры, ЧД = 20 в минуту. Сердечные тоны отчетливые, ритмичные, ЧСС = 98 в минуту.

Задание:

1) Поставьте предварительный диагноз

2) Консультации каких специалистов необходимы данному больному

3) Выскажите предположение о возможной причине заболевания

4) Оцените физическое развитие (вес-19,2 кг, рост-106 см)

За время нахождения в стационаре проведено обследование:

Антропометрические данные – Вес 19200, рост 106 см

Клинический анализ крови – Нв 120 г/л, эр 3,6, тр 254, лейк 7,7, п 0, с 67, э 0, б 0, л 29, м 4, СОЭ 20

Маркеры вирусных гепатитов – HbsAg - отрицательно

Биохимический анализ крови - сиаловые кислоты – 2,36 ммоль/л, Общий белок 72,9 ммоль/л, альбумины 57,45 %, альфа 1 4,26 %, альфа 2 6,38 %, бета 7,45 %, гамма 24,47 % , АЛТ 23,7 ммоль/л, АСТ 36 ммоль/л, билирубин 4,5 мкмоль/л, прямой 0,2 мкмоль/л

Общие иммуноглобулины – Ig A 1,4 г/л, Ig G 10,5 г/л, Ig M 1,4 г/л

Общий анализ мочи – уд вес 1021, белок отрицательно, лейк 0-2-1, эп плоск 1-0-1, слизь +

Анализ кала на я/г прост, я/г не обнаруж.

Фибробронхоскопия – двусторонний умеренно выраженный эндобронхит с умеренной слизистой гиперсекрецией. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов I ст. На фоне дыхания мембранозная часть трахеи пролабирует на ½ просвета, при форсированном дыхании главные бронхи на ½ просвета.

УЗИ внутренних органов – протоковые изменения печени. Перетяжка ЖП в с/з.

Цитология мокроты – в мазке клетки мерцательного эпителия, с/я лейкоциты 2-3-4-5, альвеолярные макрофаги, ВК (-)

Назоцитограмма – многочисленные с/я лейкоциты, эпителиальные клетки

Бактериологический посев промывных вод – рост микрофлоры не выявлен

Рентгенография органов грудной клетки – на представленных рентгенограммах за период год – лобэктомия н/д правого легкого. Верхняя доля компенсаторно расширена. Усилен легочный рисунок диффузно, деформирована тень правого корня, структурная тень левого корня. Уплощен правый купол диафрагмы. Срединная тень обычно расположена.

Рентгенография придаточных пазух носа – обе гайморовы пазухи интенсивно затемнены. Лобные не развиты.

ЛОР–острый двусторонний гайморит. Хронический аденоидит. Лимфоаденопатия.

Задание:

5) Напишите лечение

6) Распишите рекомендации после выписки данного больного

Задача № 4

10 лет. Из анамнеза: Девочка от I беременности, протекавшей без особенностей. Родилась в срок, с массой 2500,0 гр. Находилась на грудном вскармливании до 1 года. Привита по календарю. До 2 лет болела редко, затем частые ОРЗ, о. пневмония в 3 и 5 лет, отиты, гаймориты, краснуха, аппендектомия в 4 года.

С 01.08.00 – на учете в РПТД – туберкулез вн/грудных лимфатических узлов слева в фазе инфильтрации, осложненный бронхолегочным поражением язычковых сегментов слева. I гр. МБТ (-). Лимфоаденопатия. Получила основной курс лечения в стационаре в течение 13 месяцев с 07.00 по г.

В 09.01 г. осматривалась онкологом и была направлена в Красноярский краевой онкоцентр с подозрением на лимфогрануломатоз. После биопсии ЛГМ и туберкулез периферических л/у исключили.

В течение 2 месяцев – (10 – 11.01) – лечилась в краевой детской туб. больнице, где выставлен диагноз – Двусторонний туберкулез внутригрудных л/у трахеобронхиальной и бронхопульмональной групп в фазе рассасывания и уплотнения. I гр. ВК (-).

На фоне проводимой терапии состояние улучшилось не значительно. Почти постоянно беспокоил кашель по утрам, плохой аппетит, в весе прибавляла плохо.

С 12.01. по 03.02 г. не лечилась.

В 03.02 г. – находилась на лечении РПТД. Затем в течение 1,5 лет в РПТД не обращалась. Неоднократно лечилась в стационаре республиканской больницы в детском отделении.

Последняя госпитализация в 04.05 г. – в детское отделение РПТД. С учетом сохраняющегося состояния больная направлена в ККБ № 1 в специализированное пульмонологическое отделение для уточнения диагноза и консультации в Краевой онкоцентр к онкологу. Диагноз при направлении: Suspicio. Хроническое обструктивное заболевание легких (дифференцироввать с саркоидозом, туберкулезом).

На момент поступления обращало на себя внимание:

Жалобы на постоянный влажный кашель, с гнойной мокротой, заложенность носа, слабость, недомогание, увеличение лимфатических узлов всех групп, одышку в покое.

При осмотре: Состояние девочки средней степени тяжести, тяжесть обусловлена основным заболеванием, ДН, симптомами эндогенной интоксикации. Пониженного питания (физическое развитие соответствует возрасту 9 лет), подкожно-жировой слой отсутствует. Носовое дыхание затруднено за счет заложенности. В зеве гиперемия, зернистость задней стенки глотки. Грудная клетка бочкообразной формы. Аускультативно – на фоне ослабленного дыхания масса влажных и сухих хрипов, больше слева, признаки обструкции в нижних отделах, ЧД = 25 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 2 см, селезенка + 7 см из- под края реберной дуги. Периферические л/у – пальпируются все группы, подвижные, паховые размером 3 х 3 см.

Задание:

1) О каком заболевании можно подумать

2) Чем определяется рациональный выбор антибиотика в лечении данного пациента (если он необходим)

За время нахождения в стационаре проведено обследование: Антропометрические данные – рост 142 см, вес – 26,2 кг (при выписке 24,8 кг). Клинический анализ крови (от ) – Нв 116 г/л, эр 3,5, тр 190, лейк 7,9, п 2, с 66, э 2, б 0, л 24, м 6, СОЭ 28 мм/ч. (от ) – Нв 120 г/л, эр 3,6, тр 216, лейк 4,9, п 1, с 54, э 2, б 0, л 36, м 7, СОЭ 27 мм/ч (от ) – Нв 124 г/л, эр 3,7, тр 220, лейк 5,2, п 1, с 53, э 1, б 0, л 41, м 4, СОЭ 20 мм/ч. Биохимический анализ крови (от ) Общий белок 76,8 ммоль/л, альбумины 54,7%, альфа 1 19 %, альфа %, бета 11,4%, гамма 14,2 % , АЛТ 7,4 ммоль/л, АСТ 21,5 ммоль/л, К 3,8, натрий 139, Са 2,26, сиаловые кислоты 2,97, сахар крови 5,09 ммоль/л, ЩФ 288. HbsAg (от 18.07.05) – отрицательно. RW (от ) – отрицательно. Группа крови – А II Rh +. Газы крови (от ) – РН 7,270, рСО2 55,5, рО2 31,5, SО2 51,8%. Общие иммуноглобулины (от ) – Ig A 2,9 г/л, Ig G 14 г/л, Ig M 0,9 г/л, ЦИК 194 ус. ед. Секреторный Ig A (от 16.06.05) – 3 мг/мл. Специфический Ig E – сенсибилизация – куриное яйцо. Общий анализ мочи (от ) – уд вес 1015, белок отрицательно, лейк 0-2-1, эп плоск 1-0-1 (от ) – уд вес 1008, белок отрицательно, лейк 0--1, эп плоск 0-2,соли мочевой кислоты +, бактерии + . Кал на я/г (от ) - прост, я/г не обнаруж. Спирография (от ) – ЖЕЛ 34,6 %, ОФВ1 – 30,9%, МОС 25 – 30,3%, МОС 50 – 19,4 % Иммунограмма (от ) – Т-лимфоциты 72%, CD 4 – 56%, CD 8 – 40%, Ig A 2,2 г/л, Ig G 17,5 г/л, Ig M 0,7 г/л, ЦИК 176 ус. ед., криоглобулины – положительно. ПЦР (от ) – Cl. Pneumoniae - отрицательно, Micoplasma pneumoniae отрицательно. Фибробронхоскопия – эндотрахеит, двусторонний умеренно выраженный эндобронхит со слабой слизистой гиперсекрецией. ЧБЛ – взята биопсия из СДБ и НДБ справа в в/з и ср/з на мембранозной части небольшие участки гиперплазии (0,2-0,3 см). Гистологическое исследование – (от ) фрагменты слизистой бронха с густой воспалительной инфильтрацией из лимфоидных клеток, гистиоцитов, эозинофилов, эпителиоидных клеток, лейкоцитоз с преобладанием «малых» лимфоцитов и инфильтрацией эпителия. Данных за туберкулез и ЛГМ нет. ЭхоКГ – данных за ВПС нет, полости сердца не увеличены, сократительная способность миокарда ЛЖ сохранена. УЗИ внутренних органов (от ) – Гепатоспленомегалия, селезенка 12,8 х 5,1 см. ЭКГ – ритм синусовой аритмии, с ЧСС 67 – 100 в минуту. НБПНПГ. Цитология мокроты (от ) – в мазке клетки мерцательного эпителия, с/я лейкоциты 2-3-4-5, альвеолярные макрофаги, ВК (-). Назоцитограмма (от ) – многочисленные с/я лейкоциты, эпителиальные клетки. Бактериологический посев мокроты – Strep. Hamoliticus 10*7 – чувствительный к: бензилпенициллину, хлорамфениколу, устойчив: к ампициллину, гентамицину, эритромицину, цефаклору. Neisseria 10*6 . Рентгенография, томография органов грудной клетки – С 2000 года отмечается увеличение л/узлов средостения и корней, больше трахеобронхиальных. По томограммам отмечалось сужение крупных бронхов, в большей степени левого главного. Увеличение л/узлов носит генерализованный характер, при этом л/у средостения в динамике регрессировали, а проходимость левого главного бронха улучшилась. В настоящее время преобладают выраженные интерстициальные изменения в передних сегментах в/д и ср/ долей и в S 6 н/долей, с чередованием участков очаговых просветвлений за счет лобулярных вздутий и по видимому бронхоэктазов. На снимках от 04.05 г. – двусторонняя прикорневая пневмония, кистоподобная полость до 2,5 см с небольшим содержимым справа на фоне выраженной деформации и сетчатой перестройке рисунка с реакцией костальной и междолевой плевры. На снимке от – небольшая положительная динамика в сторону уменьшения инфильтративных изменений с сохранением грубых неоднородных интерстициальных изменений. С учетом подобной картины необходимо исключить саркоидоз. Изменения в легких возможно носят сочетанный характер, нельзя исключать врожденное недоразвитие крупных бронхов с хроническим текущим воспалительным процессом и тенденцией к нарастанию пневмосклеротических изменений с деформацией бронхиального дерева. Рентгенография придаточных пазух носа (от ) – с обеих сторон затемнены гайморовы пазухи и клетки решетчатого лабиринта. Заключение: полисинусит. ЛОР - Хронический гиперпластический ринофарингит, хронический двусторонний гаймороэтмоидит, хронический дусторонний мезотимпанит, ремиссия.

Консультирована фтизиатром, онкологом. Патогистологическое исследование лимфатического узла (от ) – в присланном лимфатическом узле при изучении на уровне светового микроскопа с использованием рутинных покрасок определяется злокачественная лимфома – наиболее вероятно лимфома Леннерта, возможно развившаяся на фоне ангиоиммунобластной лимфаденопатии.

Задание:

3) Напишите план лечения

Больной выставлен Ds: Лимфома Леннерта. Вторичный хронический обструктивный деформирующий бронхит с пневмосклерозом с обеих сторон, обострение, ДН II ст. Лимфоаденопатия. Гепатоспленомегалия.

Соп.: Хронический гиперпластический ринофарингит, хронический двусторонний гаймороэтмоидит, хронический дусторонний мезотимпанит, ремиссия. НБПНПГ.

Задание:

4) Напишите рекомендации по дальнейшему ведению данного больного

Задача № 5

Больная Е, 16 лет. Поступила в детское пульмонологическое отделение ККБ № 1 с жалобами на постоянный кашель с гнойной мокротой. Периодически повышение температуры. Хрипоту в груди. Из анамнеза – От 2 беременности, ппротекавшей б/о, от 2 родов. С массой 3100 гр. Период новорожденности протекал благоприятно. Находилась на грудном вскармливании. Аллергоанамнез не отягощен. Прививки по возрасту. Перенесенные заболевания – до 1 года ОРЗ, бронхит часто, пневмония. ТВС, вензаболевания отрицают. В 11 мес. перенесла тяжелую пневмонию слева. После этого повторные бронхиты, пневмонии. В 11 лет обследована в Республиканской больнице. Диагностирован хронический процесс. Деформирующий бронхит, бронхоэктазы в нижней доле слева. Обострения частые, лечится в условиях стационара, выписывается с хрипами, кашлем. При осмотре – состояние нарушено, кашель с гнойной мокротой, затрудненное дыхание. При физической нагрузке – одышка. Кожные покровы чистые, зев спокоен. Лимфотические узлы мелкие, подвижные. Грудная клетка в нижних отделах, больше слева деформирована. При сравнительной перкуссии коробочный звук. Дыхание слева несколько ослабленное, масса хрипов в нижней доле и язычковых сегментах. Сердечные тоны ритмичные, пульс 95 в минуту. Живот б/о. Проведено обследование – Рентгенография грудной клетки – картина деформирующего бронхита с пневмосклерозом и бронхоэктазами в нижних долях легких и верхней доле справа и язычковых сегментах верхней доли слева. Развернутый анализ крови – Нв 127 г/л, эритроциты – 3,7, лейкоциты 4,0, СОЭ 36 мм/ч, э 1, п 1, с 60, л 36, м 2. Ig А 3,2 г/л, Ig G 11,3 г/л, Ig М 1,7 г/л, ЦИК 187 у. е. Сиаловые кислоты - 2,5 ммоль/л. Цитология со слизистой носа – эпителиальные клетки, с/я, лейкоциты, макрофаги. Общий анализ мочи – без патологии. Кал на я/г – не обнаружены. Бак. посев мокроты – стаф. эпидермидис, гемолитический стрептококк. ФЬС – Двусторонний диффузный слабо выраженный эндобронхит со слабой слизистой гиперсекрецией. СПГ – показатели функции вентиляции в пределах нормы.

Задание:

Поставьте диагноз

Составьте план лечения

Составьте план диспансерного наблюдения за больной

Задача № 6

Больной О, 14 лет. Поступил на обследование и уточнение диагноза.

Жалобы при поступлении - кашель, усиливающийся в холодную погоду, одышку при физический нагрузке, быстро проходящую.

Из анамнеза – с 4 лет бронхиты, пневмонии. Обострения 2-3 раза в год. В 2003 году в ККБ 1 выставлен диагноз – Аномалия развития, лобарная эмфизема в/доли правого легкого. Хронический бронхит, обострение.

16.08.04 – осмотрен з/о детской пульмонологии – Аномалия развития – агенезия в/долевого бронха справа, сопутствующий хронический бронхит справа в средней и нижней доле, вне обострения. Врожденный порок развития кистей – синдактилия 2 и 3 пальцев левой и правой кисти. От 1 родов доношенный, с пороком развития кистей. В 2004 году оперирован в ГДБ 20. При осмотре – состояние не нарушено, кашель редкий, больше нагрузочный. Кожные покровы чистые, умеренно бледные. Грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении. Перкуторно – коробочный звук. Дыхание ослабленно больше в верхней доле справа. Единичные сухие хрипы на вдохе на вдохе в средней доле. Тоны ритмичные. Живот б/о.

Диагноз – Порок развития – агенезия в/долевого бронха, сопутствующий – хронический бронхит, деформирующий справа.

Задание:

Составьте план диагностических мероприятий для уточнения диагноза

Этиопатогенез заболевания

План лечения

План наблюдения за данным пациентом

Задача № 7

Больная Т, 15 лет. Цель госпитализации – переосвидетельствование для МСЭК. Вес при рождении – 2700, рост – 52 см. Беременность на фоне туберкулеза. От 2 беременности, 2 родов, в срок. На искусственном вскармливании.

До 5 лет – часто ОРВИ, бронхиты. Январь 97 – РОБ, рекомендовано обследование в условиях специализированного пульмонологического стационара. Находилась на лечении в детском пульмонологическом отделении ККБ № 1 с диагнозом – Хронический бронхит, деформирующий слева, ДН 0. Задержка физического развития. Кашель влажный, слизисто-гнойная мокрота, влажные хрипы слева. С 2 месячного возраста одышка, кашель с мокротой. Бронхография слева (октябрь 97) – деформация нижнедолевых бронхов, бронхоэктазов не выявлено. Сентябрь 98 – Обострение хронического бронхита, госпитализация в ККБ № 1. Санационная ФБС (санирована гнойная мокрота). Май 99 – Лечение в ГКБ № 20 - Муковисцидоз, легочная форма, ДЖВП. Потовый тест – хлориды пота – (норма 7,8 – 38) – 44,3 – 43,7. Копрограмма – жир нейтральный +++ .

В течение последнего года – 2 раза ОРВИ, кашель с мокротой слизисто-гнойного характера, временами принимает АЦЦ.

Февраль 02 – язва желудка, диффузный антральный гастрит.

Март 02 – Хронический гастродуоденит с повышенной кислотообразующей функцией, обострение. ДЖВП по гипокинетическому типу.

Январь 03 – ККБ пульмонолог – рецидивирующий бронхит, ДН 0. В цитологии со слизистой носа – ед эозинофилы, 208 +, шерсть овцы +

Задание:

О каких заболеваниях можно подумать в данном случае

Какие диагностические методы необходимо провести для уточнения диагноза

Составьте план лечения

План диспансерного наблюдения за данным больным

Задача №8

15 лет. Находится в отделение детской пульмонологии для уточнения диагноза.

Из анамнеза: ребенок родился от I беременности, здоровых родителей. Закричал сразу, к груди приложен на 1 сутки. На 1 году 1 раз ОРВИ. С 1 года ОРВИ? с большим количеством гнойной мокроты. В 1 год 2 месяца – О бронхит (ампициллин). В 3 года - двусторонняя пневмония, ДН 1-2 (пенициллин, гентамицин). Приняла затяжное течение, длительно сохранялся влажный кашель. В 3 года – Обструктивный бронхит, находился на стационарном лечении (ампициллин, линкомицин, эуфиллин). В 4 года – острый бронхит, скарлатина. В 5 лет – острый бронхит, двусторонняя пневмония. ДН 2. В 6 лет - 2 раза рецидивирующий обструктивный бронхит - без эффекта от проводимой терапии. Направлен к пульмонологу

Проведено обследование –

Трахеобронхоскопия– диффузный слабовыраженный эндотрахеит. Двусторонний диффузный слабовыраженный эндобронхит с умеренно выраженной слизисто-гнойной гиперсекрецией. Прведена санация 0,9% NaCl.

Развернутый анализ крови – Нв 152 г/л, эр 4,5, тромбоциты 295, лейкоциты 7,1, СОЭ 5 мм/ч, э 5, п 2, с 62, м 5, л 26

Биохимический анализ крови ) – АЛТ 9,7, общий белок 79,5 ммоль/л

Анализ кала – я/г, простейшие не обнаружены

Общий анализ мочи – белок 0,049 г/л, лейкоциты 1-1-2, эритроциты изм. 2-0-0-1, эпителий перех. 2-0-1, соли оксалаты ед., слизь ++.

Рентгенография органов грудной клетки – Затемнения в легких не выявлено, легочный рисунок в прикорневых и нижних отделах деформирован. Корни структурны. Куполы диафрагмы четкие. Срединная тень без особенностей.

Осмотрен ЛОР врачом – Хронический гранулезный фарингит, обострение.

Спирография (от 30.12.04) – VC EX 80.1, VC IN 81.3, FVC 79.0, FEV 1 82.3, FEF, FEF, FEF, PEF 116.6. После пробы с сальбутамолом - VC EX 88.5, VC IN 82.5, FVC 87.3, FEV 1 89.6, FEF, FEF, FEF, PEF 119.4. Показатели функции вентиляции в норме. Проба отрицательная, прирост ОФВ 1 на 8,8 %.

Задание:

Выскажите предположение о возможных диагнозах

Распишите план обследования и лечения для данного больного

Какие еще обследования необходимы для уточнения диагноза (какие изменения вы ожидаете)

Задача № 9

Больная О, 15 лет. В отделение детской пульмонологии для уточнения диагноза.

Жалобы при поступлении - кашель, усиливающийся в холодную погоду, одышку при физический нагрузке, быстро проходящую.

Из анамнеза – с 4 лет бронхиты, пневмонии. Обострения 2-3 раза в год. В 2003 году в ККБ 1 выставлен диагноз – Аномалия развития, лобарная эмфизема в/доли правого легкого. Хронический бронхит, обострение.

16.08.04 – осмотрен з/о детской пульмонологии – Аномалия развития – агенезия в/долевого бронха справа, сопутствующий хронический бронхит справа в средней и нижней доле, вне обострения. Врожденный порок развития кистей – синдактилия 2 и 3 пальцев левой и правой кисти. От 1 родов доношенный, с пороком развития кистей. В 2004 году оперирован в ГДБ 20. При осмотре – состояние не нарушено, кашель редкий, больше нагрузочный. Кожные покровы чистые, умеренно бледные. Грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении. Перкуторно – коробочный звук. Дыхание ослабленно больше в верхней доле справа. Единичные сухие хрипы на вдохе на вдохе в средней доле. Тоны ритмичные. Живот б/о.

Диагноз – Порок развития – агенезия в/долевого бронха, сопутствующий – хронический бронхит, деформирующий справа.

Задание:

Составьте план диагностических мероприятий для уточнения диагноза

Этиопатогенез заболевания

План лечения

План наблюдения за данным пациентом

Задача №10

Мальчик Е, 15 лет. Поступила в детское пульмонологическое отделение с жалобами на постоянный кашель с гнойной мокротой. Периодически повышение температуры. Хрипоту в груди.

Из анамнеза – от 2 беременности, протекавшей б/о, от 2 родов. Период новорожденности протекал благоприятно. Находилась на грудном вскармливании. Аллергоанамнез не отягощен. Прививки по возрасту. Перенесенные заболевания – до 1 года ОРЗ, бронхит часто, пневмония. В 11 мес. перенес тяжелую пневмонию слева. После этого повторные бронхиты, пневмонии. В 11 лет обследована в стационаре. Диагностирован хронический процесс. Деформирующий бронхит, бронхоэктазы в нижней доле слева. Обострения частые, лечится в условиях стационара, выписывается с хрипами, кашлем. При осмотре – состояние нарушено, кашель с гнойной мокротой, затрудненное дыхание. При физической нагрузке – одышка. Кожные покровы чистые, зев спокоен. Лимфотические узлы мелкие, подвижные. Грудная клетка в нижних отделах, больше слева деформирована. При сравнительной перкуссии коробочный звук. Дыхание слева несколько ослабленное, масса хрипов в нижней доле и язычковых сегментах. Сердечные тоны ритмичные, пульс 95 в минуту. Живот б/о. Проведено обследование – Рентгенография грудной клетки – картина деформирующего бронхита с пневмосклерозом и бронхоэктазами в нижних долях легких и верхней доле справа и язычковых сегментах верхней доли слева. Развернутый анализ крови – Нв 127 г/л, эритроциты – 3,7, лейкоциты 4,0, СОЭ 36 мм/ч, э 1, п 1, с 60, л 36, м 2. Ig А 3,2 г/л, Ig G 11,3 г/л, Ig М 1,7 г/л, ЦИК 187 у. е. Сиаловые кислоты - 2,5 ммоль/л. Цитология со слизистой носа – эпителиальные клетки, с/я, лейкоциты, макрофаги. Общий анализ мочи – без патологии. Кал на я/г – не обнаружены. Бак. посев мокроты – стаф. эпидермидис, гемолитический стрептококк. ФЬС – Двусторонний диффузный слабо выраженный эндобронхит со слабой слизистой гиперсекрецией. СПГ – показатели функции вентиляции в пределах нормы.

Задание:

Поставьте диагноз

Составьте план лечения

Составьте план диспансерного наблюдения за больной

7. Список тем по УИРС предлагаемый кафедрой:

Инородные тела бронхов.

Дифференциальная диагностика бронхообструктивного синдрома.

Постназальный Дрип-синдром.

Респираторные аллергозы.

Облитерирующий бронхиолит

8. Список литературы по теме занятия:

Обязательная

1. Шабалов, болезни: учебник: в 2 т. / .- СПб.: Питер, 2012

Дополнительная

1. Брезгунов, субфебрилитеты у детей: клиника, этиология, патогенез и лечение / .- М.: МИА, 2008

2. Бычковская, диагностики и лечения аллергических заболеваний у детей : метод. реком. для студ. по спец. 060103-Педиатрия / , .- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010

3. Клинический осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка : учеб. пособие для самост. работы студ. 3-4 курсов по спец. 060103- Педиатрия / , , [и др.].- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010

4. Курек, по неотложным состояниям у детей / , .- М.: Медлит, 2008

5. Лильин, реабилитология : учеб. пособие / , .- М.: Медкнига, 2008

6. Лечение аллергических болезней у детей / под ред. .- М.: МИА, 2008

7. Медицинские протоколы диагностики и лечения бронхолегочной патологии у детей : метод. рекомендации для студентов по специальности 060103 - Педиатрия / , , [и др.].- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010

8. Организация диспансерного наблюдения детей и подростков на педиатрическом участке : учебное пособие для студ. 6 курса по спец. 060103- педиатрия / сост. , , [и др.].- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010

9. Педиатрия: национальное руководство: в 2 т. / гл. ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009

10. Руководство для участкового педиатра. Методы обследования здорового и больного ребенка в 2 т.: учеб. пособие для ИПО / , , [и др.].- Красноярск: тип. КрасГМУ, 2010

11. Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. .- Ростов н/Д: Феникс, 2010

12. Терещенко, недостаточность у детей : учебно-метод. пособие для студ. 4-6 курса пед. фак-та / , .- Красноярск: тип. КрасГМА, 2008

Электронные ресурсы

1. ЭБС КрасГМУ

2. БД MedArt

3. БД Медицина

4. БД Ebsco

5. БД Электронная энциклопедия лекарств (регистр лекарственных средств)